简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要根据发病年龄，可将高度近视分为发生在学龄后的迟发性高度近视(loHM)和发生在学龄前的早发性高度近视(eoHM)。大量的遗传学研究表明eoHM不同于loHM。eoHM发病年龄在学龄前(<7岁)，受环境因素(如近距离工作)影响最小，主要是由遗传因素决定。因此，eoHM是研究高度近视发病机制的理想模型及寻找高度近视相关基因的独特资源。eoHM可分为仅表现为高度近视的单纯型(非综合征型)以及合并眼部其他疾病或全身其他系统异常的综合征型。eoHM与一些遗传性眼病密切相关，常常是一些遗传性眼病最早期特征，是儿童最早就诊的主要原因及临床医生发现潜在眼部疾病的重要线索。因此，对eoHM除了应进行详细的眼部结构和功能检查外，应高度重视遗传学筛查，明确致病基因，有助于这些疾病的早期诊断、有效干预和长期随访评估。

简介：摘要肾原发性髓外浆细胞瘤是一种罕见的发生于骨髓外的浆细胞单克隆增生性惰性淋巴瘤。本文报道1例原发于肾脏的髓外浆细胞瘤。腹腔镜下右肾输尿管根治性切除术，术后病理组织形态表现为肿瘤由分化较成熟的具有浆细胞特征的瘤细胞构成，细胞形状大小均匀一致，呈圆形或卵圆形，核偏位，光镜下呈现车辐状。免疫组织化学CD38、CD79α、MUM1、Kappa及CD56阳性。

简介：无

简介：摘要报道泛发性湿疹伴发肝吸虫感染1例，并对相关文献进行复习总结。患者，男，51岁，2022年2月7日因“泛发性湿疹”收入广州市皮肤病防治所，在入院常规检查中发现大便常规中有肝吸虫的虫卵，而确诊该病，经过抗过敏和抗寄生虫治疗，患者痊愈出院。

简介：摘要幼年特发性关节炎(JIA)是一组具有遗传异质性、病因不明、以慢性关节滑膜炎症为主要特征的儿童时期常见的结缔组织病，目前尚无法治愈，主要治疗目标是达到临床缓解。治疗JIA的药物目前主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药及生物制剂。现总结近年对JIA治疗的认识及相关临床研究的进展，并对未来药物的研发方向及治疗理念作一展望。

简介：摘要病机原义是指疾病发生、发展、变化的枢机，具有微小性、主导性、方向性等特点。基于古代文献和现代研究，探讨原发性骨质疏松症的原义病机当为“年高肾衰”。从病机“原义”层面把握疾病的基本矛盾及演化规律，有助于原发性骨质疏松症的中医药防治。

简介：摘要迟发性膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）是一种临床上较为少见的耳源性眩晕疾病，指患者先出现极重度感音神经性听力损失，经过一段时间潜伏期后，出现膜迷路积水的临床症状。根据临床表现，DEH分为双侧、同侧和对侧三种类型。到目前为止，国内外对DEH进行多项研究并取得相关成果，本文对DEH的诊断及治疗的研究进展做一综述。

简介：摘要J Clin lmmunol近期更新了"原发性免疫缺陷病分类" 。2019版分类共纳入430种原发性免疫缺陷病，含64种新增基因缺陷。本文对新增疾病和分类调整进行描述和解读，以促进临床医生对儿童先天性免疫疾病表型及潜在分子免疫学机制的理解和认识。

