简介：1前言2011年，美国听力学学会在全球主要国家和地区开展了一次关于听力学服务和教育的调查[1]，13个参与国家代表了全球不同经济发达水平和医疗健康服务模式的主要区域，如听力学发达的加拿大、英国和澳大利亚，听力学尚在起步阶段的尼日利亚、博茨瓦纳和印度等国家。中国没有参加此次调查。虽然这些国家在听力学发展方面相当不平衡，具体实践也各有不同，但该调查得出的5项共识却具有典型的代表意义，譬如加强对于听力损失的认识和宣传，提高听力学作为一门特殊专业的地位等，其中尤其强调提高听力学教育标准和服务质量，并倡导在全球范围内尽快改善听力学教育水平，从而提供高质量的听力学服务。

简介：目的通过对极重度听力损失的大前庭水管综合征婴幼儿进行听性脑干反应（ABR）和多频稳态反应（ASSR）测试，探讨其ABR检查过程中出现的声诱发短潜伏期负向波（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse，ASNR）及其ASSR特点。方法回顾性研究22例（42耳）极重度听力损失的大前庭水管综合征（LVAS）婴幼儿，另选择28例（56耳）极重度听力损失的非LVAS的感音神经性耳聋婴幼儿作为对照组，研究其ABR及ASSR相关性。结果①LVAS婴幼儿组ABR测试中，36耳（85．7％）记录到AsNR，在109．6dBnHL刺激强度引出的ASNR平均潜伏期在3．04±0．22msT对照组中婴幼儿无一例记录到ASNR。②LVAS婴幼儿组ASSRNI]试在250、500和1000Hz引出率明显高于对照组，两组间差异有统计学意义（P〈0．01）。结论相比于普通的极重度感音神经性耳聋患儿，极重度听损LVAS患儿进行听力学检查时，ABR容易出现ASNR负向波，ASSR测试结果显示较高的中低频的电位反应引出率，此结果可用于临床辅助诊断大前庭水管综合征。

简介：随着医疗卫生体制改革的深化，关于医师如何得到解放、医师价值如何得到体现成为最近的焦点问题。医师多点执业和自由执业的政策被提上议事日程，相应呼声也日渐强烈。多点执业和自由执业需要解决几个前提问题，如医师是医院员工、行业人还是社会自由人；医师技术劳务价值是否能为价格体系所体现；医师教育标签，职称评审等行业职业市场是否形成等。但是，目前对于医师这个医疗服务体系中最活跃的核心因素，改革尚未形成系统思路。有以下几个问题点值得思考和分析。

简介：对新生儿高胆红素脑病的关注引起人们对胆红素神经毒性的认识。高胆红素血症是新生儿期最常见的疾病。胆红素对神经系统的毒性易造成患儿眼球运动障碍、听觉障碍和智力低下等严重神经系统后遗症[1]。除此之外，研究表明脑出血后也会导致神经功能缺失。其中脑水肿是导致脑出血后继发脑损伤的重要因素之一，血肿的组成成分及其降解产物（如血红蛋白、胆红素、铁离子和CO等）的毒性导致脑出血后脑水肿，胆红素对神经系统的毒性作用可能是继发脑损伤的一个重要因素[2]。在对成人胆汁郁积引起的高胆红素血症的临床研究中，发现胆汁郁积性黄疸主要的临床表现为瘙痒、疲劳等症状，这与中枢神经系统内一些神经递质的传导异常密切相关[3]。胆红素血症患者的脑脊液中，游离胆红素的浓度平均可达到10μmol[4]。临床和动物实验两方面的研究都表明胆汁郁积引起的高胆红素血症对吸入麻醉药全麻敏感性增强，这些现象可能都与游离胆红素的神经毒性密切相关[5]。

简介：在新生儿听力障碍发现和干预过程中，漏筛和随访丢失是最常见的问题。美国的听障儿童早期发现和干预体系力求从制度和流程上尽可能避免这些问题的发生,以保证所有听障婴幼儿都能及时纳入干预体系中。本文介绍了美国听障儿童早期发现和干预（EarlyHearingDetectionandIntervention，EHDI）体系，主要包括其实施架构、绩效评估的关键指标及成功经验等内容，以期为我国建立有中国特色的听障儿童早期发现和干预体系提供借鉴。

简介：颈段食管癌或喉咽癌侵犯颈段食道时，修复喉咽食道的方法很多，常见的手段包括胃代食道、游离空肠、结肠代食道、游离皮瓣或带蒂皮瓣等修复，其中胃代食道临床应用最广。传统的胃代食道采取颈腹两组同时进行，在国内综合性医院，通常由头颈外科与胸外科或普通外科合作。

