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  • 简介:脉管异常相关综合征(syndromeassociatedwithvascularanomalies)是指血管瘤和/或脉管畸形合并其他组织和系统异常而引起相应临床症状的一组症候群。其种类较多,几乎涵盖所有血管瘤或者脉管畸形,其中以脉管畸形相关综合征多见,且多数表现为混合性脉管畸形。临床上每种综合征非常少见,其临床症状错综复杂,需要结合彩超和MRI等综合考虑。这些综合征目前尚无特殊治疗方法,多采用对症治疗。因此早期诊断和干预能改善该类患者的预后。

  • 标签: 血管瘤 脉管畸形 脉管异常相关综合征 血管瘤综合征 血管畸形综合征
  • 简介:患者女,41岁.主诉:躯干部灰色斑片6月.现病史:患者6月前无明显诱因下腹部出现散在分布的淡红色斑片,甲盖大小,无痒痛等不适,红斑消退后,留有灰色斑片,渐增多,扩展至腰部、背部,部分融合成片,形状不规则,曾于外院诊断为色素性玫瑰疹等,先后给予氯雷他定、扑尔敏抗过敏、外用糖皮质激素软膏、窄普中波紫外线等治疗,缓解不明显,遂于我中心就诊.

  • 标签: 红斑 持久性 色素异常性
  • 简介:临床资料患者,女,75岁。主因腋下、腹股沟褐色斑片2个月,于2015年7月23日就诊。2个月前,患者腋下、腹股沟出现褐色斑片,逐渐增多,无瘙痒疼痛等不适。既往体健,无高血压、糖尿病等慢性病史,家族中无类似疾病史。体格检查:各系统检查未见明显异常。皮肤科情况:腋下、腹股沟可见棕褐色网状斑,颈部、乳房下、肘窝、及腘窝散在米粒至钱币大小棕褐色斑,部分融合,表面光滑无鳞屑(图1)。

  • 标签: 网状色素异常 褶皱部位 色素性疾病
  • 简介:人的皮肤具有屏障功能,它在保护皮肤抵御外界刺激及保持皮肤微环境的稳态中起到重要作用。银屑病是一种通过表皮角化细胞和免疫细胞的相互作用引起的慢性炎症性皮肤病,目前其发病机理尚不明确’。最近的研究揭示了表皮屏障相关基因的缺陷与银屑病的风险相关。越来越多的研究表明,皮肤屏障功能的异常,与银屑病的发病有着密切的关系,可能是银屑病发病的主要诱因之一。

  • 标签: 银屑病 遗传因素 皮肤屏障缺陷
  • 简介:临床资料例1.男,3岁,因怕热无汗、全身毛发稀疏、牙齿发育不全,于2010年5月13日入院就诊。患儿自出生后开始发热,体温最高可达39.7℃。体温随外界温度变化而变化,天气炎热时体温升高明显。患儿出生时头发及眉毛稀少,出牙迟,1岁后开始出牙,恒牙稀,吐字不清,伴口干、无泪。因不明原因发热、

  • 标签: 外胚叶发育不良 先天性
  • 简介:临床资料患者,女,53岁。主因前腰部红斑伴瘙痒5个月,于2009年3月26日来我科就诊。患者5个月前腰部扎腰带处出现红斑伴轻度瘙痒,红斑逐渐扩大,

  • 标签: 色素异常性红斑 灰色皮病
  • 简介:目的总结脂肪抽吸加乳腺切除治疗男性乳房发育症的经验。方法于乳晕下缘切口进行乳房及周围预定范围的肿胀麻醉脂肪抽吸,并适量切除乳腺。结果治疗的56例患者胸部形态均接近正常,术后无严重并发症出现。结论应用脂肪抽吸加乳腺切除治疗男性乳房发育症安全可靠,效果较好。

  • 标签: 男性乳房发育症 脂肪抽吸 乳腺切除
  • 简介:作者报道1例7岁男孩面部有血管瘤、胸骨局部凹陷、主动脉缩窄、室间隔缺损及脑动脉发育不良引起急性梗塞。这些临床特征被总称为胸骨畸形/血管发育不良综合征或PHACES综合征。在5岁时,患儿右臂、右手和背部沿Blaschko线出现线状色素减退,发病前无炎症史,皮损持续不变。之前报道的此综合征不伴发上述色素改变。

