简介:摘要对2021年7月浙江大学医学院附属儿童医院神经内科收治的1例晚发型硫半胱氨酸尿症(ISOD)患儿的临床资料进行回顾性分析,并对既往已报道的15例晚发型ISOD病例进行复习。患儿,女,1岁起病,因"运动倒退伴精神差5 d"就诊,表现为锥体外系症状、运动发育倒退和癫痫发作;尿液亚硫酸盐增高;头颅磁共振成像(MRI)提示双侧苍白球和黑质病变;基因测序提示亚硫酸盐氧化酶(SUOX)基因c.650(exon5)G>A(p.Arg217Gln)纯合错义突变。16例晚发型ISOD中,发病和确诊的中位年龄分别为10.5个月和34.0个月。主要临床表现为肌张力降低(13例),癫痫发作(10例),运动失调(9例)及晶状体异位(6例)。常见头颅MRI特征依次为苍白球改变(11例)、大脑脚黑质病变(5例)及脑萎缩(4例)。14例晚发型ISOD尿亚硫酸盐试验呈阳性。9例存在SUOX基因错义突变。提示头颅MRI累及双侧苍白球、尿液中亚硫酸盐排出增加及SUOX基因错义突变是晚发型ISOD重要诊断线索。
简介:摘要:目的:研究新生儿晚断脐联合自然干燥法的护理效。方法:选择本院2022年1月到2022年6月期间出生的68例新生儿,分组后评估新生儿晚断脐联合自然干燥法的应用价值。结果:在新生儿出生后使用新生儿晚断脐联合自然干燥方案,能够更好地降低脐带处理不当导致的脐部炎症及脐部渗血事件的发生,对提升新生儿预后质量的应用价值显著(P<0.05);落实新生儿晚段期联合自然干燥法的护理方案,对提升新生儿生理素质,优化术后护理服务,质量的应用价值显著,进一步保证本院护理服务质量显著提升(P<0.05)。结论:本次医学调研结果更好的证实新生儿晚断脐联合自然干燥法的护理干预开展,对改善新生儿预后降低脐带处理不当导致相关不良事件发生的应用价值显著,有推广意义。
简介:【摘要】目的:探讨在产妇生产过程中,给予改良助产配合晚断脐进行助产护理,对于改善新生儿预后水平的价值。方法:研究开展时间于2021.5——2022.5之间,样本均收录于我院产科接收的自然分娩产妇,共计120例,随机分为两个组别,给予不同的助产护理措施,采用分组对照理论探讨两组价值,60例在生产过程中采用传统接生方法的产妇纳入对照组;60例在生产过程中采用改良助产配合晚断脐的产妇纳入观察组。统计纳入不同组别新生儿的Apgar评分机临床指标。结果:两组新生儿随着出生时间的延长,Apgar评分均呈逐步上升趋势,出生后10min评分值显著高于出生后1min,P<0.05;但在每个时间段,观察组新生儿的Apgar评分值均更高,P<0.05。两组新生儿体重不足3Kg的发生率并无较大差异性,P>0.05;新生儿出生24h后,观察组的血红蛋白水平更高,P<0.05。结论:在产妇生产过程中,给予改良助产配合晚断脐进行助产护理,对于改善新生儿预后水平具有显著的价值。
简介:摘 要: 深基坑开挖技术作为建筑行业的研究重点之一,在国内外明挖车站施工中都是影响进展的重要因素。随着明挖车站基坑深度不断增加,基坑底部深入坚硬地层,石方开挖成为影响深基坑开挖进度的最主要因素,目前常用的石方开挖方式主要为:爆破开挖、液压破碎锤破碎、液压劈裂机+破碎锤、静态爆破等,在深基坑石方开挖施工中,针对不同的地质情况及周边环境情况,采取不同的施工措施,从而提高施工过程中的安全性、经济型、技术性,成为亟待解决的技术难题。本文通过广州市轨道交通十八和二十二号线工程施工总承包项目八分部冼村站基坑石方机械开挖方式进行研究,通过施工机具及施工工艺的选择,加快开挖进度,为类似施工工程提供施工经验。