简介:摘要目的探讨双胎妊娠胎儿不同孕周的适宜体重及其妊娠并发症和妊娠结局。方法回顾性分析2004年1月至2020年12月在北京大学第一医院分娩的1 225例双胎妊娠孕妇不同孕周的胎儿体重及相关的妊娠并发症和妊娠结局,包括妊娠期高血压疾病、妊娠期糖尿病(GDM)、胎儿生长受限(FGR)、胎儿窘迫、早产及新生儿窒息。双胎妊娠胎儿不同孕周的适宜体重使用616例无妊娠并发症(除早产)双胎妊娠孕妇的1 232例新生儿出生体重进行分析,以第10~90百分位数表示,并比较小于胎龄儿(SGA)、大于胎龄儿(LGA)与适于胎龄儿(AGA)双胎妊娠的妊娠并发症及不良妊娠结局的发生风险,以及不同年份间妊娠并发症及不良妊娠结局发生率的变化。结果双胎妊娠不同孕周新生儿适宜体重分别为孕28周910~1 255 g、孕29周996~1 518 g、孕30周1 105~1 785 g、孕31周1 295~1 825 g、孕32周1 336~2 000 g、孕33周1 754~2 321 g、孕34周1 842~2 591 g、孕35周1 913~2 615 g、孕36周2 150~2 847 g、孕37周2 350~3 130 g及孕38~40周2 450~3 250 g。SGA双胎妊娠孕妇的妊娠期高血压疾病、FGR、胎儿窘迫及新生儿窒息比例均高于AGA双胎妊娠孕妇,分别比较,差异均有统计学意义(P均<0.05)。2017—2020年间双胎妊娠孕妇GDM的发生率比2004—2009、2010—2016年间均增高,但胎儿窘迫及新生儿窒息的发生率均低于2010—2016年间,分别比较,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论双胎妊娠胎儿不同孕周的适宜体重不同于单胎。在本研究所得的双胎妊娠胎儿适宜体重标准下,AGA双胎妊娠并发症及不良妊娠结局发生率显著低于SGA,可为临床双胎妊娠的孕期管理提供一定的实践依据。
简介:摘要目的探究高迁移率族蛋白(HMGB)1在子痫前期(PE)母胎界面的表达及其对巨噬细胞的作用。方法选择2020年6月至2021年12月,在四川大学华西第二医院确诊为PE的24例单胎孕妇为研究对象。按照孕妇PE严重程度,将其分别纳入PE组(n=13)和重度PE(sPE)组(n=11)。按照随机数字表法,选择同期在本院剖宫产术分娩的正常妊娠孕妇纳入对照组(n=13)。采用免疫组织化学(IHC)法、蛋白质免疫印迹法(Western blotting)、实时荧光定量PCR(qPCR)检测3组患者胎盘蜕膜组织HMGB1相对表达水平。采用免疫磁珠富集法分离对照组原代蜕膜巨噬细胞,以不同剂量人重组HMGB1(rHMGB1)对其进行处理48 h,采用流式细胞术检测巨噬细胞表型变化。研究组与对照组PE孕妇年龄、产次等一般临床资料比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院伦理委员会规定,通过该伦理委员会审查,并获得批准[审批文号:2021(181)]。所有受试者均签署临床研究知情同意书。结果①HMGB1定位于细胞滋养层细胞、合体滋养层细胞和蜕膜基质细胞的细胞质及细胞核中。②经Western blotting检测sPE组、PE组和对照组HMGB1蛋白相对表达水平分别为3.10(1.50~5.14)、0.63(0.45~2.41)、0.72(0.07~1.49),3组总体比较,差异有统计学意义(χ2=9.222,P=0.010)。③IHC检测结果发现,sPE组、PE组和对照组HMGB1强阳性比例分别为54.6%(6/11)、30.8%(4/13)、0,3组总体比较,差异有统计学意义(χ2=15.024,P=0.001)。