简介：摘要目的探讨原发性肝癌外科治疗的临床经验。方法回顾性分析1986年1月至2019年12月南京医科大学第一附属医院肝胆中心手术治疗的10 966例原发性肝癌患者的临床资料。采用寿命表法进行生存率和肿瘤复发率的计算，Log-rank检验比较不同组别的差异，采用Cox回归模型进行多因素分析。选取2009—2019年随访数据更详尽的2 884例肝细胞癌病例纳入长期生存分析，其中接受肝切除患者2 549例，男性2 107例，女性442例，年龄（56.6±11.1）岁（范围：20~86岁）；接受肝移植患者335例，男性292例，女性43例，年龄（51.0±9.7）岁（范围：21~73岁）。比较肝切除与肝移植的效果、解剖性肝切除与非解剖性肝切除的效果等。结果10 966例原发性肝癌患者中，10 331例行肝切除，635例行肝移植。根据收治时间，将10 331例行肝切除的原发性肝癌患者分为3组：1986—1995年组（712例）、1996—2008年组（3 988例）、2009—2019年组（5 631例）。1986—1995年组肝细胞癌肝切除患者的5年生存率为32.9%。2009—2019年组原发性肝癌患者肝切除后5年总体生存率为51.7%，其中肝细胞癌、肝内胆管细胞癌和混合性肝癌的5年总体生存率分别为57.4%、26.6%和50.6%。进一步分析行首次肝切除的肝细胞癌患者（2 549例），其1、3、5、10年累积总体生存率分别为88.1%、71.9%、60.0%、41.0%，围手术期病死率为1.0%；行一期肝移植的肝细胞癌患者247例，1、3、5、10年累积总体生存率分别为84.0%、64.8%、61.9%、57.6%，行补救性肝移植88例，1、3、5、10年累积总体生存率分别为86.8%、65.2%、52.5%、52.5%，两组患者总体生存率的差异无统计学意义（P>0.05）。2 549例接受首次肝切除和247例接受一期肝移植患者的总体生存率和复发率相比，符合米兰标准的肝切除和肝移植患者的1、3、5、10年总体生存率分别为96.3%、87.1%、76.9%、54.7%和95.4%、79.4%、77.4%、71.7%（P=0.754），1、3、5年复发率分别为16.3%、35.9%、47.6%和8.1%、11.7%、13.9%（P<0.01）；超米兰标准无大血管侵犯的肝切除和肝移植患者的1、3、5、10年总体生存率分别为87.2%、65.9%、53.0%、33.0%和87.6%、71.8%、71.8%、69.3%（P=0.003），1、3、5年复发率分别为39.2%、57.8%、69.7%和29.7%、36.7%、36.7%（P<0.01）；超米兰标准有大血管侵犯的肝切除和肝移植患者的1、3、5、10年总体生存率分别为62.1%、36.1%、22.2%、15.0%和62.9%、31.8%、19.9%、0（P=0.387），1、3、5年复发率分别为61.5%、74.7%、80.8%和59.7%、82.9%、87.2%（P=0.909）。影响肝细胞癌肝切除患者生存率及无复发生存率的独立预后因素有性别、术前辅助治疗、症状、AST、术中或术后输血、肿瘤数目、肿瘤最大径、肝硬化、大血管侵犯、微血管侵犯和病理分化（P值均<0.05）。采用倾向性评分匹配法匹配解剖性肝切除和非解剖性肝切除患者资料，得到443对病例，非解剖性肝切除术后患者的生存率与解剖性肝切除的差异无统计学意义（P=0.895），但非解剖性肝切除术后患者的复发率高于解剖性肝切除（P=0.035）。结论近十年，肝癌手术治疗的生存率较之前明显升高。对于肝功能储备较好的肝细胞癌患者可以先行切除手术，复发后再行补救性肝移植，补救性肝移植的效果与一期肝移植相当。在确保阴性切缘的前提下可以选择保留更多肝脏组织的非解剖性肝切除。

简介：摘要原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，PA)是最常见的继发性高血压之一。与原发性高血压患者相比，PA患者的心脑血管疾病和死亡风险更高，因此早期诊断、早期治疗至关重要。虽然国内外对PA的研究取得了巨大的进步，但其漏诊率、误诊率仍然很高。目前我国关于PA的诊治仍存在不少误区，导致部分PA患者未得到及时、准确的诊治。本文将根据国内外相关研究报道以及自身的临床体会就PA诊治的关键问题及误区进行讨论。

简介：无

简介：摘要膀胱原发性透明细胞癌罕见，是泌尿外科的诊疗难题，目前大部分为个案或少量病例报道。膀胱原发性透明细胞癌的发病机制尚不明确，可能来源于米勒管上皮恶变。诊断主要依靠病理组织学及免疫组化染色检查，临床表现主要为血尿，治疗主要采用根治性膀胱切除术，大部分病例预后不佳。

简介：摘要中医治疗原发性癫痫多采用中药复方，以及中西药与针灸、推拿、穴位埋线等相结合的疗法，疗效确切，不同疗法复合应用具有协同增效的作用，可有效地控制患者癫痫的发作频率，降低西药的不良反应，进一步改善患者生活质量。近年来，有关本病的中医临床研究增多，但多数临床研究的样本量较少、远期疗效不清楚，使用双盲试验者较少，随机方法不够明确。此外，原发性癫痫的证候分型及疗效判定标准需进一步统一。

简介：摘要1例右上肺原发性异位脑膜瘤71岁女性患者，发现右上肺结节2月余，行首选治疗方式为胸腔镜下右肺上叶后段切除术，术后随访3个月未见复发及远处转移。本病临床表现及影像学检查无特异性，首选治疗方式为胸腔镜下肺楔形切除病灶。

