简介：目的了解我科采用中西医综合分期疗法治疗系统性硬皮病（SSc）的远期疗效。方法对2002年至2011年曾在我科住院治疗的529例SSc患者做了随访。经常住院者117例,出院后坚持门诊者276例;出院后未继续治疗者136例,其中接受随访者61例。结果总体疗效：67例显效,195例好转,112例稳定,23例加重,37例死亡。有效率60%,稳定率86%,病死率8.15%。5年生存率97%,10年生存率94%。经常住院及坚持门诊组有效率62.5%,稳定率90.6%,疗效显著优于放弃治疗组。结论中西医综合分期疗法对系统性硬皮病患者疗效显著能使86%的患者保持长期稳定。坚持长期治疗者疗效显著优于放弃治疗者。5年生存率和10年生存率显著高于国外文献报导。值得临床推广应用。

简介：CLOVES综合征是一种以先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱侧弯/骨骼畸形或脊髓异常为主要临床表现的罕见的过度生长综合征,其病因为PIK3CA基因突变。治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗会成为一种可能。本病长期预后不明。

简介：银屑病（Psoriasis，PS）是一种遗传和环境共同作用，以角质形成细胞过度增殖为特征，由免疫介导的慢性炎症性皮肤病。银屑病病理过程中，调控基因表达的小分子RNA（miRNAs）、易感基因以及细胞因子，三者之间有着重要的关联。之前的研究往往集中三者其中的某一方面，这样并不能够良好地理解其完整病理过程。本综述从系统生物学（Systemsbiology）的整体角度，整合前期研究者的数据信息，探讨miRNAs、易感基因、细胞因子在银屑病发病机制之间的关联以及相互调控作用。本文综述miRNAs、易感基因以及细胞因子生物网络在Ps病理过程的进展，为银屑病病理机制提供一个全新视角。

简介：

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简介：报告1例Sezary综合征。患者男,70岁,反复躯干四肢红斑伴痒1年,加重半月。入院查体：双侧腹股沟各扪及一肿大淋巴结。皮肤专科检查：躯干、四肢红斑,脱屑,干燥,红皮样改变;双手掌、足底角化,脱屑,皲裂。组织病理示淋巴细胞移入表皮,真皮浅层淋巴细胞浸润,核不规则;免疫组化示：CD45RO（＋）、CD3（＋）、CD4（＋）、CD8（-）、CD20（-）;外周血涂片见异型淋巴细胞10%;淋巴细胞免疫分型CD4＋/CD8＋为13.44,诊断：Sezary综合征。

简介：报告l例Sweet综合征。患者女，49岁，因面部、四肢反复水肿性红斑、斑块伴疼痛7月余，再发加重4天入院。体检：鼻梁部、鼻部、右颈后部、双手及右足部明显水肿性斑块，边界清楚，部分表面破溃、结痂，少许渗出；部分皮损似假水疱样、脓疱样，周围绕以红晕，皮损压痛明显。组织病理：真皮水肿，浅层血管扩张充血，大量嗜中性粒细胞浸润。该患者虽无发热，但根据典型临床表现结合组织病理仍可诊断为Sweet综合征。

简介：脉管异常相关综合征（syndromeassociatedwithvascularanomalies）是指血管瘤和／或脉管畸形合并其他组织和系统异常而引起相应临床症状的一组症候群。其种类较多，几乎涵盖所有血管瘤或者脉管畸形，其中以脉管畸形相关综合征多见，且多数表现为混合性脉管畸形。临床上每种综合征非常少见，其临床症状错综复杂，需要结合彩超和MRI等综合考虑。这些综合征目前尚无特殊治疗方法，多采用对症治疗。因此早期诊断和干预能改善该类患者的预后。

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简介：42岁女性患者,全身反复出现红斑、水疱及脓疱,伴瘙痒3年,加重1个月。外周血嗜酸粒细胞绝对值4.83×10~9/L,分类28.4%。皮损组织病理示:真皮内大量嗜酸粒细胞浸润,并可见胶原变形,形成"火焰征"。诊断:嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)。给予甲泼尼龙等治疗后皮损消退。

简介：SAPHO综合征（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitissyndrome）是指由滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）组成的一组少见的慢性无菌性炎症综合征,临床表现多样化,主要累及皮肤和骨关节,影像学可见特征性骨肥厚及骨炎。近来随着对疾病的认识增加,该病报道逐渐增多但治疗比较困难,生物制剂为SAPHO治疗提供新的选择。