④sPE组、PE组和对照组HMGB1 mRNA相对表达水平分别为4.49±1.38、3.01±2.08、1.67±1.48,3组总体比较,差异有统计学意义(F=8.291,P=0.001),其中sPE组相对表达水平分别高于PE组及对照组,并且差异亦有统计学意义(P=0.039、P<0.001)。⑤原代胎盘蜕膜巨噬细胞纯度为97.39%,经rHMGB1处理后,M1型巨噬细胞百分比增加, M1型巨噬细胞标记CD86平均荧光强度(MFI)与rHMGB1含量与呈正相关关系(r=0.808,P<0.001)。结论PE母胎界面HMGB1表达增加,促进蜕膜巨噬细胞M1型极化,可能导致母胎界面炎性微环境。
简介:摘要目的探讨对胎龄为16~18周胎儿进行超声筛查诊断先天性唇腭裂的临床价值。方法选取2019年1月1日至2020年6月30日,于广州市妇女儿童医疗中心定期进行产前检查的1 134例单胎妊娠孕妇的胎儿为研究对象。胎龄为11~13+6周时,采用胎儿颈项透明层(NT)联合胎儿颜面部正中矢状切面及鼻后三角切面检查,筛查先天性唇腭裂,于胎龄为16~18和20~24周时,采用鼻唇冠状切面和颌部轴切面,辅助诊断先天性唇腭裂。随访1 134例纳入本研究胎儿的妊娠结局,比较不同胎龄胎儿超声筛查先天性唇腭裂的检出率。另选取2020年7月至12月在本院进行定期产前检查的200例单胎妊娠孕妇的健康胎儿,分别于胎龄为11~13+6、16~18和20~24周时,采取胎儿超声检查胎儿唇腭裂畸形,记录并比较对不同胎龄采取胎儿超声筛查,对胎儿先天性唇腭裂的检查时间及完成率。采用同类相关系数(ICC)评价2位超声科医师诊断胎儿先天性唇腭裂结果的一致性。本研究遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并与所有胎儿孕母签署临床研究知情同意书。结果①1 134例胎儿中,30例(2.6%)生后或引产后证实为先天性唇腭裂。其中产前胎儿超声筛查确诊为29例,产后确诊为1例(孤立性腭裂)。产前确诊的29例先天性唇腭裂胎儿中,活产为15例,引产为14例。②胎龄为11~13+6、16~18和20~24周胎儿超声筛查,对先天性唇腭裂的检出率分别为73.3%(22/30)、93.3%(28/30)和93.8%(15/16)。③2位超声科医师胎儿超声筛查200例胎儿鼻唇冠状切面和颌部轴切面结果进行评价的ICC为0.85(95%CI:0.80~0.91)。④16~18、20~24周时,这200例胎儿中,先天性唇腭裂胎儿超声筛查完成率分别为74.0%(148/200)、90.0%(180/200),明显高于11~13+6周的74.0%(148/200),并且差异均有统计学意义(χ2=17.344、P<0.001,χ2=37.961、P<0.001)。对16~18、20~24周胎儿进行胎儿超声进行先天性唇腭裂筛查的时间分别为(3.7±1.6) min和(2.9±1.4) min,明显短于11~13+6周的(13.1±3.6) min,并且差异亦有统计学意义(t=27.598、P<0.001,t=30.513,P<0.001)。结论对胎龄为16~18周胎儿的先天性唇腭裂畸形胎儿超声筛查耗时短、检出率高。
简介:摘要目的调查南阳地区二胎产后返岗护士工作生活平衡、抗逆力的现状,并分析其相关性,为促进二胎返岗护士群体心理健康和职业发展提供参考。方法2019年2月至2021年2月采用便利抽样法选取南阳市3所公立三级综合医院112例二胎产后返岗护士为研究对象。入组对象均为45岁以下的注册护士,从事临床护理时间不低于2年,排除外出进修、病事假及实习护士。采用一般情况量表、工作家庭平衡量表、医护人员抗逆力评价量表进行调查。计量资料采用独立样本t检验或方差分析,多因素分析采用多元逐步回归分析,采用Pearson相关性分析分析工作生活平衡与抗逆力的相关性。