简介:目的观察Nucleus24CA型人工耳蜗植入后电极阻抗、行为反应阈值(T-level,T级)及最大舒适级(C-level,C级)的变化规律,分析其内在联系,探讨其对术后调机的指导意义。方法对81例植入Nucleus24CA型人工耳蜗患儿,分别在术中、术后1、2、6个月进行电极阻抗阈值测试,收集术后对应T、C值,并对其变化规律及相关性进行统计学分析。结果电极阻抗值术中检测最低,术后1月开机最高,此后逐渐减低(P〈0.01);自蜗顶至蜗底各通道间电极阻抗值无显著差异(P〉0.05)。各电极通道T值、C值随术后时间延长逐渐增高(P〈0.05),并与电极阻抗值呈线性相关。结论测定电极阻抗值是评估人工耳蜗刺激电极状态的有效手段;术后2月应同时调试T值及C值,此后则应对C值进行重点调试。
简介:目的考察3-6岁听障儿童语言功能发展的特点。方法利用《听障儿童语言功能评估》对202例3-6岁听障儿童进行跟踪评估,分别在基线期、6个月后、12个月后进行测试;对3次评估结果进行比较,分析不同年龄组之间的差异,并将听障儿童评估分数与健听儿童参考值对比。结果听障儿童的各项语言功能随时间推移极显著提高(P=0.000〈0.01);听障儿童年龄越大,语言功能越强,年龄组之间存在显著差异(P〈0.05);所有年龄段听障儿童基线评估得分均低于3岁健听儿童期望值,康复12个月后,3、4岁听障儿童达到同龄健听儿童期望值,5、6岁听障儿童和同龄健听儿童仍有差距。结论听障儿童的语言功能和健听儿童存在差距,但经过康复可有较大提升,且干预年龄越小,提升速度越快。
简介:目的:本研究探讨学语初期听障儿童的听觉年龄与接受听觉口语法治疗的时间对语言发展的影响。方法选取台湾雅文儿童听语文教基金会听障个案18名,听觉年龄为8~16个月,以华语婴幼儿沟通发展量表婴儿版测验其语言能力,与相同听觉年龄的健听儿童常模成绩进行比较,预测分析听觉年龄和听觉口语法治疗时间对语言测验成绩的影响。结果听障儿童词汇理解与相同听觉年龄的健听儿童没有差异(P〉0.05),但词汇表达显著落后于相同听觉年龄健听儿童。听障儿童早期及晚期手势沟通能力比相同听觉年龄健听儿童表现优异。此外,听障儿童的听觉年龄及康复时间亦能有效预测其词汇理解及晚期手势沟通的表现。结论学语初期听障儿童接受与健听儿童相同时间的听觉和语言刺激,其词汇理解发展速度与健听儿童无差异。听障儿童早期及晚期手势沟通能力皆优于健听儿童,且词汇理解和晚期手势沟通的表现随听觉口语法治疗时间的增加而上升,表明听觉口语法治疗在听障儿童学语初期的效果首先反映在词汇理解和晚期沟通手势上。
简介:目的探讨不同助听设备及康复时间与听障婴幼儿听觉语言能力的关系,初步分析国内研发的评估方法与国际通用评估方法的关系。方法共选取47例13-36月龄重度或极重度感音神经性聋婴幼儿为观察对象,按助听设备类型将其分为助听器组(25例)与人工耳蜗组(22例),采用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》分别在听觉干预的不同阶段(听觉干预0个月、3个月、6个月、9个月和12个月)评估受试者言语听觉能力与语言能力,同时通过问卷方式获得其听觉行为分级标准(categoriesofau-ditoryperformance,CAP)、言语可懂度分级标准(speechintelligibilityrating,SIR)、婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddlermeaningfulauditoryintegrationscale,IT-MAIS)、有意义言语使用量表(meaningfuluseofspeechscale,MUSS)和《小龄儿童听觉发展问卷》(LittlEARSAuditoryQuestionnaire)得分。结果经重复测量方差分析显示,随着听觉干预时间的推移,重度或极重度感音神经性聋婴幼儿言语听觉和语言能力逐渐提高。助听器组和人工耳蜗组在一年内言语听觉和语言能力差异无统计学意义。运用相关性分析得知,言语识别率与CAP、IT-MAIS和LittlEARS得分之间分别具有显著的线性相关,语言年龄与SIR得分之间有显著的线性相关,与MUSS得分之间无显著的线性相关。结论重度或极重度感音神经性聋婴幼儿助听听阈进入言语香蕉图范围的前提下,助听设备对其一年内言语听觉和语言能力的影响不存在差异。国内研发的评估方法与国际通用评估方法有一定程度的关联,可互为参考,但不可完全相互替代。
简介:目的用细胞学方法,分析线粒体DNA12SrRNA基因中C1494T突变在氨基糖甙类抗生素聋发病机理中的作用.方法从携有线粒体DNAC1494T突变的母系遗传性氨基糖甙类抗生素性耳聋的中国大家系选择部分成员,另外从遗传背景相同的正常中国人群选择对照个体,分别建立淋巴细胞系;并通过细胞融合技术,将淋巴细胞系的线粒体分别融合到缺乏线粒体DNA的p0206细胞中,建立相应的转线粒体细胞系;家系成员与对照个体的淋巴细胞系和转线粒体细胞系,分别在不含/含有氨基糖甙类抗生素(巴龙霉素)的培养液中培养,以倍增时间(doublingtime,DT)作为细胞生长特性的评价标准,通过计算在正常和含有氨基糖甙类抗生素的培养液中倍增时间的比值,比较氨基糖甙类抗生素对细胞生长的影响.结果携有线粒体DNAC1494T突变家系成员较对照个体的淋巴细胞系的倍增时间比值平均增加了24%,但不同家系成员的细胞倍增时间比值的增加程度不同,自10%至50%不等;而当细胞核遗传背景相同后,家系成员较对照个体的转线粒体细胞系的倍增时间比值增长30%,并且来自不同表型的家系成员的细胞倍增时间比值基本相同.结论线粒体DNAC1494T突变可以造成细胞对氨基糖甙类抗生素的超敏性,但其效应要受到核基因的调控.
