简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎是由自身抗体IgG作用于NMDAR的GluN1亚基引起的弥漫性脑炎，临床多以神经症状如运动障碍、共济失调和癫痫为首发症状，辅助检查可有脑脊液IgG抗体阳性、脑电图(electroencephalogram，EEG)慢波和氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography，FDG-PET/CT)代谢改变，但目前临床上对症状不典型和抗体阴性的患儿缺少早期诊断的特异性标志物。免疫治疗对多数患儿有效而且早期免疫治疗能大幅度改善预后，同时联合抗精神病类药物和抗癫痫药物可改善患儿精神行为症状和癫痫发作，不过仍有一部分难治性病例即使应用新型免疫抑制剂仍遗留不同程度的后遗症，亟需进一步的研究来揭示该病的发病机制，为患儿提供早期诊断的生物标志物。该文从该病的发病机制、临床特点和诊疗进展方面进行综述。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法选择自2018年7月至2021年6月就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的65例MOGAD患者及96例抗NMDAR脑炎患者进入研究，分析其中8例MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者(抗体双阳性组)的临床特点，并选择其中21例MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)患者及37例抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)患者作为对照，比较各组患者间临床特点的差异。结果(1)8例MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者中，6例的MOGAD与抗NMDAR脑炎同时发生，2例的抗NMDAR脑炎发生在MOGAD前。自身免疫性脑炎是主要的临床表型，部分患者可合并脱髓鞘症状。患者体内均检测出MOG抗体及抗NMDAR抗体，颅脑MRI示病变主要累及皮层/皮层下白质。静脉注射大剂量糖皮质激素及免疫球蛋白是急性期的主要治疗方法，2例患者复发时加用吗替麦考酚酯，治疗后所有患者的临床症状均有明显改善。(2)抗体双阳性组患者与MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)组患者在临床表现、辅助检查、治疗等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)。与抗体双阳性组患者比较，抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)组患者中儿童比例更低，病情最重时改良Rankin量表(mRS)评分更高，差异均有统计学意义(P<0.05)。与MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)组患者比较，抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)组患者发病年龄更大、儿童比例更低，癫痫、精神行为异常、收住重症监护室比例更高，病情最重时mRS评分更高，颅内病变比例更低，应用免疫球蛋白及血浆置换比例更高，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论MOG抗体与抗NMDAR抗体可引起不同的临床症状，而当MOGAD患者出现精神行为异常、癫痫或者抗NMDAR脑炎患者发生脱髓鞘事件时，需考虑MOGAD合并抗NMDAR脑炎的可能。

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简介：摘要目的观察慢性氟中毒大鼠脑组织中磷酸化-N-甲基-D-天冬氨酸受体（phosphorylated N-methyl-D-aspartat receptor，P-NMDAR）亚基及钙调蛋白依赖性蛋白激酶Ⅱ（calmodulin-dependent kinaseⅡ，CaMKⅡ）蛋白表达变化，探讨慢性氟中毒神经损伤的分子发病机制。方法选择1月龄SD大鼠18只（雌雄各半），适应性喂养1周，按体质量[（100 ± 20）g]采用随机数字表法分为对照组（饮用自来水，含氟量< 0.5 mg/L）、低氟组（饮水含氟量为10.0 mg/L）、高氟组（饮水含氟量为100.0 mg/L），每组6只（雌雄各半）；饲养180 d后处死取大鼠脑组织。HE染色观察大鼠脑组织形态学改变；尼氏染色观察神经细胞尼氏体变化；免疫组织化学染色（免疫组化）观察大鼠脑组织中P-NMDAR亚基（P-NMDAR1、P-NMDAR2A）及CaMKⅡ蛋白表达水平。结果光镜下，HE染色可见高氟组大鼠脑组织海马区神经元排列紊乱，细胞核浓染、嗜碱性增强。尼氏染色结果显示，对照组、低氟组、高氟组大鼠脑组织海马区神经细胞尼氏体平均光密度值分别为0.024 4 ± 0.009 7、0.024 0 ± 0.003 1、0.023 9 ± 0.013 8，各组间比较差异无统计学意义（F = 0.010，P > 0.05）。免疫组化结果显示，高氟组大鼠脑组织P-NMDAR1、P-NMDAR2A、CaMKⅡ蛋白表达水平（0.026 3 ± 0.005 7、0.086 3 ± 0.009 0、0.210 9 ± 0.048 7）与对照组（0.011 8 ± 0.006 5、0.065 6 ± 0.011 1、0.143 8 ± 0.029 9）和低氟组（0.017 2 ± 0.006 8、0.062 6 ± 0.017 8、0.135 6 ± 0.029 6）比较显著升高（P均< 0.05），且低氟组P-NMDAR1蛋白表达水平明显高于对照组（P < 0.05）。结论长期过量氟摄入可导致大鼠神经细胞损伤，其损伤机制可能与NMDAR亚基过度激活所致的钙离子（Ca2+）超载诱导的兴奋性神经毒性有关。