结果112例二胎返岗护士工作生活平衡总分为(37.53±7.76)分,抗逆力总分为(58.79±9.88)分,两者呈正相关(r=0.419,P<0.05)。不同护龄、月收入、一胎年龄、返岗前是否参加岗前培训的二胎返岗护士的抗逆力得分比较差异均有统计学意义(均P<0.05);工作生活平衡可独立解释二胎返岗护士抗逆力的变异(41.60%)(F=24.365,P<0.05)。结论二胎返岗护士的工作生活平衡和抗逆力具有相关性,工作生活平衡越高,其抗逆力水平越高。护理管理者应重视二胎返岗护士工作与家庭平衡的问题,在完善管理机制、强化人文关怀、促进护士工作与个人生活平衡的同时,争取护士家属的理解与支持,提升护士个人抗逆力,促进健康及提高工作质量。
简介:摘要目的探讨双胎妊娠11~13+6周胎儿超声指标在筛查双胎先天性心脏畸形中的临床价值。方法采用回顾性队列研究方法,在首都医科大学附属北京妇产医院(2012年1月至2016年12月)和石家庄市第四医院(2014年1月至2018年12月)建档病例中,筛选出双胎之一或双胎发生心脏畸形的病例作为心脏畸形组,并将同时期正常分娩的双胎胎儿作为对照组,对两组11~13+6周超声的颈项透明层(NT)厚度、头臀长(CRL)、绒毛膜性、受孕方式,以及双胎间NT差异、CRL差异、NT差异≥20%发生率、CRL差异≥10%发生率等超声数据进行对比分析。结果①心脏畸形组共30例(其中双胎之一心脏畸形者27例,两胎儿均心脏畸形者3例),对照组共1 906例。②一胎或两胎NT值≥第95百分位及NT值≥第99百分位在心脏畸形组中发生率明显高于对照组(20.00%比2.20%,P<0.001;10.00%比0.63%,P=0.002),二者筛查心脏畸形的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.589、0.549;心脏畸形组CRL差异高于对照组(P=0.018),CRL差异≥10%在心脏畸形组中发生率高于对照组(26.67%比12.70%,P=0.024),CRL差异≥10%发生率筛查心脏畸形的AUC为0.570;两组间NT差异、NT差异≥20%发生率、受孕方式及绒毛膜性差异无统计学意义(均P>0.05)。③以双胎NT值≥第95百分位及NT值≥第99百分位发生率、CRL差异≥10%发生率、NT差异≥20%发生率为指标进行多因素Logistic回归分析发现,双胎NT值≥第95百分位及NT值≥第99百分位发生率均是双胎心脏畸形发生的危险因素(OR=1.095、105.778,95%CI=4.311~28.558、16.984~658.796)。结论妊娠11~13+6周超声发现一胎或两胎NT值增厚、两胎儿间CRL差异≥10%,提示双胎发生心脏畸形的风险增加;NT值≥第95百分位及NT值≥第99百分位是双胎发生心脏畸形的危险因素。
简介:摘要:目的: 研究表面活性物质对不同胎龄呼吸窘迫综合征新生儿的疗效。方法:选自2019年7月至2021年7月在我院接受诊治的呼吸窘迫综合征患儿200名,根据胎龄分为早期组80人、中期组60人和晚期组60人。对比并分析三组患儿的治疗效果。结果: 对于开始治疗时间,晚期组明显晚于早期组和中期组,而在初始剂量、总剂量和住院时间上,早期组使用的剂量和住院时间明显低于中期组和晚期组,对于氧疗时间,早期组明显高于中期组和晚期组,对于最高吸氧体积分数和机械通气时间,晚期组明显高于早期组和中期组,差异具有统计学意义(P≤0.05)。讨论: 肺表面活性物质在治疗呼吸窘迫综合征上具有一定效果,值得临床推广。
