简介：摘要1例8岁女性患儿，因阵发性呼吸困难，于2019年7月19日就诊于南京医科大学附属儿童医院，完善检查后考虑为肺淋巴管瘤，行开胸探查术，术中见瘤体弥漫分布，切取部分组织行病理检查。结合病史、CT影像及术后病理，患儿被诊断为弥漫性肺淋巴管瘤病。尝试口服西罗莫司治疗，起始剂量为每12 h 0.9 mg，定期监测血药浓度，并调整药物剂量使浓度维持在10~15 ng/ml, 2周后患儿呼吸困难得到改善，但出现顽固性乳糜胸，考虑与手术形成创面有关。患儿长时间带胸腔引流管，予以10 mg复方倍他米松注射液溶解于20 ml生理盐水中，注射至引流管中以减少胸腔积液的渗出，注射3次后成功拔除引流管。但2个月后患儿病情反复，尽管进行了积极的治疗，但患儿最终死于呼吸衰竭，病程接近1年。弥漫性肺淋巴管瘤病发病年龄越小，预后越差，手术切除可能并不适合如此弥漫的病灶，且有造成顽固性乳糜胸的风险，进一步的研究应该探讨疾病的发病机制和靶向药物治疗。

简介：摘要目的基于弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）基因芯片表达数据库，分析肿瘤相关巨噬细胞及亚型浸润情况，探讨其与患者预后的相关性。方法数据来源于PubMed基因表达数据库（GEO）中的DLBCL患者微阵列（Affymetrix U133 plus 2.0）数据库（编号GSE10846）。该数据库共包含414例患者，其中306例有完整的临床、细胞起源分型（COO分型）及治疗随访信息。通过基于评估RNA转录本相对占比进行细胞类型识别（CIBERSORT）的在线计算机程序进行数据分析；从生成的分析结果文件中识别出GSE10846数据库中所有患者包含各亚型巨噬细胞在内的免疫细胞在微环境中所有可识别免疫细胞中的比例。以巨噬细胞亚群占微环境所有免疫细胞比例中位值为临界值：≥临界值为高浸润。基于GSE10846数据库中所有414例DLBCL患者的myc、bcl-2、程序性死亡受体配体1（PD-L1）及程序性死亡受体配体2（PD-L2）基因表达量的中位值为临界值，≥临界值者为高表达。分析各型及总体巨噬细胞水平与临床因素、一些基因表达及生存的相关性，采用Cox比例风险模型对DLBCL患者预后进行多因素分析。采用R 4.0.4中surv_miner包中的surv_cutpoint函数确定各项巨噬细胞亚群占微环境所有免疫细胞比例的最佳临界值，<最佳临界值为统计学低浸润，≥最佳临界值为统计学高浸润。结果经CIBERSORT分析，414例DLBCL患者中识别出肿瘤微环境中M0型巨噬细胞[15.00%（0~44.41%）]、M1型巨噬细胞[7.46%（0~23.00%）]、M2型巨噬细胞[6.28%（0~43.35%）]。具有完整的临床和随访资料的306例患者中，M0、M1、M2型和总巨噬细胞高浸润患者分别有155例（50.7%）、152例（49.7%）、156例（51.0%）、152例（49.7%），M0型巨噬细胞高浸润与COO分型为生发中心B细胞（GCB）型、PD-L1基因高表达及无myc、bcl-2 RNA水平双高表达（R-DEL）有关（均P<0.05），M1型巨噬细胞高浸润与女性、PD-L1基因高表达、PD-L2基因高表达有关（均P<0.05），M2型巨噬细胞高浸润与COO分型为GCB型、PD-L2基因高表达有关（均P<0.05），总巨噬细胞高浸润与女性、COO分型为GCB型、PD-L1基因高表达、PD-L2基因高表达、无R-DEL有关（均P<0.05）。PD-L1基因高表达与M0、M1型及总巨噬细胞高浸润相关（均P<0.01），PD-L2基因高表达与M1、M2型巨噬细胞及总巨噬细胞高浸润相关（均P<0.01）。M0型巨噬细胞高浸润组总生存（OS）较低浸润组好（P=0.002）；M2型巨噬细胞低浸润组OS较高浸润组好（P=0.019）。R-DEL组OS较无R-DEL组差（P=0.001）。国际预后指数（IPI）评分低（0~2分）、COO分型为GCB型、治疗中采用利妥昔单抗的患者OS更好（均P<0.01）。多因素Cox回归分析结果显示，年龄≥60岁、COO分型为非GCB分型、治疗方案中不含利妥昔单抗、M0型巨噬细胞低浸润、M2型巨噬细胞高浸润为DLBCL患者OS的独立不良影响因素（均P<0.05）。M0型巨噬细胞最佳临界值为4.3%，M2型巨噬细胞最佳临界值为4.8%；M0型巨噬细胞统计学低浸润组OS更差（P<0.001），M2型巨噬细胞统计学高浸润组OS更差（P=0.001）。结论DLBCL肿瘤微环境的免疫细胞中肿瘤相关巨噬细胞含量最高。M2型巨噬细胞高浸润患者预后较差，而M0型巨噬细胞高浸润患者预后较好。

