简介：摘要目的探讨中老年维持性血液透析（hemodialysis，HD）患者认知功能损伤对其全因死亡的影响。方法本研究采用前瞻性队列研究方法，选取2017年4月至6月期间北京市11个血液透析中心的维持性HD患者，对认知功能进行评估，根据第五版《精神障碍诊断与统计手册》（DSM-V）标准将患者诊断并分为认知功能正常组和损伤组；随访至2018年6月，终点事件为全因死亡。比较两组患者临床特征，采用Kaplan-Meier生存曲线比较累积生存率差异；采用多因素Cox比例风险回归模型分析患者全因死亡的影响因素，确定认知功能损伤及不同认知域损伤与全因死亡的关系。结果本研究共纳入613例维持性HD患者，其中认知功能损伤组496例（80.91%）。与认知功能正常组比较，认知功能损伤组呈现高龄，长透析龄，高比例的糖尿病、高血压和脑卒中病史，高水平血清iPTH，较低的受教育程度及尿素清除指数（均P<0.05）。随访（49.53±8.42）周后，Kaplan-Meier生存分析结果显示，认知功能损伤组患者累积生存率显著低于认知功能正常组（Log-rank χ2=8.610，P=0.003）。多因素Cox回归分析结果显示，糖尿病史（HR=2.742，95%CI 1.598~4.723，P<0.001）、冠心病史（HR=1.906，95%CI 1.169~3.108，P=0.010）、透析龄（每增加1个月，HR=1.007，95%CI 1.003~1.011，P=0.001）、血浆白蛋白水平（每增加1 g/L，HR=0.859，95%CI 0.809~0.912，P<0.001）、认知功能损伤（HR=2.719，95%CI 1.088~6.194，P=0.032）与全因死亡独立相关。认知域中，记忆力损伤（HR=2.571，95%CI 1.442~4.584，P<0.001）和执行功能损伤（HR=3.311，95%CI 1.843~5.949，P=0.001）以及3、4、5个认知域联合损伤（HR=5.746，95%CI 1.880~17.565，P=0.002；HR=12.420，95%CI 3.690~41.802，P<0.001；HR=13.478，95%CI 3.381~53.728，P<0.001）亦与全因死亡独立相关。结论认知功能损伤是中老年维持性HD患者全因死亡增加的独立风险因素；记忆力、执行功能认知域损伤以及3、4、5个认知域联合损伤患者全因死亡风险显著升高。

简介：摘要目的构建糖尿病防控重要性-绩效分析（IPA）决策模型并探讨糖尿病防控措施的优先级。方法采用重大慢性病防控措施的重要性、可行性及实施情况调查问卷对488个国家慢性病综合防控示范区进行线上调查。调查内容分为个体和群体层面，共10个维度指标、44项措施，分别获取经济性和重要性得分。采用IPA模型对糖尿病防控维度指标进行象限划分；采用二阶验证性因子分析的标准化因子载荷系数确定同一象限内维度指标优先级；各维度内的防控措施优先级则采用项目反应理论的区分度参数确定。结果经济性和重要性总分均值分别为66.50和89.94分，由此将矩阵划分为4个象限，第1象限重要性和经济性均高，为“最高优先级”，包括：医保与家庭医生、健康教育、高危发现与干预、患者管理和社区行动；第2象限重要性高而经济性低，为“优先改进级”，仅包括并发症筛查1项维度指标；第3象限重要性和经济性均低，为“最低优先级”，包括：个人健康服务评估随访、环境支持、糖尿病合并感染预防和降糖政策；第4象限重要性低而经济性高，为“其次改进级”。不同象限内优先考虑的措施分别为：（1）最高优先级：控制血脂、职业场所、防控工作计划、血糖检测、家庭医生签约服务；（2）优先改进级：年度神经病变筛查；（3）最低优先级：普及风险评分、健康饮食、健康餐饮创新活动和结核病筛查。结论IPA模型可用于构建糖尿病防控决策模型并确定糖尿病防控措施的优先级。

