简介:摘要目的提高临床医生对Gerstmann-Sträussler-Scheinker综合征(Gerstmann-Sträussler- Scheinker syndrome,GSS)的识别水平。方法分析了1例2018年10月于首都医科大学宣武医院就诊、临床表现酷似克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease)、最终经基因检测确诊的GSS患者的临床信息、神经心理学检查、脑脊液检查、头颅磁共振成像、18F氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层摄影术、脑电图及基因等资料,并结合文献报道复习两种不同朊蛋白病之间的差别。结果本例患者为62岁女性,首发症状为小脑性共济失调,随后出现快速进展性痴呆,并伴有锥体束和锥体外系损害,头颅磁共振成像提示"花边征",14-3-3蛋白阴性,PRNP基因分析显示P102L基因突变。结论对临床首发表现为遗传性共济失调,随后出现不同程度认知功能减退的患者,应当考虑GSS。PRNP基因检查对诊断有决定性意义。
简介:We’llstudytheFEMforamodelforcompressiblemiscibledisplacementinporousmediawhichincludesmoleculardiffusionandmechanicaldispersioninone-dimensionalspace.Aclassofvertices-edges-elementsinterpolationoperatorinkisintroduced.Withthehelpofink(notellipticprojection),theoptimalerrorestimateinL∞(J;L2(Ω))normofFEMisproved.
简介:讨论了一类不确定随机时滞系统的鲁棒L2-L∞滤波器设计问题。目的是对于所容许的不确定性和时滞,设计一个稳定线性滤波器,使得滤波误差动态系统是随机渐近稳定的且满足给定的L2-L∞性能要求γ。给出了解决这个问题的充分条件,并且当这些条件满足时,以参数显式化的形式给出了所求的鲁棒L2-L∞滤波器。最后用数值算例验证了结论的可行性和有效性。
简介:这天一大早,阿P的手机就陆续收到短信,他这才想起,今天是自己的生日,短信都是各种平台和公众号发来的温馨祝贺。一时之间,阿P心里暖暖的。小兰瞄了阿P一眼,说:'阿P,今天生日打算咋过?'阿P满不在乎地说:'简单点吧,下班时我买个蛋糕,回家小小地庆祝一下就可以了,也不打算在
简介:本文的基础是挪威初探井评价项目。这里概括了前面三篇论文的主要认识,目的是为改进勘探过程提供建议。这方面的主要建议有:·勘探目标应在含油气系统和成藏层带的背景下进行评价。·为了提高对油气体积不确定性的了解,应采用勘探目标的平面和垂向分块,同时在钻探以前对勘探目标的油气体积进行多种计算。·如果探井是干井,应使用决策树来确定干井原因。·要了解油气体积和勘探目标概率之间的联系。·确保勘探目标评价过程的一致性。·在为勘探目标的不同评价阶段提供报告时,应致力于形成无间隔的数据源链条。·勘探目标的评价应考虑其成藏层带的勘探成熟程度。·应不断更新挪威初探井评价数据库。
简介:富强乡财政紧张,新来的乡长急得团团转,听说阿P足智多谋,便把他找来想对策。阿P一直是乡里的红人,对乡长说:'其实对策我早就想好了,现在流行众筹,咱们何不尝试一下?'乡长心头一动,称赞道:'这主意好啊,只是众筹的数额有点大,行得通吗?'阿P笑着说:'乡长发令有什么行不通的?谁能不给乡长面