简介：摘要目的考察含聚乙二醇脂质体阿霉素的CHOP方案治疗弥漫大B细胞淋巴瘤患者疗效。方法选取我院2012年1月至2015年1月收治的弥漫大B细胞淋巴瘤患者30例，按照数字随机表法分为对照组和观察组各15例。对照组采用常规CHOP方案治疗6个疗程；观察组患者采用含聚乙二醇脂质体阿霉素的CHOP方案治疗6个疗程，考察两组患者的有效率及复发率。结果考察两组患者的临床疗效，观察组的总有效率（66.7%）与对照组相（60.0%）比无明显改善，差异不具有统计学意义（P>0.05）；考察两组患者治疗后的复发率，两组比较，观察组的复发率明显低于对照组，差异具有显著性意义（P<0.05）。结论含聚乙二醇脂质体阿霉素CHOP方案与CHOP方案相比治疗弥漫大B细胞淋巴瘤患者有效率相当，可显著降低复发率，适合广泛应用于临床。

简介：摘要目的探讨构建的利妥昔单抗治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）骨髓浸润患者预后列线图的预测效果。方法回顾性分析2014年1月至2016年6月山西省肿瘤医院收治的接受利妥昔单抗一线治疗的71例DLBCL骨髓浸润患者的临床病理资料。采用Kaplan-Meier法进行无进展生存（PFS）分析，采用单因素及多因素Cox比例风险模型分析PFS影响因素；基于Cox回归分析的PFS独立影响因素，采用R软件绘制列线图。应用受试者工作特征（ROC）曲线评估列线图模型预测患者PFS的效果；采用Bootstrap法进行模型的内部验证；绘制列线图校准曲线，比较列线图模型预测与实际PFS的一致性。结果所有患者中位随访48个月（12~84个月），3年、5年PFS率分别为39.44%、26.76%。年龄>60岁（HR=1.593，95% CI 1.379~1.840，P<0.001）、Ann-Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期（HR=1.444，95% CI 1.092~1.910，P=0.010）、国际预后指数（IPI）评分3~5分（HR=1.648，95% CI 1.249~2.333，P<0.001）、合并2型糖尿病（HR=5.880，95% CI 1.645~21.023，P=0.006）是DLBCL骨髓浸润患者PFS的独立影响因素。采用PFS独立影响因素建立预后列线图模型，经Bootstrap法内部验证显示，预测模型一致性指数为0.71（95% CI 0.69~0.78）；ROC曲线显示，利用列线图模型预测3年PFS的曲线下面积（AUC）为0.708，预测5年PFS的AUC为0.716，提示列线图模型具有较好的区分度；校准曲线显示列线图模型预测3年、5年PFS率与实际3年、5年PFS率具有较好的一致性。结论由年龄、Ann-Arbor分期、IPI评分、是否合并2型糖尿病构建的列线图模型可能用于预测利妥昔单抗治疗DLBCL骨髓浸润患者的预后，有利于辅助临床医师制定治疗策略。