简介:摘要近50年来,随着辅助生殖技术的发展,双胎妊娠发生率显著增加。双胎妊娠孕妇患妊娠期糖尿病(gestational diabetes mellitus,GDM)的风险高于单胎妊娠。通过饮食干预控制孕期增重是GDM管理的首选方式。但对于双胎妊娠合并GDM,最佳孕期增重范围尚无大样本证据支持。2022年10月,American Journal of Obstetrics & Gynecology MFM刊出一项基于美国人群的回顾性研究,探讨了双胎妊娠GDM孕妇最佳孕期增重范围[1],现简要报道如下。
简介:摘要目的分析无肝硬化甲胎蛋白阴性的肝细胞癌和肝脏局灶性结节增生(FNH)的临床和MRI特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2017年3月至2020年11月于复旦大学附属中山医院及南通市中医院行肝脏手术的105例无肝硬化甲胎蛋白阴性的肝细胞癌患者资料,其中男性95例,女性10例,年龄(60.2±9.9)岁,病灶109个。收集同时段肝脏FNH的88例患者资料,其中男性36例,女性52例,年龄(32.8±9.5)岁,病灶99个。比较两组年龄、乙型病毒性肝炎(乙肝)病史、T1加权成像(T1WI)、T2加权成像(T2WI)、弥散加权成像(DWI)、表观扩散系数(ADC)、强化模式、病灶形状、病灶边界、包膜等。结果无肝硬化甲胎蛋白阴性的肝细胞癌患者年龄和乙肝病史比例高于肝脏FNH患者,差异有统计学意义(均P<0.05)。肝细胞癌病灶类圆形、边界清楚、有包膜比例高于肝脏FNH病灶,差异有统计学意义(均P<0.05)。肝细胞癌病灶的T1WI、T2WI、强化模式、DWI、ADC图等与肝脏FNH病灶比较,差异有统计学意义(均P<0.05)。年龄>45.5岁、乙肝病史、病灶边界清楚、"快进快出"的强化模式、有包膜诊断无肝硬化甲胎蛋白阴性的肝细胞癌受试者工作特征曲线下面积分别为0.97(95%CI:0.95~0.99)、0.79(95%CI:0.72~0.85)、0.78(95%CI:0.72~0.85)、0.94(95%CI:0.90~0.97)、0.99(95%CI:0.98~1.00)。结论有包膜、病灶边界清楚及"快进快出"的强化模式有助于无肝硬化甲胎蛋白阴性的肝细胞癌与肝脏FNH的鉴别。
简介:摘要目的探讨活产双胎儿出生体重不一致的发生情况及其与不良出生结局的关系。方法对2011年1月至2020年12月在广州医科大学附属第三医院出生的4 011对双胎活产儿临床资料进行回顾性分析,双胎中以出生体重分为出生体重大者和出生体重小者,按出生体重差异[∆BW,∆BW=(大出生体重-小出生体重)/大出生体重×100%]水平分为≤15%组、>15%~20%组、>20%~25%组和>25%组,比较各组母亲妊娠期及分娩情况和新生儿出生结局差异并分析∆BW与不良出生结局的关联性。结果4 011对双胎活产儿中男4 315名(53.8%),∆BW为9(4,16)%,出生胎龄为(35.3±2.7)周,其中∆BW≤15%组2 908对(72.5%)、>15%~20%组481对(12.0%)、>20%~25%组281对(7.0%),>25%组341对(8.5%)。以∆BW 20%为诊断界值时,出生体重不一致的发生率为15.5%(622/4 011)。∆BW≤15%组自然出生比例较∆BW>15%~20%组高[10.5%(288/2 740)比6.3%(29/463),P<0.008 3];∆BW>25%组新生儿母亲妊娠期高血压疾病患病率最高[25.5%(87/341)比16.7%(47/281)比17.3%(83/480)比13.8%(400/2 899),均P<0.008 3]。∆BW>25%组出生胎龄更低,早产率更高(均P<0.05)。