简介：摘要目的探讨甲状腺过氧化物酶（thyroid peroxidase，TPO）基因rs2071400位点基因多态性与自身免疫性甲状腺疾病（autoimmune thyroid diseases，AITD）的关系。方法对171例AITD患者和150例健康体检者的TPO基因rs2071400位点的基因多态性进行分型检测。用基因计数法计算各组的基因和等位基因频率，采用卡方分析进行统计分析；对于血清硒水平、甲状腺功能和TPOAb血清水平，采用独立样本t检验进行统计分析。结果AITD患者中TPO基因rs2071400位点CC基因型频率为38.60%（66/171），CT基因型为50.29%（86/171），TT基因型为11.11%（19/171）；健康体检者中分布频率分别为42.00%（63/150）、50.67%（76/150）和7.33%（11/150），健康体检者与AITD患者之间TPO基因rs2071400位点基因型分布频率差异无明显统计学意义（P > 0.05），其频率分布符合Hardy-Weinberg遗传平衡定律。在未接受I131治疗的AITD患者中，TPO基因rs2071400位点携带T等位基因（CT + TT基因型）患者的甲状腺功能指标（FT3、TT3、FT4、TT4和TPOAb）高于CC基因型患者，但差异无统计学意义。而在毒性弥漫性甲状腺肿患者（Graves disease，GD）亚组分析中发现，T等位基因的血清TPOAb水平（193.85±312） IU/mL显著高于CC基因型患者（82.71±148.46.43）IU/mL（P = 0.03）。结论中国汉族人群中基因rs2071400位点基因多态性可能与AITD的发生无明显相关性，该位点携带T基因型的GD患者TPOAb血清水平显著高于CC基因型患者，但该位点多态性改变是否可用于预测GD发生的风险，还需进一步的临床验证。

简介：摘要本文报道了1例新生儿期发病的遗传性血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）病例。患儿为第3胎第3产，2名姐姐均于生后24 h内死亡。本例患儿生后生命体征平稳，血小板计数20×109/L。生后约3 h患儿出现呼吸困难、神志模糊、大面积淤点淤斑、酸中毒和肺出血等，积极予机械通气、扩容、纠酸等综合抢救，但患儿于生后约6 h死亡。全外显子组测序分析发现患儿血管性血友病因子裂解酶基因c.1187G>A(p.C396Y)/c.1595G>T(p.C532F)复合杂合变异，其母亲携带c.1187G>A杂合变异，父亲携带c.1595G>T杂合变异。结合患儿临床特点、家族史及基因检测结果，最终诊断为遗传性TTP。由本例认为，对于新生儿期出现不明原因的血小板减少、贫血、非溶血病性严重黄疸等应提高警惕，及时完善基因检测，及时治疗。

简介：摘要报道1例中枢性性早熟合并原发性色素沉着性结节性肾上腺皮质病(primary pigmented nodular adrenocortical disease, PPNAD)的临床、影像及病理特点，结合有关文献对PPNAD进行回顾性分析。患儿发现阴毛出现1年余。入院体格检查有库欣综合征表现。血促肾上腺皮质激素(ACTH)减低，血皮质醇节律紊乱，24 h尿游离皮质醇升高，大剂量地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇反常性升高，肾上腺增强计算机断层扫描(CT)提示双侧肾上腺多发小结节状影。促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验支持中枢性性早熟，予GnRH类似物控制性发育。行左侧肾上腺切除术，病理支持PPNAD。术后患儿库欣综合征症状有所缓解。

简介：摘要目的探讨大血管闭塞性轻型脑卒中患者血管内机械取栓治疗的有效性和安全性。方法回顾性收集自2017年1月至2019年7月聊城市人民医院神经内科收治的行机械取栓治疗的轻型脑卒中患者23例，存在静脉溶栓禁忌证的患者给予直接取栓治疗，否则给予桥接治疗(静脉溶栓联合机械取栓)。采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分评估神经功能缺损程度，包括入院时、治疗后12 h和治疗后7 d。采用改良脑梗死溶栓(mTICI)分级评估血管再通情况，采用改良Rankin量表(mRS)评分评估90 d时患者预后。安全性指标包括症状性颅内出血、并发症发生率及90 d死亡率。结果22例患者成功再通，术后mTICI分级3级19例、2b级3例。患者入院时NIHSS评分为3(2，5)，治疗后12 h NIHSS评分为2(2，3)，治疗后7 d NIHSS评分为2(1，2)；整体比较差异有统计学意义(χ2=14.028，P=0.001)，其中治疗后12 h、治疗后7 d NIHSS评分均明显低于入院时NIHSS评分，差异有统计学意义(P<0.05)。90 d时预后良好患者16例(69.6%)，预后不良患者7例(30.4%)。安全性方面，症状性颅内出血共出现2例，10例发生全身并发症，死亡1例。结论大血管闭塞性轻型脑卒中患者行血管内机械取栓治疗安全有效。