简介：摘要目的探讨cyclin D2和bcl-2在弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中的表达及其意义。方法收集2015年1月至2020年3月在保定市第一中心医院手术切除的87例DLBCL组织及23例淋巴组织反应性增生（RLH）患者组织，采用免疫组织化学法检测DLBCL和RLH组织中cyclin D2和bcl-2蛋白的表达情况，分析二者表达间的相互关系及与DLBCL患者临床病理特征的关系。结果DLBCL和RLH中cyclin D2蛋白阳性率分别为33.3%（29/87）、2.0%（1/23），bcl-2蛋白阳性率分别为60.9%（54/87）、7.0%（3/23）；DLBCL中cyclin D2、bcl-2蛋白阳性率均高于RLH，差异均有统计学意义（χ2=7.566，P=0.006；χ2=17.512，P<0.01）。cyclin D2和bcl-2蛋白表达与DLBCL患者Ann Arbor分期、免疫分型有关（均P<0.05），而与年龄、性别、肿瘤部位、组织类型均无关（均P>0.05）。cyclin D2和bcl-2蛋白在DLBCL中的表达呈正相关（r=1.000，P<0.01）。结论cyclin D2和bcl-2可能与DLBCL的发生、发展相关，两者可能有一定的协同作用。

简介：摘要目的探讨叉头框转录因子O1（FOXO1）表达与弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者临床病理特征和预后的相关性。方法收集河北省人民医院2012年6月至2020年1月收治的42例初诊DLBCL患者资料。采用免疫组织化学法检测DLBCL组织中FOXO1、磷酸化FOXO1（p-FOXO1）的表达情况。回顾性分析FOXO1表达与DLBCL患者临床病理特征及预后的关系。结果DLBCL组织中，FOXO1阳性率42.9%（18/42），p-FOXO1阳性率28.6%（12/42）。性别、年龄、Ann Arbor分期、免疫分型、美国东部肿瘤协助组评分、乳酸脱氢酶、国际预后指数、β2微球蛋白（β2-MG）、原发部位分层患者间FOXO1和p-FOXO1阳性率差异均无统计学意义（均P>0.05）；无B症状患者FOXO1阳性率高于有B症状患者[53.6%（15/28）比21.4%（3/14），χ2=3.938，P=0.047]，有无B症状患者间p-FOXO1阳性率差异无统计学意义（P>0.05）。FOXO1阳性组2年总生存（OS）率高于阴性组（90.9%比66.7%），p-FOXO1阳性组2年OS率低于阴性组（50.0%比85.0%），但差异均无统计学意义（均P>0.05）。在无B症状患者中，FOXO1阳性组2年OS率高于FOXO1阴性组（100.0%比50.0%，χ2=5.486，P=0.019）。原发结内、β2-MG升高、无B症状患者中p-FOXO1阴性组2年OS率均高于p-FOXO1阳性组（100.0%比50.0%，100.0%比25.0%，91.7%比33.3%），差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论FOXO1可能参与DLBCL的发生、发展，FOXO1阳性表达可能提示DLBCL患者预后良好，p-FOXO1阳性表达可能与预后不良有关。

简介：摘要目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床特征和预后因素，评估合并糖尿病（DM）及治疗过程中发生血糖升高对DLBCL预后的影响。方法回顾性收集2009年1月1日至2019年12月31日天津医科大学肿瘤医院及中山大学肿瘤防治中心收治的481例初诊DLBCL患者的临床资料，重点关注其治疗前及治疗中的血糖水平，采用Cox回归风险模型进行单因素分析评估预后影响因素，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线分析血糖异常对DLBCL患者总生存（OS）、无进展生存（PFS）的影响。结果82例（17.0%）患者在诊断DLBCL前患DM，88例（18.3%）患者在DLBCL治疗过程中至少发生一次血糖升高。单因素分析显示，年龄、Ann-Arbor分期、IPI评分、是否合并DM与OS、PFS相关（P值均<0.05）。组间比较显示，合并DM组与治疗过程中血糖升高组的OS和PFS均较无血糖异常组差（OS：P值分别为0.001、0.003，PFS：P值均<0.001），合并DM组与治疗过程中血糖升高组相比OS和PFS的差异均无统计学意义（P值分别为0.557、0.463）。化疗期间血糖控制良好组的OS和PFS优于血糖控制差组（OS：P=0.037，PFS：P=0.007）。结论合并DM是影响DLBCL患者预后的重要因素，治疗过程中血糖升高与DLBCL患者的不良预后相关。