4组双胎中出生体重小者的极低出生体重(ELBW)或超低出生体重、小于胎龄和转入新生儿科的发生率差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素分析逐步回归校正了母亲年龄、出生年份、出生方式、性别同异性、母亲妊娠期高血压疾病、出生胎龄等因素后,较高的∆BW与出生体重小者ELBW、小于胎龄和转入新生儿科的高风险均有关(均P<0.05),线性趋势检验显示呈低至中度正相关关系(r=0.22、0.53、0.21,均P<0.001)。ROC曲线显示∆BW临界值12%~17%能较好地预测上述出生结局风险,具有较好的灵敏度(0.53~0.78)和特异度(0.72~0.79)。结论出生体重不一致影响着部分活产双胎儿。其对出生体重小者的出生结局造成不良影响,包括ELBW、小于胎龄、转入新生儿科诊治等,且随着不一致程度增加呈线性相关趋势。
简介:摘要目的比较重组人生长激素治疗综合征型和非综合征型矮身材的小于胎龄儿的效果及代谢参数变化。方法回顾性分析2012年7月至2021年6月就诊于北京儿童医院内分泌遗传代谢科且应用重组人生长激素治疗的59例矮身材小于胎龄儿患儿的临床资料,根据2019年矮身材共识分为综合征型与非综合征型,在治疗前、治疗后6、12、18及24个月时,组间采用独立t检验或Kruskal-Wallis秩和检验,比较身高标准差积分(Ht-SDS)、身高标准差积分差值(∆Ht-SDS)及稳态模型-胰岛素抵抗指数(HOMA-IR);组内采用配对t检验或U检验,比较治疗前后Ht-SDS及HOMA-IR。结果59例患儿中男37例、女22例,年龄(5.5±2.3)岁,综合征型27例、非综合征型32例。综合征型及非综合征型患儿在治疗12及24个月后ΔHt-SDS差异均无统计学意义(0.9±0.4比1.2±0.4,1.4±0.7比1.9±0.5,t=1.68、1.52,P=0.104、0.151);治疗12个月时非综合征型患儿的HOMA-IR较综合征型更高[2.29(1.43,2.99)比0.90(0.55,1.40),Z=-2.95,P=0.003];综合征型仅在治疗6个月时较治疗前、12个月时较6个月时Ht-SDS的差异有统计学意义(Z=7.65、2.83,P<0.001、P=0.020),非综合征型治疗6个月时较治疗前、12个月较6个月、18个月较12个月,24个月较18个月时Ht-SDS的差异均有统计学意义(Z=11.95、7.54、4.26、3.83,均P<0.001)。结论综合征型与非综合征型矮身材的小于胎龄儿应用重组人生长激素疗效相当,但前者身高增长主要在治疗第1年;对于非综合征型患儿应用重组人生长激素治疗时更需要关注胰岛素抵抗程度,可能需要缩短随访间期。
简介:摘要目的评估双胎妊娠合并肌壁间子宫肌瘤孕妇剖宫产术时行肌瘤剔除术的安全性。方法收集在首都医科大学附属北京妇产医院产前检查并于2013年6月至2021年12月剖宫产术分娩的145例双胎妊娠合并肌壁间肌瘤孕妇的临床资料,比较剖宫产术时行子宫肌瘤剔除术(剔除组,49例)与单纯剖宫产术未行子宫肌瘤剔除术(未剔除组,96例)孕妇的一般特征、子宫肌瘤特征及母儿结局。结果与未剔除组相比,剔除组孕妇的手术时间显著延长[50.0 min(37.5~57.5 min)与40.0 min(35.0~50.0 min),P=0.007]、术后住院时间显著延长[4.0 d(3.0~4.0 d)与3.0 d(3.0~4.0 d),P=0.047];其他母儿结局,包括术中出血量、手术前后血红蛋白差值、产后出血、输血、B-Lynch缝合、子宫动脉结扎、术后发热的发生率以及新生儿Apgar评分分别比较,均无显著差异(P均>0.05)。对于最大径<5 cm的肌壁间肌瘤,母儿结局在剔除组与未剔除组之间无明显差异(P均>0.05)。对于最大径≥5 cm的肌壁间肌瘤,剔除组较未剔除组的手术时间显著延长[分别为55.0 min(40.0~60.0 min)与42.5 min(40.0~50.0 min),P=0.019]、术后住院时间明显延长[分别为4.0 d(4.0~5.0 d)与4.0 d(3.0~4.0 d),P=0.048],而两组间其他母儿结局分别比较均无显著差异(P均>0.05)。结论对于双胎妊娠合并肌壁间子宫肌瘤孕妇,由经验丰富的妇产科医师在剖宫产术时剔除肌壁间肌瘤是安全可行的。
