简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDAR)脑炎是由自身抗体IgG作用于NMDAR的GluN1亚基引起的弥漫性脑炎，临床多以神经症状如运动障碍、共济失调和癫痫为首发症状，辅助检查可有脑脊液IgG抗体阳性、脑电图(electroencephalogram，EEG)慢波和氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography，FDG-PET/CT)代谢改变，但目前临床上对症状不典型和抗体阴性的患儿缺少早期诊断的特异性标志物。免疫治疗对多数患儿有效而且早期免疫治疗能大幅度改善预后，同时联合抗精神病类药物和抗癫痫药物可改善患儿精神行为症状和癫痫发作，不过仍有一部分难治性病例即使应用新型免疫抑制剂仍遗留不同程度的后遗症，亟需进一步的研究来揭示该病的发病机制，为患儿提供早期诊断的生物标志物。该文从该病的发病机制、临床特点和诊疗进展方面进行综述。

简介：摘要目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法选择自2018年7月至2021年6月就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的65例MOGAD患者及96例抗NMDAR脑炎患者进入研究，分析其中8例MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者(抗体双阳性组)的临床特点，并选择其中21例MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)患者及37例抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)患者作为对照，比较各组患者间临床特点的差异。结果(1)8例MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者中，6例的MOGAD与抗NMDAR脑炎同时发生，2例的抗NMDAR脑炎发生在MOGAD前。自身免疫性脑炎是主要的临床表型，部分患者可合并脱髓鞘症状。患者体内均检测出MOG抗体及抗NMDAR抗体，颅脑MRI示病变主要累及皮层/皮层下白质。静脉注射大剂量糖皮质激素及免疫球蛋白是急性期的主要治疗方法，2例患者复发时加用吗替麦考酚酯，治疗后所有患者的临床症状均有明显改善。(2)抗体双阳性组患者与MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)组患者在临床表现、辅助检查、治疗等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)。与抗体双阳性组患者比较，抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)组患者中儿童比例更低，病情最重时改良Rankin量表(mRS)评分更高，差异均有统计学意义(P<0.05)。与MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)组患者比较，抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)组患者发病年龄更大、儿童比例更低，癫痫、精神行为异常、收住重症监护室比例更高，病情最重时mRS评分更高，颅内病变比例更低，应用免疫球蛋白及血浆置换比例更高，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论MOG抗体与抗NMDAR抗体可引起不同的临床症状，而当MOGAD患者出现精神行为异常、癫痫或者抗NMDAR脑炎患者发生脱髓鞘事件时，需考虑MOGAD合并抗NMDAR脑炎的可能。

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简介：摘要2例学龄期患儿临床均表现为髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病后出现抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎，头颅磁共振成像示脱髓鞘病灶以幕上病灶为主，均为复发病程，最后诊断为儿童MOG抗体病合并抗NMDAR脑炎重叠综合征，予以免疫治疗后预后尚可。

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简介：摘要目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体病与抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎重叠综合征（MNOS）病例的临床特点、影像学表现及预后情况。方法回顾性总结2011年1月至2019年4月北京儿童医院神经内科11例MNOS病例的临床表现、血及脑脊液免疫学抗体和头颅影像学的特点以及治疗随访情况。结果11例患儿中男4例、女7例，首次发病年龄（10.4±2.3）岁。11例患儿共有29次发作事件。至末次随访，8例患儿呈复发缓解病程，复发间隔3~60个月。11例患儿首次发作以抽搐（10例）、嗜睡（6例）、精神行为异常（6例）常见；29次发作事件常见的表现为抽搐（16例次）、精神行为异常（13例次）及嗜睡（10例次）。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准，29次发作临床分型抗NMDAR脑炎4例次，MOG抗体病10例次，重叠型15例次。头颅磁共振成像检测27例次，常见受累部位包括皮层（22例次），皮层下白质（7例次），脑干（9例次）。11例患儿对一线免疫治疗均敏感，8例患儿在激素减量过程中出现复发，6例复发患儿加用二线免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺1例，吗替麦考酚酯5例。随访5~99个月，末次随访时，所有患儿均处于缓解期，儿童脑功能评分1分10例，2分1例。结论MNOS以年长儿为主，急性发作期以抽搐、精神行为异常常见。头颅磁共振成像显示受累广泛，以皮层受累为主。复发率相对较高，对免疫治疗敏感，缓解期未发现明显神经系统功能障碍。

简介：抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体脑炎是近年来新发现的一种副肿瘤边缘叶脑炎，常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中，以精神行为异常、抽搐、意识及呼吸功能障碍、自主神经功能紊乱为其主要临床表现。脑电图、头部MRI一般无特异性表现，血及脑脊液中抗NMDAR抗体阳性，有潜在致死性。本病较为罕见，目前国外报道数百例，国内仅报道2例，现将武汉大学人民医院诊治的1例结合相关文献分析报道如下。

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简介：摘要：抗NMDAR脑炎多以精神症状和癫痫发作为突出表现，但鲜有以难治性癫痫持续状态为突出表现为报道。本文为一例确诊抗NMDAR患者，其以难治性癫痫持续状态为突出表现。

