简介：摘要目的探讨间变性淋巴瘤激酶（ALK）易位性肾细胞癌的临床病理学、分子遗传学、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析解放军东部战区总医院2011年1月至2020年12月收集的2例ALK易位性肾细胞癌的组织形态学特征、免疫组织化学表达以及相关预后信息，采用荧光原位杂交（FISH）技术、逆转录聚合酶链式反应（RT-PCR）、高通量靶向测序等多项分子检测分析其分子病理特征。结果男女各1例，年龄分别为59岁和57岁。形态学上，例1类似于肾集合管癌或髓质癌，呈小管状、微囊网状结构，具有显著的黏液背景及淋巴细胞浸润；例2则类似于Xp11.2易位性肾细胞癌或Ⅱ型乳头状肾细胞癌，呈管状乳头状、局部实性结构，肿瘤细胞胞质呈絮状，间质内见多量泡沫样组织细胞，未见黏液背景及淋巴细胞浸润。免疫表型方面，2例均强阳性表达ALK蛋白，此外细胞角蛋白7、E-cadherin、波形蛋白、PAX8和CD10呈现不同程度的表达，其余标志物均为阴性。多种分子检测技术均明确显示ALK基因易位，例1为罕见的VCL-ALK融合基因，融合位点为VCL基因的第16号外显子和ALK基因的第20号外显子；例2为EML4-ALK融合基因，融合位点为EML4基因的第2号外显子和ALK基因的第20号外显子。结论ALK易位性肾细胞癌较为罕见，形态多样，容易漏诊和误诊。特征性的ALK蛋白表达和分子检测ALK基因重排有助于该类型肾癌的确诊。

简介：摘要双重打击淋巴瘤（Double-hitlymphomas,DHL)是一组伴有MYC和BCL2或BCL6同时发生染色体易位的高级别B细胞淋巴瘤，临床进展迅速，经积极治疗后难以缓解、易复发进展，预后极差。双表达淋巴瘤（double-protein-expressionlymphomas,DPL）是一组有别于典型弥漫大B细胞淋巴瘤，通过免疫组化存在MYC和BCL2双表达，其临床进展相对迅速，治疗效果欠佳。目前，对于DHL及DPL的治疗仍是一个挑战，新的治疗手段目前正在研究中。

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简介：摘要目的提高对B淋巴母细胞性淋巴瘤影像表现的认识。方法回顾性分析河北医科大学第三医院2018年收治的1例以肱骨破坏为首发表现的多系统B淋巴母细胞性淋巴瘤患者的影像表现，并复习相关文献。结果该患者以肱骨破坏为首发表现，表现为多部位骨骼受累，溶骨性与成骨性病变同时存在，伴层状骨膜反应，周围软组织肿物小。随后出现多部位多系统受累，综合诊断为B淋巴母细胞性淋巴瘤。结论对以发热、多发干骺端骨质破坏，并伴有其他系统病变的患者，应注意鉴别B淋巴母细胞性淋巴瘤。

简介：摘要目的探讨维布妥昔单抗（BV）联合CHP（环磷酰胺、表柔比星、泼尼松）方案治疗间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的原发皮肤间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）的效果及安全性。方法回顾性分析山东大学齐鲁医院2021年6月收治的1例ALK阳性PC-ALCL患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果该患者接受CHOP方案治疗1个疗程，BV联合CHP方案化疗5个疗程，疗效良好，创面愈合，且未出现严重不良反应。结论成年ALK阳性PC-ALCL患者表现出很高的侵袭性，可考虑早期积极干预。BV联合CHP方案治疗ALK阳性PC-ALCL安全有效。

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简介：摘要自体造血干细胞移植（auto-HSCT）是治疗淋巴瘤的重要手段之一，在国内临床实践中的应用也日趋广泛。目前我国淋巴瘤auto-HSCT在整体的规范性和专业性方面与欧美等发达国家和地区尚有一定的差距，因此如何规范、合理应用auto-HSCT仍是国内临床医生面临的问题。基于国内主要auto-HSCT中心的经验和国内外相关研究进展，由中国临床肿瘤学会（CSCO）自体造血干细胞移植工作组牵头制定了该指导原则，从auto-HSCT的适应证、干细胞的动员与采集、干细胞的冻存与复苏、预处理、移植相关并发症、移植期间的护理等方面进行了总结，旨在指导临床医生更好地应用auto-HSCT治疗淋巴瘤，为患者带来最大获益。

