简介：摘要目的提高临床医生对Gerstmann-Sträussler-Scheinker综合征（Gerstmann-Sträussler- Scheinker syndrome，GSS）的识别水平。方法分析了1例2018年10月于首都医科大学宣武医院就诊、临床表现酷似克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease）、最终经基因检测确诊的GSS患者的临床信息、神经心理学检查、脑脊液检查、头颅磁共振成像、18F氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层摄影术、脑电图及基因等资料，并结合文献报道复习两种不同朊蛋白病之间的差别。结果本例患者为62岁女性，首发症状为小脑性共济失调，随后出现快速进展性痴呆，并伴有锥体束和锥体外系损害，头颅磁共振成像提示"花边征"，14-3-3蛋白阴性，PRNP基因分析显示P102L基因突变。结论对临床首发表现为遗传性共济失调，随后出现不同程度认知功能减退的患者，应当考虑GSS。PRNP基因检查对诊断有决定性意义。

简介：

简介：目前，904L锻材、904L热轧卷板在太钢相继试制成功，这是太钢继成功开发出国内第一块904L中厚板以来超级奥氏体不锈钢“家族”再添的新成员。标志着太钢在拓宽不锈钢高端产品领域、在国家高、精、尖不锈钢品种的研究水平又有了新的突破。

简介：We’llstudytheFEMforamodelforcompressiblemiscibledisplacementinporousmediawhichincludesmoleculardiffusionandmechanicaldispersioninone-dimensionalspace.Aclassofvertices-edges-elementsinterpolationoperatorinkisintroduced.Withthehelpofink(notellipticprojection),theoptimalerrorestimateinL∞(J;L2(Ω))normofFEMisproved.

简介：讨论了一类不确定随机时滞系统的鲁棒L2-L∞滤波器设计问题。目的是对于所容许的不确定性和时滞，设计一个稳定线性滤波器，使得滤波误差动态系统是随机渐近稳定的且满足给定的L2-L∞性能要求γ。给出了解决这个问题的充分条件，并且当这些条件满足时，以参数显式化的形式给出了所求的鲁棒L2-L∞滤波器。最后用数值算例验证了结论的可行性和有效性。

简介：ThiscriticalreviewassessesEliHinkel’sresearchpaperTheEffectsofEssayTopicsonModalVerbUsesinL1andL2AcademicWritingintermsofbothwritingprocessandwritingproduct.Itacknowledgesthemeritsaswellastheflawsofthepaperandconcludeswithfuturestudysuggestions.

简介：悬浮乳剂加工时,通常将固体原药加工成悬浮剂,液体或低熔点原药加工成高浓度乳油,在搅拌状态下,将乳油滴加入悬浮剂体系中,形成均一、流动性好的分散体。悬浮乳剂是油相、水相、固体等三相混合体,研制过程中极易形成膏化、聚结、分层、涨气、结块,特别是高浓度的悬浮乳剂体系,常常表面制备过程中假塑性膏化或硬化。

简介：利用拓扑度方法，本文在Z-P-S空间中研究了半闭1-集压缩算子的固有值与固有元问题，改进和推广了相关文献中的结果．

简介：阿P投资煤矿发了家，摇身一变，成了县城里数得着的富人。有了钱，阿P也想享受一下生活，于是和小兰报名参加了一个旅游团，夫妻俩踏上了前往欧洲的旅程。

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简介：2006年2月16日晴星期四开学的第一天，“咦？怎么每一个人都好像不认识一样？”我和妹妹小印一起走进朝思暮想的校园。其实，想学校不是诚心的，因为整个寒假，我都想摆脱讨厌的龙小印的无理纠缠和争吵，这样也算是一种解脱。哈哈!

简介：这天一大早,阿P的手机就陆续收到短信,他这才想起,今天是自己的生日,短信都是各种平台和公众号发来的温馨祝贺。一时之间,阿P心里暖暖的。小兰瞄了阿P一眼,说:'阿P,今天生日打算咋过?'阿P满不在乎地说:'简单点吧,下班时我买个蛋糕,回家小小地庆祝一下就可以了,也不打算在

简介：绑钓组时肯定是程序越简单、越实用越好，现在有一种P型太空豆，它除承接迷你浮座的优点外，其构造更强化了抗风性，使浮漂在受风力的影响时更能稳定地挺直。省去了太空豆的成本，松紧度优于一般太空豆。

简介：小兰的娘家在驴家屯，距县城二十多里。这天，阿P跟着小兰回娘家。两个老人看到女儿女婿回来，很是激动，准备了好酒好菜招待。阿P和老丈人都好喝酒这一口，喝得很是痛快。没想到老丈人喝酒太多，犯了头疼，第二天爬不起来，没法去卖菜了，正愁着呢，阿P突然豪情万丈地说：“我去卖菜吧!”

简介：例题t℃时KN03的溶解度为Sg，该温度下KNO3饱和溶液中溶质的质量分数为p％，试证明S〉p．

简介：本文的基础是挪威初探井评价项目。这里概括了前面三篇论文的主要认识，目的是为改进勘探过程提供建议。这方面的主要建议有：·勘探目标应在含油气系统和成藏层带的背景下进行评价。·为了提高对油气体积不确定性的了解，应采用勘探目标的平面和垂向分块，同时在钻探以前对勘探目标的油气体积进行多种计算。·如果探井是干井，应使用决策树来确定干井原因。·要了解油气体积和勘探目标概率之间的联系。·确保勘探目标评价过程的一致性。·在为勘探目标的不同评价阶段提供报告时，应致力于形成无间隔的数据源链条。·勘探目标的评价应考虑其成藏层带的勘探成熟程度。·应不断更新挪威初探井评价数据库。

简介：这天,阿P接到了小兰布置给他的任务:周末独自在家做家务。原来,小兰和小姐妹相约,周末去城郊的农家乐。阿P拍拍胸脯说:"男子汉大丈夫,能屈能伸,能文能武,区区家务事,难不倒我阿P!"小兰一走,阿P可卖力了,叠被子、拖地板、揩桌子、洗碗碟……拎了捆旧衣服去扔掉,又把

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简介：富强乡财政紧张,新来的乡长急得团团转,听说阿P足智多谋,便把他找来想对策。阿P一直是乡里的红人,对乡长说:'其实对策我早就想好了,现在流行众筹,咱们何不尝试一下?'乡长心头一动,称赞道:'这主意好啊,只是众筹的数额有点大,行得通吗?'阿P笑着说:'乡长发令有什么行不通的?谁能不给乡长面

简介：【设计依据】亲子关系是学生社会支持系统中最重要的组成部分，良好的亲子关系有助于孩子形成健全的人格、良好的人际交往。而现实生活中的父母各有自己的性格与特色，家庭中存在着各种各样的亲子矛盾，与各种状态的父母和谐相处的方式是截然不同的。