  • 标签: 发育不良综合征 胸骨畸形 色素减退 血管瘤 线状 BLASCHKO线
  • 简介:目的:报道1例花斑癣型疣状表皮发育不良伴外阴部鲍温病,并对患者两处皮损的临床特点、病因及相关性进行分析。方法:将腰背部及外阴部皮损的石蜡包埋组织切片提取DNA后,使用凯普HPV37型基因分型试剂盒以及PCR扩增方法进行检测,同时对患者进行治疗。结果:两者试验结果未能体现两处皮损相关性,推测外阴皮损不是疣状表皮发育不良发展而来,为单独起病。患者T淋巴细胞明显降低。采用ALA-光动力治疗外阴皮损,三次光疗后皮损变化不明显,予以局部肿物完整切除术后,随访半年无复发。采用维A酸治疗疣状表皮发育不良皮损,治疗4个月后四肢疣状增生样皮损较前稍许变平,色素脱失斑片部分融合、边界较前模糊。结论:此病例伴发的鲍温病与疣状表皮发育不良无相关性;T淋巴细胞等因素可能在疣状表皮发育不良发病机制中占有作用。

  • 标签: 疣状表皮发育不良 人乳头瘤病毒 鲍温病
  • 简介:乙型肝炎X相互作用蛋白(hepatitisBX-interactingprotein,HBXIP)是一种新发现的癌蛋白,它能促进细胞增殖,过表达又可造成细胞变异,与血管异常增生以及癌症扩散相关。血管异常增生是许多皮肤病(如银屑病)病理演变过程的一个重要环节,调节血管生成刺激性及抑制性因子成为这类疾病新的治疗途径。本文就HBXIP与血管异常增生性皮肤病的研究进展作一综述,并对其未来研究方向进行展望。

  • 标签: 乙型肝炎X相互作用蛋白 银屑病 血管异常增生
  • 简介:1临床资料患者男,9岁。因“双手足背部散在白斑、褐色斑7年”于2010年8月16日就诊。现病史:患儿自2岁时开始双手足背出现散在黄褐色斑点及色素减退斑,随年龄增长,皮疹逐渐增多、扩大,无自觉症状,夏季皮损加重,色素更深。

  • 标签: 色素异常症 遗传性
  • 简介:对肿瘤研究的不断深入发现除了基因突变之外,表观遗传改变也与肿瘤的发生发展密切相关。肿瘤表观遗传的改变以DNA的异常甲基化为主,其主要的机制是由肿瘤抑制基因启动子超甲基化引起基因沉默。DNA的异常甲基化几乎存在于任何类型的人类肿瘤中,包括皮肤恶性肿瘤。现对DNA甲基化、DNA甲基化与肿瘤、DNA甲基化在基底细胞癌、鳞状细胞癌、黑色素瘤和皮肤淋巴瘤等皮肤恶性肿瘤中的研究进行综述。

  • 标签: DNA甲基化 表观遗传 基底细胞癌 鳞状细胞癌 黑色素瘤 皮肤淋巴瘤
  • 简介:报告1例新生儿先天性无汗型外胚叶发育不良。患儿男,14天,出生后皮肤干燥、脱屑,间断发热2周。躯干皮肤病理显示皮肤萎缩变薄,真皮层未见明显的毛囊、汗腺及皮脂腺等皮肤附属器,小血管周围少量淋巴细胞浸润。

  • 标签: 外胚叶发育不良
  • 简介:报道1例遗传性对称性色素异常症。患者,男,12岁。手足背及四肢近端伸侧色素异常性皮疹11年。表现为手足背及四肢近端伸侧点状色素增加斑、色素减退斑与正常皮肤相间,呈网状外观;面部有雀斑样皮损。家系调查示13人中7人患病。诊断为遗传性对称性色素异常症。

  • 标签: 色素异常症 遗传性 家系调查