简介：摘要目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的发病率、病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后，以增加临床医生对该病的认识。方法对1例抗NMDA受体脑炎患者的临床资料进行总结。结果患者有典型的临床表现，血及脑脊液中抗NMDA受体抗体阳性，经免疫治疗后，预后良好。结论抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性疾病，漏诊、误诊率高，血清和（或）脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可诊断该病，脑电图对诊断具有高度提示性；早发现、早诊断、早治疗可缩短病程，改善预后。

简介：摘要抗NMDA（N-methyl-D-aspartatereceptor,NMDA）受体脑炎是一种非常严重的，但可治疗的急性自身免疫性神经系统疾病。2007年首先由宾夕法尼亚大学Dalmau等人发现于成人当中1，主要影响伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性。其临床特点主要为精神病性脑病、癫痢样发作和面部运动异常。抗NMDA受体抗体的鉴定对于该病的诊断是最关键。对该病的早期明确诊断，并进行免疫抑制和肿瘤切除对疾病的预后具有重要意义。

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简介：摘要患儿 男，11月龄，以频繁成簇抽搐发作起病，予地西泮、苯巴比妥及丙戊酸钠联合治疗无效，每天抽搐发作数十次，起病第4天因癫痫持续状态入住重症监护病房治疗，并出现嗜睡、意识模糊、不能认人、不自主动作、偶兴奋尖叫、夜间睡眠时间减少，脑电图背景活动慢化，监测到频繁后头部起源的临床发作及电发作，脑脊液抗AMPA2受体IgG抗体阳性，诊断抗AMPA2受体脑炎。予人免疫球蛋白及激素冲击免疫治疗，加用拉考沙胺并减停丙戊酸后抽搐缓解，意识转清。临床上以频繁局灶抽搐发作伴有意识水平下降为主要表现的婴儿，应注意鉴别抗AMPA2受体脑炎，尽早启用免疫治疗改善预后至关重要。

简介：摘要抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎是由抗NMDA受体抗体介导的一种自身免疫性脑炎。目前诊断主要依靠典型的临床表现及脑脊液中可检测到特异性抗体，早期及时地给予相关治疗，可遏制疾病进展，改善预后。然而，患者临床表现不典型，抗体检测的等待时间较长，导致早期识别困难。影像学设备在我国基层医院较为普及，早期对可疑患者行影像学检查更易实现，故本研究对近几年抗NMDA受体脑炎的影像学表现特点及研究进展进行综述，以期提高临床医生对该疾病的认识及早期识别。

简介：摘要目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸（N-methyl-D-asparticacidreceptor，NMDA）受体脑炎的临床特点，避免误诊、漏诊。方法分析1例女性抗NMDA受体脑炎患儿病例临床资料。结果本例患儿以癫痫起病，逐渐出现发热、精神症状、运动认知障碍，病程初期诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗效果不佳，经脑脊液抗NMDA受体抗体检测阳性确诊，给予丙种球蛋白、糖皮质激素治疗症状好转出院。结论临床医生应掌握抗NMDA受体脑炎的临床特点，对于以癫痫或精神症状起病，伴有运动认知障碍或自主神经症状者，应尽早检测抗NMDA受体抗体，以免漏诊、误诊。

简介：

简介：摘要目的归纳总结NMDA受体脑炎临床特点，以提高对该病的诊疗水平，避免误诊。方法对4例抗NMDA受体脑炎患者生化、影像学等临床资料进行分析总结。结果患者均为中青年，全部患者脑脊液?IgM?及IgA升高，血清及脑脊液NMDA型抗体IgG阳性；予以对症治疗并甲基强的松龙冲击效果可。结论对于精神异常，伴痫性发作、记忆障碍等症的中青年患者，应考虑到抗NMDA受体脑炎，尽早完善检查，尤其是血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测，以便于早诊断、早治疗，改善预后。

简介：【摘要】抗 N-甲基 -D-天冬氨酸受体 (N-methyl-D-aspartic acid receptor)脑炎是一种自身免疫性脑炎。 2005年首次被报道， 2007年美国学者确认是由抗 NMDA受体抗体介导，因而得名。常发生于海马回、扣带回、额叶等边缘系统，并且好发于育龄期女性，以神经和精神障碍为主要临床表现，血液和脑脊液中检出抗 NMDA受体抗体，可确诊本病。且与卵巢畸胎瘤有良好的相关性。治疗上以糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂等治疗为主，为更好的了解该疾病，本文对其临床特点及治疗等展开综述。

简介：摘要抗γ-氨基丁酸A型受体（GABAAR）脑炎患儿1例，男，2岁，急性起病，主要表现为快速进展的难治性癫痫、癫痫持续状态、不自主运动及认知功能障碍，脑脊液常规生化正常，头颅磁共振成像提示弥漫性脑萎缩样改变，血清及脑脊液抗GABAAR抗体阳性，不伴肿瘤，抗癫痫药物对癫痫发作控制效果不佳，免疫治疗有效，但遗留严重神经系统功能障碍。提示对不明原因急性起病的儿童难治性癫痫、癫痫持续状态患者，需重视自身免疫性脑炎的筛查。