简介：时代要求向人文医学观点转变，小儿外科有必要重新铨叙现时公认的4P医学。所谓4P医学，原是现代医学发展过程的遗迹。传统的医学是根据医生多年经验，推论预测诊断，选择和预测有效治疗方法，达到预测的疗效（即所谓预后）。这就是现时流行的临床医学。因为都是预测，可称为预测医学（PredictiveMedi—cine）。古代就有人提出“上医治未病”，也就是现在所谓的预防医学（PreventiveMedicine）。

简介：目的探讨甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症（简称合并型MMA）患儿存在心血管系统受累的临床特点及预后。方法回顾性分析10例合并型MMA存在心血管系统受累患儿的临床资料,并对其转归进行随访。结果10例患儿中,4例以气促、呼吸困难等心血管系统症状首发,3例以水肿、血尿、蛋白尿等泌尿系统症状首发,3例以发育落后、抽搐等神经系统症状首发。10例患儿存在不同类型、不同严重程度的心血管系统损害。经过3个月至8年的治疗和随访,2例先天性心脏病缺损自然闭合;1例心律失常患儿无明显变化;5例高血压患儿中,1例失访,3例血压已正常;5例肺动脉高压患儿中,2例死亡,2例肺动脉压力恢复正常,1例肺动脉压力仍轻度升高。7例进行了MMACHC基因检测,5例存在c.80A〉G突变。结论对于以气促、呼吸困难起病的不明原因肺动脉高压和高血压患儿应注意代谢性疾病的可能。心血管系统受累的严重程度可能是影响合并型MMA预后的重要原因。患儿心血管系统受累可能主要与MMACHC基因c.80A〉G突变相关。

简介：目的分析晚发型癫性痉挛患儿临床特征、诊断和治疗。方法回顾性收集2012年3月至2013年12月在复旦大学附属儿科医院神经科收治的晚发型癫性痉挛患儿的临床资料、EEG及抗癫药物治疗情况,并评估生酮饮食（KD）的近期疗效。结果118例晚发型癫性痉挛患儿进入分析,均经长程视频EEG监测到癫性痉挛发作,男13例,女5例,年龄2~10岁（中位年龄5.5岁）。癫起病年龄1~8岁（中位年龄3岁）;病程1~72个月（中位病程9个月）。2首次发作为癫性痉挛4例（22.2%）,其他发作类型14例（77.8%）。3发作间期EEG呈典型高度失律4例（22.2%）。47例为症状性癫（病毒性脑炎后遗症4例,围生期脑损伤3例）,另11例病因不明,18例均有不同程度精神运动发育落后。5在电-临床综合征分类上,符合晚发型婴儿West综合征4例,Lennox-Gastaut综合征4例。618例在抗癫药物治疗期间随访3~24个月,抗癫药物治疗末次随访时单药治疗2例,多种抗癫药物治疗16例;4例维持无发作,14例（77.8%）为药物难治性癫。8例药物难治性癫患儿接受KD治疗,治疗3个月末完全无发作3例,有效2例,无效3例,有效率62.5%（5/8）,完全无发作率37.5%（3/8）。8例均能耐受KD且均未观察到明显的不良事件。结论儿童晚发型癫性痉挛发作不仅见于West综合征,也可见于其他癫性脑病,EEG缺乏特征性高度失律,多为药物难治性癫,KD治疗安全且具有一定的近期疗效。

简介：目的：探讨氢吗啡酮复合左布比卡因在小儿骶管麻醉中的应用效果。方法选取拟于本院择期行腹股沟斜疝或鞘膜积液手术的患儿50例为研究对象。随机分成C组（应用0．20％左布比卡因）和H组（应用0．20％左布比卡因复合10mcg／kg氢吗啡酮混合液），每组各25例。比较两组苏醒时间，镇痛时间，运动阻滞、瘙痒、躁动发生情况以及苏醒期恶心呕吐、呼吸抑制等并发症的发生情况。结果两组患儿运动阻滞、躁动、恶心呕吐、呼吸抑制等的发生率差异无统计学意义（P＞0．05），术后2h、4h、24h东安大略儿童医院疼痛评估评分（CHEOPS疼痛评分）比较，差异无统计学意义（P＞0．05）；术后6h、8h、10h，H组CHEOPS疼痛评分显著低于C组（P＜0．01）。相比C组，H组镇痛时间显著延长（P＜0．05），术后瘙痒的发生率明显增高（P＜0．05）。结论骶管氢吗啡酮能够安全应用于小儿骶管麻醉及术后镇痛，延长左布比卡因镇痛持续时间，且不影响术后运动阻滞功能，无明显不良反应。