简介：Objective:ToinvestigatethemembranelocalizationfunctionoftheCX26proteinwhenits86thaminoacidisThr,SerorArg,anditsrelationstodeafness.Methods:CX26-GFPproteinwitheitherThr,SerorArgasthe86thaminoacidwasexpressedinmouseSGNcellsviatheGFPfusiontypelentivirusexpressionsystem.Themembranelocalizationofthefusionproteinwasobservedunderafluorescencemicroscope.Results:ThemutatedproteinofCX26T86Swaslocalizedtocellmembraneandformgapconjunctionstructures,showingnodifferencetothewildtypeCX26protein(withThrasthe86thaminoacid).However,thegapconjunctionstructuredisappearedwhenthemutationwasCX26T86A.Conclusion:TheseresultsindicatethattheCX26T86Rmutationmaybeacauseofhearingloss,butCX26T86Sasanon-pathogenicpolymorphismmutationdoesnotaffectfunctionsoftheCX26protein.Theresultsareinaccordancewiththeresultsofclinicalscreening.

简介：目的分析一个大前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个大前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子及外显子侧翼序列的检测。结果该家系共5代合计30人（男17人,女13人）,现存26人,其中第四代7人为耳聋患者,6人均为语前感音神经性聋。1人为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,第五代1人为耳聋患者,表现为前庭水管扩大合并语前感音神经性聋。在家系中共发现SLC26A4基因c.754C〉T、c.919-2A〉G、c.1264-12T〉A和c.1548_1549insC四种已知致病突变类型。耳聋患者均为复合杂合突变。10人为SLC26A4基因携带者。结论该家系的8例耳聋患者由SLC26A4基因复合杂合突变导致前庭水管扩大,病因学分析可为患者提供预见性的临床措施,并为该家系的后代遗传咨询与婚育指导提供理论依据及科学手段,有效地防止聋儿后代出生。

简介：目的分析了解江苏淮安地区变应性鼻炎（AR）患者变应原的种类及分布,为临床诊断、治疗和预防提供依据。方法采用变应原提取液点刺对452例临床拟诊为AR的患者进行皮肤点刺试验（skinpricktest,SPT）检测变应原,分析各种变应原的致敏阳性率及致敏患者在年龄、性别方面的差异。结果452例患者中皮肤点刺试验变应原阳性率为83.18%,吸入组变应原检出率前两位分别是屋尘螨和粉尘螨。屋尘螨和粉尘螨的阳性率随年龄增大而降低,差异有统计学意义（P均〈0.05）。结论淮安地区AR患者主要的变应原为尘螨,不同年龄阶段的患者,致病变应原有所不同。

简介：目的分析对比内耳结构正常患者与不同类型内耳畸形患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法选择2010年3月～2014年11月于郑州大学第一附属医院耳科住院行人工耳蜗植入术的语前聋患者共448例，按是否存在内耳畸形和畸形特点分组，回顾性分析对比各组术后开机6个月、1年的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）评分。结果各组患儿术后开机1年内，CAP、SIR评分均有提高趋势。单纯前庭导水管扩大组、Mondini畸形组在术后开机6个月、1年时的CAP、SIR得分分别与内耳结构正常组患儿比较，差异均无统计学意义（P〉0．05），共同腔畸形组和蜗神经发育不良组在术后开机6个月、1年时的CAP和SIR得分显著低于内耳结构正常组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论内耳畸形患者能从人工耳蜗植入术中获益，其听觉感知及言语表达能力均有提高，但严重的畸形术后效果仍不及内耳结构正常患者。

简介：目的初步评估老年性聋患者助听器效果及其影响因素。方法使用助听器效果国际性调查问卷（internationaloutcomeinventoryforhearingaid，IOI-HA）对云南某医院60例单耳配戴助听器的老年性聋患者的助听器效果进行评估。结果60例老年性聋患者的IOI-HA总分平均值为25．60±3．66。高中及以上学历者与初中及以下学历者、助听器配戴时长≥1年者与〈1年者、中度及中重度耳聋患者与重度患者之间IOI-HA总分有显著性差异（P〈O．05）。结论IOI-HA问卷是评价老年性聋患者配戴助听器效果的简便有效的工具。老年性聋患者配戴助听器后其社会心理学多方面均有较大的获益。应通过健康教育、增加随访等方式使其更早、更多地使用助听器，从而改善助听器配戴的效果。

简介：目的分析蜗神经管狭窄患者人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果与耳蜗形态结构正常患者之间的差异。方法回顾性分析2007～2015年在北京友谊医院行人工耳蜗植入患者的临床资料，选取其中手术侧蜗神经管狭窄患者6例（6耳）及耳蜗形态结构正常患者6例（6耳），对两组患者术后6个月的听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）、言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，sIR）和婴幼儿有意义听觉整合量表（infant-toddlermeaningfulauditoryintegrationscale，IT—MAIS）得分进行分析和比较。结果蜗神经管狭窄组术后6个月的CAP、SIR以及IT—MAIS得分均低于耳蜗形态结构正常组，两组间CAP和IT—MAIS的差异具有统计学意义（P〈0．05），而SIR的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论蜗神经管狭窄患者的术后听觉康复效果较耳蜗形态结构发育正常患者差，言语可懂度在两者之间无显著性差异，远期效果有待干进一步随访。