简介：0～3岁是儿童大脑发育最快的时期，也是学习语言最关键的时期，这一普遍规律对听障儿童也不例外。听障儿童早期干预是指对新生儿3个月明确诊断，6个月采取干预措施，做到早发现、诊断，早验配助听器或植人人工耳蜗，并及早进行康复教育。

简介：目的：分析总结颞骨岩部胆脂瘤的外科治疗、术中面神经功能的保护及修复方法及疗效。方法回顾性分析解放军总医院2000年1月至2012年12月79例手术治疗的颞骨岩部胆脂瘤病例，按House-Brackmann法对面神经功能进行分级，根据术中探查所见，依据面神经损伤的部位和范围分别采用面神经减压、吻合、耳大神经移植、面神经-舌下神经吻合术等方法进行修复；随诊1年以上，资料齐全的48例患者，根据手术前后面神经功能的分级进行比较，分析治疗效果。结果79例岩部胆脂瘤患者经过手术切除病灶，术中发现面神经受累部位以迷路段最为多见。面神经损伤修复方法：面神经减压48例（60.76%）；面神经端端吻合5例（6.33%）；面神经改道吻合3例（3.80%）；耳大神经移植修复面神经3例（3.80%）；面神经舌下神经吻合10例（12.66%）。剩余10例术中面神经未处理。随访1年以上，资料完整的48例患者预后：面神经减压：29例，术前面神经功能Ⅰ级13例，Ⅱ级1例，Ⅲ级7例，Ⅳ级2例，Ⅴ级4例，Ⅵ级2例；术后Ⅰ级22例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例，Ⅳ级3例，Ⅴ级1例。端端吻合：4例；术前Ⅰ级1例，Ⅴ级3例；术后Ⅱ级1例，Ⅲ级3例。改道吻合：3例；术前Ⅴ级1例，Ⅵ级2例；术后：Ⅲ级2例，Ⅳ级1例。耳大神经移植：2例；术前均为Ⅴ级；术后：Ⅳ级1例，Ⅴ级1例。面神经舌下神经吻合术：7例；术前Ⅴ级4例，Ⅵ级3例；术后：Ⅲ级1例，Ⅳ级4例，Ⅴ级2例。3例术中未处理面神经病例，面神经功能无变化。结论颞骨岩部胆脂瘤术中需仔细保护面神经，发现面神经损伤后应及时修复，依据损伤程度和范围的不同，采取不同的修复方式可以使患者获得较好的预后效果。

简介：听力损失是全世界流行最广的感觉器官疾病，且随着人口老龄化等因素的影响，其患病率不断上升。WHO于2013年3月公布，2005～2012年间听力残疾者占全球人口的比例由4.2%（2.78亿）上升到5.3%（3.6亿）。其中，91%（3.28亿）为成人，9%（3200万）为儿童，65岁以上老年人约1/3为听力残疾，而更多的人患有未达残疾标准的听力减退。WHO听力残疾标准为：成人（15岁及以上）为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于40dBHL；儿童（0～14岁）为较好耳0.5、1、2、4kHz平均听阈大于30dBHL［1，2］。

简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：目的：总结各种原因所致周围性面瘫行面神经减压术的经验和疗效。方法回顾分析37例周围性面瘫的临床资料、面神经减压的手术方式及疗效。结果37例中，包括颞骨骨折、中耳乳突手术后、中耳乳突炎、面神经瘤、听神经瘤及中耳癌等不同原因。术后随访3月至4年，其中25例面神经功能恢复至House-BrackmannⅠ、Ⅱ级（68%）。面瘫病程＆lt;2月者手术减压效果明显优于＞2月者。结论面神经减压术是治疗周围性面瘫的有效手段，对保守治疗恢复不满意、有手术指征的患者，应尽早行面神经减压术。

简介：1社会办医是北京市医疗服务供给体系的必要补充1．1过度依赖公立医院的医疗服务供给体系难以有效缓解看病难问题。目前，90％以上的医疗服务资源集中在公立医疗机构，其他形式医疗机构发展滞后，客观上形成了公立医院行业垄断，提高了其他投资者进入门槛，难以有效化解医疗服务市场上的结构性供需矛盾。

简介：目的对云南3所特殊教育学校聋生人群进行系统性的耳聋临床资料分析，为开展耳聋基因的分子流行病学研究提供参考依据。方法了解聋生详细的耳聋病史；进行全身及耳鼻咽喉常规检查；进行纯音听阂测试及声导抗测试，了解聋生双耳听功能和中耳功能状况。结果聋生耳聋前有耳毒性药物用药史者占8．2％，有家族史者占19．5％，综合征性耳聋占5．3％，耳聋病因不明者亦占较大比例；汉族与非汉族聋生在综合征性耳聋和聋前用药史方面无显著差异，汉族聋生有家族史的比例高于非汉族聋生。结论云南省聋生可能的致聋原因有遗传性聋、药物性聋，但大部分聋生病因不明，尚需借助分子生物学理论和技术，从基因水平进行耳聋病因学的深入研究。。