简介：摘要目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床特征和预后因素，评估合并糖尿病（DM）及治疗过程中发生血糖升高对DLBCL预后的影响。方法回顾性收集2009年1月1日至2019年12月31日天津医科大学肿瘤医院及中山大学肿瘤防治中心收治的481例初诊DLBCL患者的临床资料，重点关注其治疗前及治疗中的血糖水平，采用Cox回归风险模型进行单因素分析评估预后影响因素，采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线分析血糖异常对DLBCL患者总生存（OS）、无进展生存（PFS）的影响。结果82例（17.0%）患者在诊断DLBCL前患DM，88例（18.3%）患者在DLBCL治疗过程中至少发生一次血糖升高。单因素分析显示，年龄、Ann-Arbor分期、IPI评分、是否合并DM与OS、PFS相关（P值均<0.05）。组间比较显示，合并DM组与治疗过程中血糖升高组的OS和PFS均较无血糖异常组差（OS：P值分别为0.001、0.003，PFS：P值均<0.001），合并DM组与治疗过程中血糖升高组相比OS和PFS的差异均无统计学意义（P值分别为0.557、0.463）。化疗期间血糖控制良好组的OS和PFS优于血糖控制差组（OS：P=0.037，PFS：P=0.007）。结论合并DM是影响DLBCL患者预后的重要因素，治疗过程中血糖升高与DLBCL患者的不良预后相关。

简介：目的:对比不同分期系统在原发肠道弥漫大B细胞淋巴瘤中的预后判断能力和分析其临床病理学特点、治疗与预后的相关性。方法:2009年1月至2017年7月原发肠道DLBCL患者共68例,所有患者均经过手术治疗。对患者分别使用Lugano分期、TNM分期、Blackledg分期及Musshoff分期系统进行分期;采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并行log-rank检验;应用受试者工作特征(ROC)曲线评价4个分期系统对生存率的预测价值;分析患者的临床特征、不同分期、治疗方案与生存预后的相关性。结果:患者的中位随访时间为52(1-105)个月,中位PFS时间为41(1-86)个月,中位OS时间未能达到。常见发病部位为回盲部(30.9%),其次为小肠(29.4%)和结肠(29.4%)、多部位受累(7.4%)和直肠(2.94%)。患者5年PFS率和OS率分别为44.9%和51.1%,KaplanMeier生存曲线及Log-rank检验结果显示,应用不同的分期系统描述PI-DLBCL患者PFS和OS的累积活存率时,4种分期系统均不能明显的区分开各期的生存曲线;ROC曲线结果显示,Lugano分期系统对PI-DLBCL患者1年PFS(AUC=0.826;P=0.015)和1年OS(AUC=0.792;P=0.001)预测能力较其他分期系统好。手术联合化疗(±放疗)组(62例)与单纯手术组(6例)3年PFS率分别为53.9%、16.7%(P=0.116),3年OS率分别为66.7%、16.7%(P=0.015);联合利妥昔单克隆抗体化疗组(36例)较未联合化疗组(26例)3年PFS率分别为66.0%、44.0%(P=0.139),3年OS分别为70.2%和39.2%(P=0.148)。回盲部患者较其他部位发病患者有较高的PFS和OS(P均<0.05)。多因素分析显示,仅骨髓侵犯是影响患者PFS的独立预后因素(P<0.05)。结论:对于原发肠道DLBCL患者,骨髓侵犯是影响患者PFS的独立危险因素。从本组有限的数据初步得出,在4个分期系统中,Lugano分期对PI-DLBCL患者生存率的预测能力优于其它分期系统,可考虑将其作为PI-DLBCL生存率的预测指标。