简介：目的通过分析北京市某二级医院门诊突发性聋患者的诊疗特点，为医疗资源配置提供参考。方法对2014年9月～2015年9月就诊的87例突发性聋患者的一般情况、就诊特点及治疗情况进行回顾性分析。结果①本组突聋患者主要发病年龄段为19～44岁，大专以上教育程度者较多，从事脑力劳动者较多；②耳闷／堵感、耳鸣、听力下降是突聋患者主要就诊原因，占93．1％；③从发病至就诊时间在1周内的突聋患者占77．0％；④该院门诊和住院治疗突聋的总有效率为73．5％；⑤该院初治并持续冶疗的患者32例，外院治疗该院复诊者1例，流失率为62．1％（54／87）。结论二级医院治疗突发性聋有较好的临床疗效，但复诊率低，流失率明显偏高，应充分发挥二级医院的资源优势，提高患者信任度和复诊率，进一步合理配置医疗资源。

简介：目的评估语前聋人工耳蜗植入患者的听觉言语康复效果，分析康复效果的相关影响因素。方法采用听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）和言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR），对50例语前聋人工耳蜗植入患者术后1年的听觉能力和言语能力进行分级评估；分析CAP和SIR结果与植入年龄、性别、侧别、术前助听时间、术后配戴方式、耳蜗是否畸形、康复模式、性格、康复时间等9个因素的关系。结果植入年龄、术前助听时间、康复模式、性格、耳蜗畸形、康复时间对CAP有显著影响；植入年龄、术前助听时间、康复模式、康复时间、性格对SIR有显著影响；性别、术后配戴方式、侧别对CAP和SIR均无显著影响。结论术前及早进行听力补偿及康复训练，有利于术后听觉言语能力的提高；家庭参与及教养方式对患儿康复效果有很大影响。

简介：现代教育理论认为,教育的源头在于师生的交流,其本质是师生间一种特殊的交流形式.区角活动是幼儿教师在现有教学内容的基础上,通过开设游戏活动、投放活动材料等方式进行课程教学的一种教学方法.教学实践中,部分教师觉得主题背景下的区角游戏较难开展,游戏难以整合到主题课程中,这种情况在学龄前听障儿童中表现更为明显.1主题活动背景下学龄前听障儿童的区角游戏1.1主题活动背景下区角创设存在的问题●教育目标定位有待重新审视

简介：言语听觉反馈的重要性体现在获得语言知识的内部表征以及对言语活动的在线控制。本文对国际上听觉反馈的3种实验范式（延时听觉反馈、变频听觉反馈、噪声听觉反馈）进行概述和阐释，以期为听觉反馈理论研究、语言信息处理以及临床应用提供参考。未来的研究可在实验刺激参数的选择、语料和语言的对比以及实验和建模的互动上取得突破。

简介：本文以言语语言康复教学模式在特殊教育学校中的有效运用实验为例，说明言语语言康复技术在特殊教育学校中可与学科课程有机结合，形成互为支撑的教学模式。该模式实施过程中应重点关注教师的复合型技能培养和构建符合校情校本运作模式。

简介：疱疹顿挫型面瘫同亨特综合征一样,由水痘-带状疱疹病毒（varicella-zostervirusVZV）感染面神经所致,多为潜伏在膝状神经节的VZV病毒再次复活感染。表现为急性周围性面瘫,耳、舌、咽等部位的剧烈疼痛,伴有眩晕、听力下降等症状,但不出现疱疹,所以在临床中常常被误诊为贝尔面瘫。而其不论是病因、发病机制还是治疗及愈后方面与贝尔面瘫都不同,临床中常常耽误治疗,影响患者的愈后。本文就疱疹顿挫性面瘫在临床特征、发病机制、诊断、治疗及愈后等方面的进展做一综述,以引起耳鼻咽喉科医师对此类疾病的关注。

简介：本文概述了我国聋校语言教学的现状与制约因素，提出面对聋校语言教学的挑战，应打破以学习语言知识代替发展交往语言的传统教学体系，建构缺陷补偿、特殊途径的教育及语言实践为依托的改革构思。

简介：Waardenburg综合征（WaardenburgSyndrome，WS）是一类以感音神经性听力损失，虹膜、皮肤及毛发着色异常为特征的疾病。后来的研究发现，前庭障碍也是WS的另一重要临床表现，包括前庭器官畸形及前庭功能障碍。本文探讨WS中黑色素缺乏对前庭障碍的影响，分析WS患者缺乏前庭功能障碍症状的原因，并提醒临床医生对需行人工耳蜗植入的WS患者要密切关注有无内耳畸形。