简介：目的观察MK-801对低强度激光视网膜照射后谷氨酸受体（NMDAR）表达的拮抗作用,探讨MK-801治疗激光视网膜损伤的可能机制.方法用氦氖激光造成大鼠视网膜损伤模型,照后即刻肌注MK-801（2mg/kg）,通过免疫组化和原位杂交等方法,观察MK-801对激光照射后视网膜细胞中NMDAR蛋白和mRNA表达变化的影响.结果免疫组化和原位杂交的结果显示,激光照射后视网膜中NMDAR的表达显著增加,与视网膜的损伤程度相一致,照后给予MK-801可明显地减少视网膜中NMDAR的表达.结论谷氨酸受体的高表达可能是激光致眼损伤的机制之一,而MK-801可以通过抑制其表达来拮抗低强度激光所导致的视网膜损伤.

简介：摘要2例学龄期患儿临床均表现为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病后出现抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎，头颅磁共振成像示脱髓鞘病灶以幕上病灶为主，均为复发病程，最后诊断为儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征，予以免疫治疗后预后尚可。

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简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

简介：目的同步考量脑损伤后大鼠与认知功能较为密切的脑区N-甲基-D-天冬氨酸受体1（NMDAR1）表达与认知功能的变化。方法参照Feeney法建立大鼠创伤性脑损伤模型，伤后1d，2d，4d，7d1）．2免疫组化SABC法检测大鼠额叶皮质、海马区、基底前脑区NMDAR1表达，以行走实验、平衡实验及记忆功能测定评估大鼠认知障碍变化。结果轻、中型脑损伤组大鼠于伤后2d认知障碍最严重，分别于伤后3，7d基本恢复正常。轻型、中型脑损伤组脑额叶皮质、海马区、基底前脑区NMDAR1均于伤后1d升高，于2d降至较低水平后再呈缓慢增高趋势，与认知障碍变化趋势呈同步变化，且中型脑损伤组NMDAR1表达高于假手术组与轻型脑损伤组（P〈0．05）。结论大鼠经创伤性脑损伤后，额叶皮质、海马区、基底前脑区细胞中的NMDAR1含量和损伤后认知障碍的变化趋势有相似性；创伤性脑损伤后表达增加的NMDAR1对大鼠认知功能有加重损害作用。

简介：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体脑炎是近年来新发现的一种副肿瘤边缘叶脑炎，常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中，以精神行为异常、抽搐、意识及呼吸功能障碍、自主神经功能紊乱为其主要临床表现。脑电图、头部MRI一般无特异性表现，血及脑脊液中抗NMDAR抗体阳性，有潜在致死性。本病较为罕见，目前国外报道数百例，国内仅报道2例，现将武汉大学人民医院诊治的1例结合相关文献分析报道如下。

简介：摘要耳鸣严重影响患者的生活质量，目前认为其产生机制与听觉通路信号改变所引起的神经元可塑性变化有关，其中可能涉及神经元兴奋性和抑制性传导失衡。A型γ-氨基丁酸受体（γ-aminobutyric acid a receptor,GABAAR）和N-甲基-D天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartic acid receptor,NMDAR）是重要的神经元抑制性和兴奋性受体，NMDAR功能亢进和GABAAR功能抑制可能是耳鸣发生中的关键性事件。钙/钙调蛋白激酶Ⅱ(Ca2+/calmodulin-dependent protein kinaseⅡ,Ca2+/CaMKⅡ）是一种丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶，介导NMDAR和GABAAR的磷酸化及其相互作用，在神经突触受体活性调节过程中发挥重要作用，并可能参与耳鸣的发生发展过程。本文就Ca2+/CaMKⅡ介导NMDAR与GABAAR的相互作用及其与耳鸣的关系展开综述，并结合临床试验介绍相关耳鸣治疗最新研究成果，以期为临床耳鸣的治疗提供新的作用靶点和干预思路。

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简介：摘要：抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，但鲜有以难治性癫痫持续状态为突出表现为报道。本文为一例确诊抗NMDAR患者，其以难治性癫痫持续状态为突出表现。

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