简介：摘要目的探讨卵巢原发性黏液腺癌的临床病理学特征。方法回顾性分析2006年4月至2018年12月大连医科大学附属大连市妇产医院28例卵巢原发性黏液腺癌患者的临床资料。复阅病理切片，免疫组织化学染色分析其临床病理学特征。结果28例患者年龄22~64岁，平均46.5岁。10例为常规体检发现，15例出现下腹不适或疼痛，3例出现阴道不规则流血。盆腔超声检查均提示附件区不均匀包块，血清学肿瘤标志物无明显升高。肿瘤直径8~32 cm，平均16.5 cm。单侧卵巢肿瘤26例，双侧卵巢肿瘤2例。以囊实性、多房为主，囊内为黏稠液体或胶冻样物，伴实性乳头状突起或实性质硬结节。镜下肿瘤均衬覆胃肠型上皮，18例以交界性黏液性肿瘤为主，局灶示融合性浸润癌；10例以融合性浸润癌为主，其中2例局灶出现侵袭性间质浸润。免疫组织化学检查结果显示，细胞角蛋白（CK）7、CK20和尾型同源盒转录因子（CDX）2阳性率分别为100.0%（28/28）、71.4%（20/28）和53.6%（15/28）；配对盒基因（PAX）8和富含AT序列特异性结合蛋白（SATB）2阳性率分别为14.3%（4/28）和10.7%（3/28）。依据国际妇产科联盟（FIGO）2014卵巢癌分期标准，Ⅰ期21例，Ⅱ期4例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例。患者随访3~120个月，平均55个月，17例未见复发和转移（FIGO Ⅰ期16例，Ⅱ期1例）；5例2年内复发（FIGO Ⅱ期2例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例），其中4例5年内死亡（FIGO Ⅱ期1例，Ⅲ期2例，Ⅳ期1例）；6例失访（FIGO Ⅰ期5例，Ⅱ期1例）。结论卵巢原发性黏液腺癌少见，无特异性临床症状，以融合性浸润为主，免疫组织化学检查CK7均为阳性，CK20、CDX2不同程度表达，SATB2和PAX-8多为阴性。预后与分期密切相关，FIGO Ⅰ期预后良好，Ⅲ和Ⅳ期预后差，应注意与卵巢转移性黏液性肿瘤鉴别。

简介：摘要目的回顾性研究分析原发性肾上腺皮质腺癌(PACC)的CT及MR特征表现，提高对PACC影像特征的认识。方法回顾性分析经病理证实的15例PACC患者的影像学特点，其中12例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT与MR检查。结果15例患者均为单侧发病，其中5例位于左侧，10例位于右侧。肿瘤最大径4.4～15.1(8.9±3.3)cm，形态规则呈椭圆形6例，形态不规则9例。CT表现：平扫密度均匀1例，因出血、坏死和含脂而密度不均11例，CT值范围28.8～62.0(39.2±8.5)HU；增强后动脉期轻度强化7例，中度强化4例，CT值范围32.7～83.4(52.5±14.4)HU；静脉期CT值范围43.4～86.4(61.1±15.0)HU，11例呈渐进性强化，1例无明显强化。MR表现：实性部分多表现为等T1长T2信号，弥散受限，增强后均轻中度不均匀强化6例，均匀强化1例。15例患者瘤内见血管影14例，周围组织器官受累和转移者共3例。结论PACC好发于单侧，瘤体较大，多伴囊变、出血及瘤内血管影，增强后轻中度不均匀渐进性强化。

简介：摘要目的总结原发性肝脏腺鳞癌(primary hepatic adenosquamous carcinoma, ASC)的临床病理特点和外科诊疗方法。方法回顾性分析2006至2019年间安徽医科大学第一附属医院收治的5例行手术切除并经病理证实的ASC患者资料，总结探讨ASC患者的临床、病理、影像、治疗及预后。结果5例ASC患者中，男4例，女1例；年龄48～73岁；初始症状中，上腹痛5例，合并发热2例，合并体重下降和黄疸者各1例；CA19-9高于正常值4例，AFP均未见异常，术前均未获明确诊断。5例患者均行手术切除，病理诊断皆为肝脏腺鳞癌。4例伴淋巴结转移，2例伴神经侵犯。TNM分期4例处于ⅣA期，另1例处于ⅠB期。术后随访中位无瘤生存期(disease-free survival，DFS)为5个月，中位总生存期(overall survival，OS)为9个月。结论ASC是一种预后极差的罕见肝脏恶性肿瘤，手术切除改善其预后作用有限。

简介：摘要突发性聋是耳鼻咽喉科常见病、多发病，是危害听力较为常见的耳科急症，且发病率有上升趋势，其发病机制目前尚未阐明。随着现代医学模式的改变，近年研究发现突发性聋患者发病与精神压力、负性生活事件、生气、郁怒等不良情志密切相关。现就情绪障碍与突发性聋之间的相互关系及可能机制做一综述，为突发性聋的诊疗提供新思路。

简介：摘要自发性脑出血仍是所有卒中类型中病死率和致残率最高的。早期诊断和积极救治有助于改善其临床转归。早期的血压管理、重症监护、识别病因、纠正凝血异常、外科治疗和控制并发症对其预后至关重要。临床医生需更多地关注脑出血的早期诊治。