简介：摘要随着系统生物学技术的快速发展，探索NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma，NKTCL）新的诊断靶点、发病机制、临床治疗以及进行预后评价成为可能。目前研究认为NKTCL发病与EB病毒感染有关，EB病毒导致NKTCL发生主要与潜膜蛋白有关。放疗后辅助化疗为早期NKTCL的标准治疗方案，对于晚期患者则考虑以化疗为主再配合局部放疗作为其治疗手段，但预后较差。未来的研究重点将集中在EB病毒相关NKTCL的发病机制、治疗相关的生物标志物以及多中心临床试验，从而探索针对NKTCL可行的个性化治疗方案。

简介：摘要目的探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗方法、疗效及预后。方法回顾性分析2011年2月至2019年2月郑州大学第一附属医院收治的11例NK/T细胞淋巴瘤患儿的临床病理资料。结果11例患儿以发热、鼻塞、淋巴结肿大等起病，临床表现不典型，多见EB病毒DNA载量升高（10例）、肝功能异常（7例）及乳酸脱氢酶升高（9例），最终确诊依靠病理活组织检查。2例在治疗过程中发生噬血细胞综合征。病理检查11例患儿CD3、EB病毒编码的小分子RNA（EBER）均阳性，9例CD56阳性。治疗以化疗为主，截至随访结束，7例死亡，3例生存并定期门诊随访，1例仍规律治疗中。11例患儿1年生存率为45.5%，3年生存率为18.2%。结论儿童NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，与EB病毒感染关系密切。该病侵袭性高，预后差，确诊后需尽早行造血干细胞移植。

简介：多原发癌（multipleprimarycancinoma,MPC）又称重复癌,是指同一个体的单个或多个器官同时或异时性发生2个或2个以上恶性肿瘤-（[1-2]）。笔者现对1例卵巢癌并套细胞淋巴瘤进行报道。1病例资料患者,女,51岁,因腹胀伴下腹痛1个月入院。1个月前无明显诱因出现腹胀、下腹痛伴腰酸,不伴恶心、呕吐,在当地诊所按盆腔炎给予药物口服无明显好转。我院彩超示：脾大。

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简介：肠病相关性T细胞淋巴瘤（enteropathy-associatedTcelllymphoma,EATCL）是1985年Isaacson首先提出的起源于肠上皮内T淋巴细胞的恶性肿瘤。2002年WHO新分类对T细胞和NK细胞的淋巴组织肿瘤称为肠病型T细胞淋巴瘤（enteropathytypeTcelllymphoma,ETTCL）。本病罕见,极易误诊,恶性程度高，预后极差，1年生存率不足30％，中位生存期为4个月。本文就我院收治的1例ETTCL患者的诊治经过，结合文献分析报道如下。

简介：摘要：目的：探讨头颈部T淋巴母细胞淋巴瘤的诊治措施。方法：回顾性分析

简介：摘要弥漫性中线胶质瘤是一种具有广泛侵袭性的恶性肿瘤，好发于7～9岁的儿童，偶见于成人。儿童弥漫性中线胶质瘤生长于神经系统的中线结构，其常见的部位包括丘脑、脑干和脊髓，呈弥漫性生长，易出现转移和复发，且预后不良。目前的治疗手段主要为手术切除辅以放射治疗和化疗的综合疗法。

简介：摘要弥漫性中线胶质瘤是一种具有广泛侵袭性的恶性肿瘤，好发于7～9岁的儿童，偶见于成人。儿童弥漫性中线胶质瘤生长于神经系统的中线结构，其常见的部位包括丘脑、脑干和脊髓，呈弥漫性生长，易出现转移和复发，且预后不良。目前的治疗手段主要为手术切除辅以放射治疗和化疗的综合疗法。

简介：无

简介：摘要目的研究分析颈部弥漫性脂肪瘤患者手术的观察及护理。方法此次研究的对象是选择2013年2月～2014年8月收治的12例颈部弥漫性脂肪瘤患者。结果12例患者均顺利切除肿瘤并康复出院。结论做好颈部弥漫性脂肪瘤围手术期的护理，重点包括术前做好充足的准备，术后严密观察患者呼吸变化，做好负压引流的护理，促进患者伤口愈合。