简介：目的比较痉挛型脑瘫儿童与普通儿童口腔共鸣的差异，探讨痉挛型脑瘫儿童KI腔共鸣异常的特征。方法以学龄前痉挛型脑瘫儿童和普通儿童各15例为实验对象，采用实时言语测量仪采集提取两组儿童／a／、／i／、／u／发音平稳段的第一、二共振峰（F1、F2），进行比较分析。结果两组儿童／a／F1、／a／F2比较无显著性差异（P〉0．05）；／i／F，有显著性差异（P〈0．05）；／i／F2有极显著性差异（P〈0．01）；／u／F1无显著性差异（P〉0．05）；／u／F2具有显著差异（P〈0．05）。结论痉挛型脑瘫儿童易出现口腔共鸣障碍，其主要表现为后位聚焦；／i／F2、／u／F2值可为脑瘫患儿口腔共鸣障碍的评估诊断提供参考。

简介：中国听力学发展前景是什么？赶超世界发达国家听力学的弯道在何处？是在战略技术领域攻克听力学的尖端技术、抢占先机，还是在战略资源层面提前布局，把握和中国13亿人口及其巨大的医疗健康资源所提供的宝贵机遇，通过公平竞争而获得未来听力学发展话语权？笔者认为中国听力学可能在后者更有胜出机会，挖掘听力学大数据、参与标准制定等，大数据为中国听力学发展提供了一个公平的竞争平台，2016年6月21日国务院颁布的《健康医疗大数据应用发展的指导意》明确指出，加大对国际健康医疗大数据应用标准的跟踪、评估和转化力度，积极参与国际标准制定，增强相关规则制定的话语权。

简介：目的使用RNA-Seq技术分析Miif-m敲除鼠与野生鼠的血管纹转录组，研究Mitf-m基因敲除后的差异表达基因及相关改变的分子机制。方法分别取Miif-m敲除鼠（Mitfmi-△M/mi-△M；MM组）与野生鼠（Miif-m＋/＋；ww组）的血管纹进行总RNA提取；制备cDNA文库，用IlluminaHiSeq2000测序系统行高通量测序。利用软件Tophat2．2．0将cleanreads比对到参考基因组；分别用软件RSeQS-2．3．2和cufflinks来检测测序结果的均一性和基因表达水平。使用edgeR和DESeq程序筛选差异表达基因（differentialexpressedgenes，DEGs）；选择下调DEGs，用KOBAS2．O进行基因本体（geneontology，GO）和京都基因与基因组百科全书（KyotoEncyclopediaofGenesandGenomes，KEGG）代谢途径的富集分析。结果MM组与WW组在参考基因组上mapping的cleanreads数分别为42463888和39718542，分别有88．7％和87．4％的reads是唯一映射，说明RNA-Seq结果可靠。DEGs筛查结果表明，相对于WW组，Mftf-m敲除鼠血管纹有45个DEGs，上调表达基因有7个，下调表达基因有38个。GO富集分析发现下调表达基因与黑色素的合成和代谢过程、色素沉着有关，值得关注的是与内向整流钾离子通道Kcnj10和Kcnj13相关。KEGG富集分析显示下调表达基因主要富集于黑色素生成通路。结论RNA-Seq分析拓展了Mftf-m基因调控网，为探究Mitf-m突变所致听力-色素综合征的分子机制及特异性研究Mitf不同转录子的功能奠定了基础。

简介：目的庆大霉素是一种临床上常用的氨基糖苷类抗生素,随着其使用剂量和作用时间的增加,它的耳毒性逐渐明显。本实验在体外用新生C57BL/6J小鼠的耳蜗基底膜构建庆大霉素耳毒性模型观察自噬的发生。方法体外原代培养的耳蜗基底膜应用庆大霉素之后,行透射电镜观察自噬体的结构,免疫荧光、免疫印迹检测自噬相关蛋白LC3-II的变化。结果在庆大霉素的耳毒性模型中,观察到了自噬现象的发生。结论自噬参与了庆大霉素的耳毒性过程,提示我们干预自噬可以影响庆大霉素的耳毒性过程。

简介：近年来,随着科技的进步,听障儿童早期干预服务意识提高,其多以教导听障儿童发展良好的听力语言能力为主,协助孩子顺利衔接至融合的教育安置环境中学习,因此,通过以家庭为中心的干预服务提升家庭整体效能,协助听障儿童发展听力语言能力成为当前要务.台湾听力语言早期干预服务已由过去以专家、机构本位的服务,转变为强调支持家庭的能力、权利与需求为主要导向的家庭中心干预服务模式.本文以台湾听觉口语法干预为例,介绍以家庭为中心的听力语言早期干预服务评估.

简介：目的：分析学龄期智力障碍儿童语音感知的特征，为其后续临床康复提供启示。方法采用语音均衡式听觉识别能力测试词表（声母识别）测试44名低、中、高年级段智力障碍儿童的语音感知能力，进行独立样本t检验、单因素方差分析和语音感知错误走向分析。结果①59%的智障儿童存在语音感知问题，低、中、高年级段未达标人数分别占各自年级段人数的80%、53.3%、42.9%；②智商对语音感知影响不显著；③低、中年级段差异显著，中、高年级段差异不显著；④不同音位的错误走向及错误率不一致，最易发生语音感知错误的声母音位是/b、q、h/和零声母/y、w/。结论智障儿童普遍存在语音感知问题，需要进行针对性训练。