简介:摘要目的探索脂肪间充质干细胞(adipose-derived mesenchymal stem cells, ADSCs)在脊髓脊膜膨出中的治疗潜能。方法贴壁法提取和培养SD雄鼠ADSCs,流式细胞术鉴定表面标志物表达,并鉴定其向成脂和成骨细胞分化的潜能。8只孕鼠在孕10 d接受全反式维甲酸灌胃处理,孕15 d时向每个羊膜腔内交替注射ADSCs细胞悬液或PBS。孕21 d将有脊髓脊膜膨出(meningomyelocele,MMC)缺损的胎鼠根据羊膜腔内注射液体分为实验组(注射ADSCs,36只)和对照组((注射PBS,24只),记录并比较胎鼠顶臀长和体重数据及骶尾部皮肤缺损面积。用蛋白质印迹法检测不同组胎鼠脊髓组织中NeuN、PCNA、Cleaved caspase 3、IL-1β、GFAP和Iba-1蛋白表达水平以及膀胱组织中αSMA、SMMHC、Cx43和β3-微管蛋白表达水平。实验组和对照组结果比较采用t检验,P<0. 05为差异具有统计学意义。结果ADSCs镜下呈纺锤形,贴壁生长,表面阳性表达CD29、CD44、CD73和CD90,阴性表达CD11b/c、CD34和CD45,符合间充质干细胞表面标志物表达特点;可成功诱导为成脂和成骨细胞。羊膜腔内注射ADSCs后,MMC胎鼠骶尾部皮肤缺损面积显著减小,相较于对照组,实验组胎鼠脊髓组织中GFAP、Iba-1和IL-1β蛋白表达水平显著下调;膀胱组织中Cx43蛋白表达水平显著上调,两组胎鼠脊髓和膀胱组织中其余蛋白表达水平无差异。结论羊膜腔内注射ADSCs治疗可为干细胞胎内治疗MMC及继发的膀胱功能障碍提供有益探索。
简介:摘要:目的:肺超声评分评估对不同胎龄新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)病情程度及评估肺泡表面活性物质的临床价值,为临床提供一定的理论参考,以提高该病的诊治水平。方法:选择2017年1月~2020年10月期间,在我院就诊的经临床综合诊断确诊的60例NRDS患儿视为观察组,其中早期早产儿(胎龄<34周)21例,晚期早产儿(胎龄34-36周)23例,足月儿(胎龄≥37周)16例。另将同期在我院出生的新生儿暂时性呼吸增快症50例视为对照组。全部患儿均给予呼吸支持和肺表面活性物质治疗,于治疗前后给予肺超声判断,对不同胎龄肺超声征象和评分进行分析和比较,评估超声检查的临床价值。结果:对照组可见两侧肺野透明度较低,肺纹理增多、增粗、散在B-线及斑点状密度增深的阴影。观察组可见胸膜线异常、融合B线、肺实变、胸腔积液、肺滑动征消失。观察组治疗前肺超声评分高于对照组(P<0.05),治疗后较治疗前明显下降(P<0.05)。治疗前,不同胎龄患儿肺超声评分差异无统计学意义(P>0.05),且治疗后均低于治疗前(P<0.05)。对照临床综合诊断结果,超声诊断NRDS的准确性、敏感性、特异性分别为83.33%(50/60)、85.37%(35/41)、89.47%(17/19),与临床标准的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:不同胎龄NRDS肺超声征象不尽相同,依据超声征象进行评分,并观察对比肺泡表面活性物质治疗前后的变化,有利于对病情的掌握,值得推广。