简介：目的分析胃惰性淋巴瘤与侵袭性淋巴瘤的18F-2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖(18F-FDG)PET/CT影像学特点,探讨其在胃淋巴瘤的诊断、鉴别诊断和分期中的价值。方法对26例经胃镜活检病理证实的胃非霍奇金淋巴瘤(包括19例侵袭性淋巴瘤,其中弥漫大B细胞淋巴瘤16例,间变性大细胞淋巴瘤、T淋巴母细胞性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤各1例;7例惰性淋巴瘤,其中黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT)6例、结外性滤泡边缘区B细胞性淋巴瘤1例)进行了治疗前常规PET/CT显像。结果胃淋巴瘤的PET/CT表现以不同形式的胃壁增厚和FDG代谢显著增高为主要特征,部分有胃外侵犯。在胃壁增厚方面,侵袭性淋巴瘤与惰性淋巴瘤分别有7例及3例呈Ⅰ型表现(胃壁弥漫性增厚伴FDG代谢显著增高),5例及0例呈Ⅱ型表现(胃壁节段性增厚伴FDG代谢显著增高),6例及3例呈Ⅲ型表现(胃壁局限性增厚伴FDG代谢增高),1例及1例呈Ⅳ型表现(胃壁多发结节样增厚伴FDG代谢串珠样增高)。在FDG代谢方面,侵袭性胃淋巴瘤SUVmax平均值为13.1,而惰性胃淋巴瘤为4.3,两者差异有统计学意义(P<0.05)。受试者工作特征曲线(ROC)分析显示,当临界值为5.35时,曲线下面积最大,此时鉴别惰性与侵袭性胃淋巴瘤的灵敏度可达84.2%,特异度为85.7%。结论胃非霍奇金淋巴瘤的18F-FDGPET/CT表现以Ⅰ型和Ⅲ型多见,侵袭性淋巴瘤的SUVmax高于惰性淋巴瘤。18F-FDGPET/CT有助于淋巴瘤的诊断和病情全面评估。

简介：摘要目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）模式Ⅰ型的临床病理学特征。方法回顾性收集2019年1月至2021年10月首都医科大学附属北京友谊医院及北京陆道培医院共11例AITL模式Ⅰ型病例的临床病理资料，检测肿瘤细胞的免疫表型、EB病毒感染状态和T细胞受体（TCR）克隆性，分析患者的临床病理特征。结果（1）11例AITL模式Ⅰ型病例中，男性6例，女性5例，男女比例为1.2∶1.0，中位年龄为59岁（范围47~78 岁）。有B症状者7例。11例起病时均有全身多处淋巴结肿大。按Ann Arbor系统分期，Ⅰ~Ⅱ期占2/11，Ⅲ~Ⅳ期占9/11。肝或（和）脾肿大者占2/11，有皮疹及皮肤瘙痒者占3/11，出现胸水者占2/11。初始诊断中，有6例诊断为反应性增生，1例诊断为EB病毒相关淋巴组织增生性病变，4例诊断为淋巴组织增生，不除外淋巴瘤。（2）形态学特点为所有病例均表现为副皮质区多量增生活跃的淋巴滤泡，滤泡内生发中心明显。7例生发中心外套细胞层不完整或呈“虫蚀”状，界限不清，4例套细胞层完全消失。滤泡存在薄层胞质透亮或淡染的非典型淋巴细胞围绕，其中有2例透明细胞位于生发中心与残留菲薄的套细胞层之间，呈现环状生长模式。细胞体积中等，细胞核型略不规则，染色质略粗，未见明显核仁。（3）免疫表型：11例CD21染色显示滤泡树突细胞（follicular dendritic cell，FDC）网主要局限于滤泡内，4例见FDC网轻微扩张，周围呈毛刺样。生发中心周围环绕的非典型细胞表达CD3（11/11）、CD4（11/11）、PD1（11/11）、CXCL13（6/11）、ICOS（10/11）和CD10（7/11）。PD1染色表现为强的生发中心周围分布模式，滤泡间区高内皮静脉周围散在少量阳性细胞簇。CXCL13、ICOS和CD10染色均表现出类似的分布模式。（4）EB病毒编码的RNA（EBER）原位杂交检测显示11例滤泡间区散在分布EBER阳性的B淋巴细胞（5~20个/HPF）。11例T细胞受体基因重排均呈单克隆性。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤模式Ⅰ型容易漏诊，临床出现全身淋巴结肿大、伴系统性症状（皮疹、发热等），组织形态及免疫表型上出现特征性肿瘤细胞分布，综合分子检测结果，方能做出正确的诊断。