简介：目的探讨利妥昔单抗联合CHOP方案对弥漫型大B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma，DLBCL）的疗效，观察影响化疗疗效的相关因素。方法本组选择我院2006年1月至2011年1月收入的DLBCL患者17例，患者给予利妥昔单抗联合CHOP方案治疗。观察化疗后疗效及淋巴结亚群改变情况，收集患者的性别、年龄、PS评分、AnnArbor分期、结外浸润情况、LDH水平、体力状态（PS）评分、B症状、血红蛋白及T细胞浸润等相关情况，观察其对化疗的相关影响。结果本组所有17例患者完成治疗，治疗后疗效评估显示CR7例，PR6例，SD3例，PD1例，治疗有效率为76．4％（13／17）。影响化疗疗效相关因素分析中显示，血清LDH水平、PS评分、AnnArbor分期为影响患者化疗疗效的相关因素，P〈0．05。结论利妥昔单抗联合CHOP对弥漫型大B细胞淋巴瘤疗效显著，其中Ps评分低、AnnArbor分期低、血清LDH水平正常的患者化疗疗效相对较好。

简介：【摘要】目的:探讨利妥昔单抗联合化疗治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的效果评价及临床价值体会。方法：选择2018年6月-2022年6月52例弥漫大B细胞淋巴瘤患者作为研究对象，用随机数字表法分成对照组（n=26）和观察组（n=26）。对照组仅予以化疗治疗，观察组在其基础上给予利妥昔单抗。比较两组患治疗1个月的康复等级情况和不良病症出现率。结果：经1个疗程治疗后，观察组1级患者明显低于对照组（P

简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要目的探讨T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤的病理诊断学特征。方法回顾性分析12例2010年1月至2017年12月经泰安市中心医院病理科确诊的T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤患者的临床资料，观察T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。结果患者男性7例，女性5例，年龄46~78岁；光镜下均可见淋巴结正常结构破坏，在小淋巴细胞和数量不等的组织细胞的背景下，散在单个大细胞；免疫组化显示大细胞CD20阳性，小淋巴细胞CD3阳性。结论T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤，以在小T淋巴细胞和数量不等的组织细胞的背景下散在一定数量的不典型大B细胞为特征；临床及组织学表现均易与其他类型的淋巴瘤相混淆，掌握其共同的特征并结合免疫组化方能正确诊断。

简介：摘要1例以左眼红伴视力下降4个月余为主诉患者就诊，眼科检查发现虹膜表面大量灰白色团状及绒球状且边界不清的病灶，眼球摘除术后确诊为视网膜母细胞瘤。

简介：

简介：摘要目的探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）组织标本中bcl-2、程序性死亡受体1（PD-1）、程序性死亡受体配体1（PD-L1）的表达和相互关系，及其与DLBCL患者化疗效果和预后的关系。方法采用免疫组织化学法检测湖南省郴州市第一人民医院2011年5月至2014年4月收治的82例DLBCL患者肿瘤组织中bcl-2、PD-1、PD-L1的表达，分析三者表达与患者临床病理特征及预后的关系。结果DLBCL患者肿瘤组织中bcl-2、PD-L1、PD-1阳性率分别为53.7%（44/82）、56.1%（46/82）、32.9%（27/82）；bcl-2与PD-L1表达之间存在相关性（r=0.306，P=0.005）。bcl-2在国际预后指数（IPI）评分3~4分、非生发中心B细胞（non-GCB）型、有B症状患者中表达率更高（均P<0.05）；PD-1在IPI评分3~4分的患者中表达率更高（P<0.05）；PD-L1在IPI评分3~4分、肿瘤分期Ⅲ~Ⅳ期、有B症状、≥60岁、non-GCB型患者中表达率更高（均P<0.05）。bcl-2阴性组总生存（OS）及无进展生存（PFS）优于阳性组，差异均有统计学意义（均P<0.05）；PD-L1阴性组OS及PFS优于阳性组，差异均有统计学意义（均P<0.01）；PD-1阳性组OS及PFS与阴性组比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。bcl-2与PD-L1共表达组OS及PFS较二者均阴性或任一阴性组差（均P<0.01），bcl-2与PD-1共表达组PFS较二者均阴性或任一阴性组差（P= 0.044）。Cox多因素分析显示，IPI评分3~4分、有B症状为DLBCL患者OS不良的独立影响因素（均P<0.01）；IPI评分3~4分、有B症状、PD-L1阳性为DLBCL患者PFS不良的独立影响因素（均P<0.05）。结论bcl-2及PD-L1阳性表达为DLBCL患者预后不良的独立影响因素，可能成为DLBCL治疗的新靶点。