简介：临床资料患者,女,22岁。因全身红斑、丘疹伴瘙痒1周,于2016年4月8日入院。1周前,无任何诱因患者双手出现散在黄豆大红斑、丘疹,伴轻微瘙痒,未治疗。皮损迅速增多,延及全身,以面部为著,日晒后皮损加重。1d前出现低热,未治疗。患者自起病以来,同时出现口腔溃疡,无脱发、关节疼痛等表现。既往史：1个月前,全身曾出现类似皮损,至当地医院治疗后基本消退（具体治疗不详），面部遗留少许淡褐色、轻度萎缩性斑。

简介：报告1例Klippel-Trenauney综合征。患儿男，13岁。左下肢粗大13年，左踝部反复溃疡10年。有典型的鲜红斑痣、静脉曲张、软组织和骨肥大，患侧下肢继发淤积性溃疡，下肢血管超声检查未见动静脉瘘。诊断为Klippel-Treranney综合征。

简介：1临床资料患者女，18岁，因面部及唇部色素斑18年前来就诊。患者自出生起唇部即有黑褐色斑点，无任何自觉症状，故一直未予诊断治疗，今前来我科要求激光去除。追问病史，近半年以来偶有腹部疼痛，其父有同样的口唇粘膜黑斑。皮肤科查体：患者面部及口唇部可见较多针帽至粟米大小的黑色或褐色的斑点密集分布，以下唇为甚（图1）。

简介：临床资料患者，男，23岁。主因左面部红斑、水疱伴疼痛3d，左侧面瘫伴恶心、呕吐1d，于2010年5月13日入院。

简介：男性15岁患者。阴囊肿大5年、出现赘生物1年就诊。皮肤科情况：阴囊弥漫性肿胀增大，无压痛，表面少量清亮液体渗出，阴囊皮肤可见大量簇集或孤立分布的绿豆大小淡红色球形赘生物；20指（趾）甲板均呈灰黄色，肥厚、向下弯曲，甲半月消失。结合临床及组织病理检查诊断为黄甲综合征。经中医推拿按摩阴囊及针灸疏通经络穴位治疗2个月，阴囊体积较前明显减小约40%，阴囊表面赘生物完全消退。

简介：背景：有经验的皮肤科医师使用临床诊断标准（通常为ABCD规则）早期诊断黑色素瘤的正确率可达64％～80％，诊断黑色素瘤的自动化系统仍被认为是一种实验性方法，只能作为肉眼诊断的辅助措施。为帮助早期诊断黑色素瘤，作者开发了一种图像处理系统帮助鉴别黑色素瘤与黑色素细胞痣，并建立了一种明确黑色素瘤发生率的数字模式。方法：分析132处黑色素细胞皮损（23处黑色素瘤及109处黑色素细胞痣）的数字图像特征，包括几何特征、颜色、颜色纹理。共分析了所有皮损的43个特征变量：几何形状、颜色纹理、边界锐度、颜色变量等。由于任何多阶式变量选择法中存在变量多重共线性均可导致严重错误，因此采用单变量logistic回归分析法及“-2loglikelihood”检测和Spearman秩相关系数，以排除不适当的变量。最初“-2loglikelihood”和非参数Spearmanp选择了5个变量进入多变量预测模式，随后5变量模式被削减为3变量模式，且验证了每种模式的性能。用“jackknife”法验证3变量模式，并通过受试者工作特性（ROC）曲线图比较其与5变量模式的精确度，结论表明3变量模式的鉴别能力未受影响。结果：并非全部变量均对此模式有用，故逐渐剔除至剩下3个有意义的协变量。合并几何形状、颜色、颜色纹理等独立协变量参数，计算预测性公式，用于黑色素瘤的预测。此模式诊断黑色素瘤的灵敏度为60．9％，特异度为95．4％，总精确度达89．4％（概率水平O．5），有8％的假阴性结果。结论：通过数字图像处理系统和发展数字预测模式，采用多变量logistic回归分析法高精度地鉴别黑色素瘤与黑色素细胞痣是可行的。此模式早期诊断黑色素瘤具有可行性。为预测组织学确诊前未能诊断的黑色素瘤，没有必要使用昂贵或复杂的设备，仅使用价格合适的便�

简介：Sweet综合征是一种病因不明的慢性炎症反应性疾病,与遗传因素、环境因素和感染因素等有关,临床表现多种类型,治疗对糖皮质激素敏感,本文对Sweet综合征临床研究进展进行综述。

简介：生殖器疱疹是通过性接触感染引起的性传播性疾病,有慢性复发过程,尚无治疗良药,我科于95—96年采用综合治疗复发性生殖器疱疹,效果良好,现报告如下。

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