简介：目的：探讨不同面神经疾病致周围性面瘫行面神经减压手术的疗效。方法对9例外伤性面瘫、3例贝尔氏面瘫及3例中耳胆脂瘤所致的周围性面瘫，经乳突-颞下迷路上隐窝进路面神经显微减压手术，术后随访0.5～2年，按面瘫H-B分级法评估面神经功能恢复程度。结果9例颞骨骨折面瘫（Ⅳ级2例，V级6例，Ⅵ级1例），伤后2～4周手术5例，术后面神经功能恢复I级4例，Ⅱ级1例；伤后5～8周手术3例，面神经功能恢复Ⅱ级2例，Ⅲ级1例；伤后9～12周手术1例，恢复Ⅳ级。3例贝尔面瘫（Ⅳ级1例，V级2例）,9～12周手术2例，均Ⅱ级恢复，12周后手术1例，为Ⅲ级恢复；3例中耳胆脂瘤（Ⅲ级2例，Ⅳ1例）在1～2周内手术，均I级恢复。结论对于不同原因所致周围性面瘫患者，选择合适的时机行面神经减压术，多能取得良好疗效。

简介：目的：探讨中耳胆脂瘤伴面神经受累的临床特点和诊治措施。方法采用回顾性分析方法，对2004年1月至2013年12月由本文通讯作者主刀完成、随访时间大于6个月的因中耳胆脂瘤行开放式乳突根治手术患者的临床资料进行总结，并对术中发现的面神经受累情况进行分析。入选的90例（92耳，其中双侧2例）患者中，男性46例，女性44例；左侧44耳，右侧48耳；平均年龄38岁6个月±13年5个月，平均随访时间3年5个月±2年10个月。所有患者术前均行颞骨薄层CT（水平位＋冠状位）检查，部分患者同时行面神经骨管重建。手术采用开放式乳突根治术式,术中探查并记录从膝状神经节至乳突垂直段下端面神经骨管完整性，同时对术前伴有面瘫的患者行面神经减压。术前术后均采用House-Brackmann（HB）评分系统对患者的面神经功能进行评价。结果92耳病例中，27耳（29.3%）在术中探查时发现面神经骨管部分破坏或缺失，其中位于膝状神经节＋水平段（G＋H）2耳（7.4%），水平段（H）19耳（70.4%），水平段＋垂直段（H＋V）3耳（11.1%），垂直段（V）3耳（11.1%）。4例（4耳）术前伴发面瘫，行开放式乳突根治及面神经减压术后6个月内，面神经功能逐渐改善。术前面神经功能正常的86例（88耳）中，83例（85耳）术后面神经功能正常；3例（3耳）在术后4-7d出现逐渐加重的迟发性轻度面瘫，最严重时达2-3级，发现后立即取出松解术腔填塞的碘仿纱条、予口服激素及维生素B12等对症处理，3个月复查时面神经功能均完全恢复正常（HB1级）。结论中耳胆脂瘤伴面神经受累以水平段面神经骨管最为常见，术前高分辨CT对于预判面神经骨管完整性具有一定的参考价值。术前伴发面瘫时应尽快手术并同时行面神经减压术，乳突根治术腔填塞不宜太紧以避免压迫裸露的面神经，术后�

简介：目的通过分析船队工作人员的听力情况，了解相关人员听力损失及耳鸣现状，为进一步完善噪声防护提供依据。方法对噪声岗位97名、非噪声岗位28名工作人员行声导抗和纯音测听（0．25～8kHz）检查，通过问卷调查工作人员的耳鸣情况。结果非噪声、噪声岗位人员的平均听阈分别为25．39±9．67dBHL、31．85±10．20dBHL，语言频率听阈分别为24．51±8．84dBHL、30．63±10．28dBHL，高频听阈分别为27．99±17．75dBHL、34．73±16．97dBHL，低频听阈为25．04±8．20dBHL、33．97±10．16dBHL。非噪声、噪声岗位人员的耳鸣发生率分别为10．71％和53．61％。结论船舶噪声不仅引起高频听力损失，低频听力也出现下降。噪声岗位人员的耳鸣发生率是非噪声岗位人员的4～5倍。