简介:摘要目的分析支气管扩张症患者不同表型之间临床特征的差异。方法本研究为回顾性研究,选取2016年1月至2018年12月北部战区总医院呼吸内科收治的189例支气管扩张症患者,男61例,女128例,年龄(63.52±13.77)岁,年龄范围为19~89岁。根据患者的病因不同,将患者分为感染后支气管扩张症组(n=46)、非感染后支气管扩张症组(n=32)及特发性支气管扩张症组(n=111)。收集患者的症状、体征、病史、合并疾病、影像学、病原学、肺通气功能等检查结果。根据患者胸部影像学图像,统一区分支气管扩张的分型,明确病变肺叶位置。在病原微生物方面,收集患者的痰普通涂片、抗酸染色涂片镜检结果,痰细菌、真菌培养结果,少见病原体筛查及支气管镜灌洗液检查结果。结果感染后支气管扩张症组患者咯血比例[43.5%(20/46)]高于非感染后支气管扩张症组[15.6%(5/32)],乏力比例[69.6%(32/46)]高于特发性支气管扩张症组[46.8%(52/111)],幼年呼吸道症状病史比例[37.0%(17/46)]高于特发性支气管扩张症组[14.4%(16/111)],差异有统计学意义(P<0.05)。非感染后支气管扩张症组患者干啰音比例[53.1%(17/32)]显著高于感染后支气管扩张症组[23.9%(11/46)]与特发性支气管扩张症组[28.8%(32/111)],差异有统计学意义(P<0.05)。特发性支气管扩张症组呼吸困难比例[82.0%(91/111)]显著低于感染后支气管扩张症组[93.5%(43/46)]与非感染后支气管扩张症组[96.9%(31/32)],差异有统计学意义(P<0.05)。三组患者铜绿假单胞菌的阳性率之间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。所有患者均有影像学检查结果,有影像学检查结果图像的患者169例。双肺受累[85.2%(144/169)],柱状支气管扩张[74.6%(126/169)],囊状支气管扩张[61.5%(104/169)],囊柱状支气管扩张[21.9%(37/169)]。三组患者的病变肺叶分布及病变类型比较,差异无统计学意义(P>0.05)。感染后支气管扩张症组患者合并心功能不全比例[56.5%(26/46)]显著高于非感染后支气管扩张症组[34.4%(11/32)]及特发性支气管扩张症组[36.0%(40/111)],差异有统计学意义(P<0.05)。特发性支气管扩张症组患者合并高血压比例[34.2%(38/111)]显著高于感染后支气管扩张症组[17.4%(8/46)]及非感染后支气管扩张症组[15.6%(5/32)],合并冠状动脉粥样硬化性心脏病比例[22.5%(25/111)]显著高于感染后支气管扩张症组[13.0%(6/46)],差异有统计学意义(P<0.05)。结论不同表型支气管扩张症患者在呼吸困难、乏力、咯血、干啰音及合并疾病方面有差异,特发性支气管扩张症是较常见的表型,与心血管疾病联系更密切,应引起临床的更多关注。
简介:摘要一些肾结石病是由单基因病所致,其中与嘌呤代谢相关的单基因病主要包括腺嘌呤磷酸核糖基转移酶(APRT)缺乏症、次黄嘌呤-鸟嘌呤-磷酸核糖基转移酶(HPRT)缺乏症、遗传性黄嘌呤尿症(HX)以及由PRS1、SLC22A12、SLC2A9和ABCG2等基因突变所致病症。这类疾病可导致嘌呤和尿酸代谢异常,进而形成2,8-二羟基腺嘌呤结石、尿酸结石或黄嘌呤结石等。此类疾病临床罕见,不同类型的与嘌呤代谢相关的单基因肾结石病的基因型和表型有其各自特点,且不被广泛认知。目前药物治疗是此类疾病的主要治疗方法。随着基因诊断和治疗技术的进步,不断有新的致病基因和位点被发现,同时随着CRISPR/Cas9等基因编辑技术的逐步应用,与嘌呤代谢相关的单基因肾结石病在未来有望从根本上得到治愈。