简介：摘要本文通过1例弥漫性肺泡出血的钩端螺旋体病例，展示了该病影像上从少量出血到大量出血，直至病变吸收消散的动态演变过程，简述重型钩端螺旋体肺出血综合征（SPFL）的发病、影像及治疗，分析并总结了疾病的诊断思路，为诊断提供参考。

简介：摘要本文通过1例急性早幼粒细胞白血病诱导分化治疗过程中出现的凶险的弥漫性肺泡出血，从影像学可看到病变急起、进展迅速且弥漫分布，经俯卧位通气，有创机械通气及药物治疗后病变较快吸收的动态演变过程，并结合文献讨论急性早幼粒细胞白血病合并弥漫性肺泡出血的发病、影像和治疗，为临床诊断和治疗提供参考。

简介：摘要小儿机体的各个系统和器官尚处于发育阶段，解剖和生理均不成熟。小儿吸入性损伤后往往病情重，容易出现呼吸困难甚至演变成急性呼吸窘迫综合征，病情变化快，病死率极高，临床救治具有一定挑战。本文就小儿吸入性损伤的原因、特点、诊断及治疗进行阐述，以供同行参考。

简介：摘要1例因左眼流泪半年余，流泪加重伴流脓、内眦皮肤红肿痛及皮下肿物2个月余患者就诊眼科。经泪道探查冲洗、泪道CT造影+三维重建及泪囊区肿物组织病理学和免疫组织化学染色检查诊断为左眼泪囊区炎性肌纤维母细胞瘤。（中华眼科杂志，2020，56:704-706）

简介：摘要目的评价经腹心肺复苏法与标准胸外按压心肺复苏治疗心脏骤停患者有效性和安全性的系统评价，为临床运用腹部心肺复苏提供循证医学依据。方法检索万方数据库、中国知网数据库、Sinomed、PubMed、Embase、Medline和Cochrane图书馆数据库，全面检索经腹心肺复苏治疗心脏骤停患者的临床随机对照试验研究，提取数据并使用Stata软件进行meta分析，观察指标主要为经抢救后患者的病死率，患者复苏后的呼气末二氧化碳分压(ETPCO2)、平均动脉压(MAP)及神经功能缺损评分。结果共纳入10个临床随机对照试验，累计受试者1 117例。与标准胸外按压心肺复苏相比，经腹部心肺复苏法抢救心脏骤停患者可显著降低患者病死率(RR＝0.77，95%CI：0.70～0.84)。其中腹部提压心肺复苏法的RR值为0.69(95%CI：0.61～0.79)，插入腹部按压心肺复苏法的RR值为0.84(95%CI：0.75～0.95)。腹部提压心肺复苏法还可增加患者肺潮气量(SMD＝14.29，95%CI＝10.61～17.97)，增加呼气末二氧化碳分压ETPCO2(SMD＝5.53，95%CI：3.99～7.06)，降低平均动脉压(SMD＝－0.56，95%CI：－0.89～－0.24)，并且减少了神经功能损害(SMD＝－0.57，95%CI：－1.05～－0.09)。结论腹部提压心肺复苏法抢救心脏骤停患者的效果佳，可提高临床抢救成功率，腹部提压心肺复苏法可改善患者通气，减少神经功能损害。

简介：无

简介：摘要目的探讨鼻腔鼻窦原发性孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2021年高邮市人民医院收治的1例鼻腔鼻窦原发性SFT患者的临床病理特征，并进行文献复习。结果患者为42岁女性，肿瘤位于左侧鼻腔、鼻窦内，肿瘤组织大小为3.5 cm×2.8 cm× 2.5 cm。组织病理形态检查示瘤细胞密集，呈梭形、卵圆形，血管丰富，间质胶原变性，伴出血及炎细胞浸润。免疫组织化学法检查示vimentin、STAT6、CD99、bcl-2、CD34均阳性，符合SFT。结论鼻腔鼻窦原发性SFT较罕见，组织细胞形态多样，易与其他软组织肿瘤相混淆，影像学、临床表现及病理检查相结合有助于准确诊断。