简介:目的探讨老年性耳蜗毛细胞损害与中药复方健耳剂两种喂药方法干预的作用。方法选择1月龄C57BL/6J小鼠22只用于本实验,其中4只小鼠每日饮用自来水直到出生后3个月作为幼龄对照组;6只小鼠每日饮用自来水直到出生后7个月作为老年性聋对照组;6只小鼠每日自动饮用中药复方健耳剂直到出生后7个月;另6只小鼠每日自动饮用同样中药至4个月后改用每日人工灌服直到出生后7个月。各组动物实验到期终止后,取耳蜗进行全耳蜗基底膜铺片,将全耳蜗内、外毛细胞计数结果输入计算机并应用耳蜗图软件进行耳蜗毛细胞密度对比分析,其中选择基底膜上重要的病变区间的毛细胞密度进行统计学分析。结果3月龄对照组小鼠耳蜗外、内毛细胞缺损仅仅出现在耳蜗底回钩端区域;7月龄对照组外、内毛细胞缺损从底回基底膜起始端扩展到距离耳蜗顶端约40%区域;7月龄中药灌服组和自动饮用组动物的内、外毛细胞缺损范围和程度相似,均显著比7月龄对照组为轻(P〈0.001)。结论中药复方健耳剂能够有效延缓C57BL/6J小鼠老年性耳蜗毛细胞损害的发生和发展,两种喂药方式所起作用相同(P〉0.05),其药理机制可能与其改善微循环,清除活性氧,保护线粒体等作用相关。
简介:目的探讨不同周龄C57BL/6小鼠内耳形态学及其ABR阈值变化。方法取C57BL/6小鼠3周、4周、12周、26周各10只,听性脑干反应(ABR)测试双侧2、4、8、16、20kHzABR阈值。采用基底膜铺片MyosinⅥ、Neurofilament免疫组化染色,观察耳蜗毛细胞和神经丝的变化。扫描电镜观察耳蜗毛细胞及其静纤毛随年龄的变化。结果随着年龄增长,C57BL/6小鼠各频率ABR阈值明显提高,顶转和底转内毛细胞缺失逐渐增多,神经丝染色渐淡,毛细胞静纤毛逐渐发生数量减少、增粗融合、倒伏等变化。到26周龄时已达到重度聋,各频率较3周组有显著统计学差异。顶转和底转内毛细胞有连续缺失,外毛细胞完全缺失,内毛细胞只有残存的少量静纤毛,粗细不均,倒伏明显。结论本研究对国产C57BL/6小鼠的内耳形态进行观察,明确了其ABR阈值和内耳毛细胞的变化规律,为用国产C57BL/6小鼠进行老年性聋研究提供了依据。
简介:目的本文讨论了用口语交流的听障儿童语言发展效果评估的最新实证。方法研究强调,语言评估须足够具体,才能捕捉到细微的词汇及语法缺陷。"普通话听力理解和表达能力标准化评估"(DiagnosticReceptiveandExpressiveAssessmentofMandarin,DREAM,译为"梦想")抓住儿童普通话习得的核心特征,是基于中国大陆地区的普通话儿童来建立常模的综合性的语言测试,可以测量中国大陆儿童在各个年龄阶段的语言技能。声音和图片通过平板电脑呈现,答案以触屏的方式进行记录,减少了人为差异,使操作更加标准化。结果本文报告了DREAM的题目设计、信度和效度研究等内容。试验研究显示,该测试可提供听障儿童语言发展的详细信息。测试可提供诊断儿童具体语言发育缺陷的报告,用来指导康复计划的制定,使更加个性化的康复干预成为可能。结论DREAM是转化科学的成功范例——把科研结果从语言习得的循证研究转移到临床评估和干预康复的应用领域。以循证医学为基础的综合性普通话语言测试将推动中国听障儿童干预和康复的效果评估研究。
简介:Objective:Toinvestigateimmune-relatedgeneticbackgroundinbilateralsuddensensorineuralhearingloss(SSNHL).Casereportandmethods:Thecaseisa45-year-oldmanpresentingwitha7-yearhistoryofbilateralprofoundSSNHL.Bloodbiochemicaltestingdemonstratedincreasedlevelsoftotalcholesterol(5.88mmol/L).TestsforhepatitisBshowedapositiveantibodyagainstthehepatitisBcoreantigen.ComplementC3wasbelowthenormalvalue,andcomplementC4andIgGwereinthelowerrangeofnormalvalues.CTimagesshowedanormalinnerearandvestibularaqueductbutroundwindowmembranousossificationonbothsides.Atotalnumberof232immuneassociatedgenesweresequencedusingthenextgenerationsequencingtechnique.Results:Mutationsweredetectedin5genes,includingthephosphoinositide3-kinasecatalyticsubunitdelta(PIK3CD),caspaserecruitmentdomain-containingprotein9(CARD9),complementfactorH-related(CFHR2),immunoglobulinlambda-likepolypeptide1Protein(IGLL1),andtransmembranechannel-likegenefamily8(TMC8).InthePIK3CDgene,aC896Tsubstituteinexon7wasdetected.Thismutationcausesprimaryimmunodeficiencyandisanautosomaldominantdisease.Conclusion:ThePIK3CDC896TmutationresponsibleforprimaryimmunodeficiencymaycontributetotheonsetofbilateralSSNHLwithsubsequentrapidprogression.