简介：目的：探讨新生儿耳聋基因普遍筛查的意义，对携带耳聋基因儿童的家长提出预警并指导其进行听力学随诊和生活防护。方法用9项遗传性耳聋基因检测试剂盒（微阵列芯片法）对15343例新生儿进行4个常见耳聋相关基因9个突变位点的检测，包括GJB2（35delG、176del16、235delC、299_300delAT）、SLC26A4（IVS7-2A＞G、2168A＞G）、线粒体DNA12SrRNA（1555A＞G、1494C＞T）、GJB3（538C＞T），对阳性结果的家长进行电话或门诊咨询，给予相关指导。结果15343例新生儿检测出单基因单杂合突变545例，分别为GJB2基因杂合突变277例，携带率为1.8%；SLC26A4基因杂合突变188例，携带率为1.2%；线粒体12SrRNA基因均质或异质突变46例，携带率为0.3%；GJB3基因杂合突变34例，携带率为0.2%；9个热点突变单杂合突变阳性率为3.6%。另有单基因复合杂合突变2例和双杂合突变6例。结论新生儿耳聋基因普遍筛查对听障患儿的早期发现、早期诊断和早期干预具有重要意义。

简介：目的：根据临床资料建立预测高压氧（hyperbaricoxygen，HBO）综合治疗突发性耳聋（suddendeafness，SD）预后的评分模型，并评价科学性。方法连续选择188例（221耳）接受高压氧综合治疗的SD患者，随机分为两组：训练样本168例（201耳），验证样本20例（20耳）。采用自身前后对照试验方案，根据训练样本实际疗效分为有效和无效两组，应用X2检验筛选出有统计学意义的危险因素并赋值，建立评分模型，并进行受试者工作特征曲线（receiveroperatorcharacteristiccurve，ROC）分析。结果SD伴眩晕、听力曲线呈下降/全聋型、发病至就诊时间≥15d、HBO治疗疗程＜2个疗程、HBO开始治疗时间≥15d、就诊平均听力损失≥60dBHL、SD合并高血压（highbloodpressure，HBP）或糖尿病（diabetesmellitus，DM）或二者兼有是影响高压氧综合治疗突发性耳聋预后的危险因素。应用ROC分析该评分模型，曲线下面积（areaunderthecurve,AUC）为0.967，与完全随机情况下获得的曲线下面积（0.5）相比有显著差异，P〈0.05。经验证样本前瞻性误判概率评估，误判率约10％。结论根据临床资料建立预测HBO综合治疗SD预后的评分模型可以预估SD预后，对临床治疗有一定指导意义。

简介：目的：对比老年听力障碍量表完整版（HHIE）与筛查版（HHIE-S）调查问卷结果，探讨更便捷的功能性听力障碍筛检方法。方法对120例70岁以上老年人分别进行老年听力障碍量表HHIE和HHIE-S的问卷调查，对比各自听力障碍分级标准，分别得出听力障碍等级结论。将HHIE结果与HHIE-S结果进行比较。结果根据HHIE功能性听力障碍分级标准，完整版有41例存在听力障碍，其中轻中度24例，重度17例。HHIE-S结果显示39例存在听力障碍，其中轻中度27例，重度12例。HHIE和HHIE-S的功能性听力障碍分级结果无统计学差异（X2=1.064,P=0.588）。结论老年听力障碍量表筛查版（HHIE-S）可以代替完整版进行临床调查，更便于患者信息采集及临床应用。

简介：目的：对非综合征性先天性重度及以上感音神经性听力损失儿童及其父母进行耳聋相关基因检测，探讨耳聋基因芯片筛查在临床中应用的有效性和可行性。方法选择来自医院听力检测中心的47个听障儿童家庭，包括52例非综合征性先天性感音神经性听力损失患儿及其父母，应用遗传学耳聋基因芯片对47个家庭进行GJB2、GJB3、SLC26A4、线粒体12SrRNA4个常见耳聋基因9个检测位点的基因检测。结果146例受检者中，17个家庭的43例筛查结果阳性，其中16例听力损失患儿筛查阳性，筛查阳性率为30.8%。GJB2基因235delC位点纯合突变8例，GJB2基因235delC位点杂合突变20例，GJB2基因235delC位点和SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点杂合突变1例，SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点纯合突变2例，SLC26A4基因IVS7-2A〉G位点杂合突变10例，SLC26A4基因2168A〉G位点杂合突变2例。结论应用耳聋基因芯片检测技术能快速、高效地检测非综合征性耳聋患者的遗传性致病基因，适用于大规模群体耳聋基因的筛查，有助于临床医生从病因学角度辅助耳聋诊断，引入正确的康复干预措施，并为具有聋病易感基因的听力损失儿童家庭提供针对性的遗传咨询指导。