简介：摘要近年来，随着生活水平和饮食结构的改变，非酒精性脂肪性肝病的发病率呈逐年上升的趋势，在一般人群中的发病率高达29.81%。越来越多的流行病学证据表明，非酒精性脂肪性肝病已成为日益增长的肝硬化和肝癌的原因之一。但其病因和发病机制复杂，至今尚未完全阐明。构建非酒精性脂肪性肝病合适的动物模型进行临床前研究，对于阐明其发病机制至关重要。现就近年来国内外常见的非酒精性脂肪性肝病动物模型的最新研究进展进行综述。

简介：摘要介绍了美国耳鼻喉和头颈外科学会2019年修订的《突发性聋临床实践指南》中关于突发性聋的初始性高压氧治疗和补救性高压氧治疗的主要内容。

简介：摘要色素血管性斑痣性错构瘤(phacomatosis pigmentovascularis，PPV)是以全身皮肤弥漫血管畸形合并全身皮肤弥漫色素增多为特征的先天性综合征，病变还可累及颅脑、眼部、全身静脉、骨骼等多个器官。PPV发病极为罕见，眼部表现特殊，可表现为青光眼、眼周皮肤鲜红斑、视网膜血管异常、脉络膜血管瘤、眼黑变、虹膜色素异常、虹膜发现乳头状凸起、眼底色素增多等。临床治疗应更关注PPV的皮肤外其他系统的病变，其青光眼的治疗十分棘手，多数仍参照Sturge-Weber综合征并发青光眼的治疗方法。(国际眼科纵览，2021, 45: 300-306)

简介：摘要色素血管性斑痣性错构瘤病(PPV)是一种以血管畸形合并色素沉积异常为特征的罕见疾病，可仅表现为皮肤病变，也可合并多器官系统的损害。由于临床少见，医生对其了解甚少，随着基因检测和医学技术的发展，近年来对于PPV的研究有了进一步深入。该文总结了近年来的有关PPV的研究进展，从病因、发病机制、临床表现、诊断以及治疗进行概述，为该类疾病的诊断及治疗提供参考。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为严重威胁人类健康的公共卫生问题，其病因和发病机制复杂，至今尚未完全阐明。在NAFLD发病机制的"多重打击"学说中，脂肪因子不仅直接参与"第1次打击"脂肪肝的形成，而且在"第2次打击"脂肪性肝炎、肝纤维化、肝硬化的启动和进展中起重要作用。深入了解和研究脂肪因子与NAFLD的关系有助于有效防治NAFLD。现对近年来脂肪因子在NAFLD中作用的研究进展作一综述。

简介：摘要回顾性分析2015年1月至2019年11月山西省肿瘤医院4例反应性结节状纤维性假瘤（RNFPT）的临床、病理及影像学资料。男2例、女2例，中位年龄51.5岁，其中2例有腹部手术史。影像学上表现为胃肠道或肠系膜内边界清楚的肿块，3例单发、1例有2个病灶，3个病灶增强扫描为环状强化，多期增强扫描均表现为渐进性强化。MRI检查T1WI及T2WI均以低信号为主，DWI序列呈稍高信号，ADC值显示其扩散不受限，不伴有邻近组织浸润及淋巴结转移等恶性征象。病理上均见梭形细胞呈结节状增生，间质纤维组织增生、玻璃样变、黏液变，部分区域可见急慢性炎细胞浸润，免疫组化检查Vimentin（+），SMA（+）。

简介：摘要大脑半球毁损性手术是治疗儿童半球性病灶所致难治性癫痫的一种常用手术方式，手术以切断患侧大脑半球与其余神经系统的联系为目标，对特定适应证的难治性癫痫有良好的预后。目前对此治疗方式开展了较多临床研究，本文现就大脑半球毁损性手术治疗儿童难治性癫痫的研究进展进行综述。