简介：无

简介：摘要目的提高对以全身弥漫性皮肤红斑为初始表现的非特指型外周T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析2019年10月福建省人民医院收治的1例伴全身弥漫性皮肤红斑的非特指型外周T细胞淋巴瘤患者的临床资料，并进行相关文献复习。结果该患者以全身皮肤出现弥漫性红斑为主要起病症状，被误诊为变应性接触性皮炎，后皮肤红斑逐渐加重，并出现发热、淋巴结肿大等，经淋巴结活组织检查确诊为非特指型外周T细胞淋巴瘤。结论以全身弥漫性皮肤红斑为初始表现的非特指型外周T细胞淋巴瘤较为少见，临床异质性大，诊断主要依靠淋巴结活组织病理检查，及时正确的诊断和尽早治疗可延长患者的生存期。

简介：摘要目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院（14例）和北京协和医院（46例）2000年9月至2019年11月外检（44例）及会诊（16例）共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免疫球蛋白基因重排及microRNA表达谱。结果60例患者中，男性23例，女性37例，年龄15~64岁（中位年龄28岁）。免疫组织化学染色表达全B细胞抗原，77.4%（24/31）的病例表达CD30，73.1%（19/26）表达CD23，45.8%（11/24）MUM1阳性，Ki-67阳性指数≥70%占90.6%（29/32）；21例PMBL进行EB病毒编码的mRNA（EBER）检测，仅1例（4.8%）瘤细胞散在阳性；20例PMBL中的7例免疫球蛋白基因重排检测结果阳性（阳性率35.0%）。选取7例PMBL与9例弥漫大B细胞淋巴瘤作对照研究microRNA基因表达谱的差异，结果发现其表达差异有统计学意义的microRNA共计33个。单因素分析结果显示，血清乳酸脱氢酶（LDH）升高、临床分期Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数（IPI）评分≥3、未联合利妥昔单抗的化疗方案及免疫组织化学染色MUM1阳性的PMBL患者的生存率低，预后差（P<0.05）；多因素分析结果显示其中联合利妥昔单抗的治疗方案是影响患者生存时间的独立预后因素（P<0.05）。结论PMBL从临床病理特征到免疫分子表型均不同于弥漫大B细胞淋巴瘤，本研究所揭示的预后因素、分子遗传学、免疫学特征丰富了对PMBL生物学的认识和理解，从而为治疗提供依据和策略。

简介：摘要目的探讨R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)或类R-CHOP方案治疗的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者治疗前血浆补体水平与临床病理特征和预后的关系。方法收集2010—2016年于中国医学科学院肿瘤医院就诊的105例DLBCL患者的临床病理资料。采用抗体芯片检测R-CHOP或类R-CHOP治疗的105例DLBCL患者治疗前和80例健康对照者血浆中34种补体的水平，分析DLBCL患者治疗前血浆补体水平与临床病理特征和预后的关系。结果国际预后指数(IPI)评分为3~5分患者血浆中补体C1QA的信号值为1 261.43±138.96，与IPI评分为0~2分患者(950.79±80.19)比较，差异有统计学意义(P＝0.037)。IPI评分为3~5分患者的CR1L信号值为2 214.69±98.58，与IPI评分0~2分患者(1 984.67±121.79)比较，差异有统计学意义(P＝0.017)。非完全缓解(non-CR)组患者的C1QA信号值为1 165.43±98.56，与完全缓解(CR)组(914.70±100.77)比较，差异有统计学意义(P＝0.045)；non-CR组患者的CR1L信号值为2 263.13±145.63，与CR组(1 821.34±84.68)比较，差异有统计学意义(P＝0.008)。Cox回归分析显示，血浆中C1QA信号值升高与DLBCL患者的无进展生存时间(HR＝2.063，95% CI为1.220~3.489，P＝0.007)和总生存时间(HR＝2.23，95% CI为1.036~4.798，P＝0.040)有关。采用多因素Cox回归进行IPI评分校正后，血浆C1QA信号值升高仍与无进展生存时间有关(HR＝1.765，95% CI为1.034~3.013，P＝0.037)。结论采用R-CHOP或类R-CHOP方案治疗的DLBCL患者基线血浆中C1QA和CR1L水平与患者的IPI评分和疗效有关，C1QA血浆基线水平对DLBCL患者的预后具有一定的预测价值。