简介：遗传性出血性毛细血管扩张症（HereditarYHemorrhagicTelangiectasia，HHT）是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率保守估计为1／5000，经常可以并发具有临床意义的动静脉畸形，多见于脑、肺、胃肠道和肝脏。HHT患者常不能及时诊断，其家人也不了解现有的筛查和治疗方法，常导致儿童和成人患者发生中风和危及生命的出血。HHT诊疗指南的目的是为HHT诊断、治疗、并发症预防建立循证的共识和指南。主要方法是在结构式的共识过程中，利用达成共识的组织结构（AGREEframework）、系统的搜索策略、文献回顾和纳入的专家意见等，制定产生总的指南。指南工作组包括来自11个国家的33名临床和遗传学专家，涉及HHT的所有方面，包括指南方法学家、医护工作者、HHT的诊所工作人员、医疗保健管理员学员、患者权益代表和HHT患者。工作组在会议前确定了需讨论的临床相关问题。文献搜索使用OVIDMEDLINE（1996～2006．10）数据库。工作组在随后召开的指南会议上分享了结构化共识的过程，验证了从系统搜索生成的证据表。本次会议的重要成果是产生了HHT的诊断和治疗的33项推荐，其中有30项推荐在专家团的同意率为80％以上。

简介：患者女，67岁，以左侧面部肌肉阵发性抽动20年于2013年1月11日入院，入院查体：神志清，心肺听诊无异常，肝脾不肿大，颅脑MRI检查无异常，化验检查无异常。入院诊断：左侧半面痉挛。于2013年1月14日在全麻下行左侧乙状窦后进路面神经显微血管减压术，在30度内窥镜辅助下，术中见小脑前下动脉在靠近脑干侧贯穿面听神经之间，术中用显微针先行面神经干贯穿梳理10余次，然后用小涤纶片垫于小脑前下动脉和面神经干之间，生理盐水冲洗术腔，见无出血后关闭术腔，手术经过顺利。术后给以降颅压及预防感染治疗，术后5天面肌痉挛消失并出现患侧轻度面瘫，于1月24日出院。患者出院三天后开始头痛并伴有低热，于1月29日再次入院。入院查体术侧耳后有皮下积液，给以加压包扎，入院后腰穿，颅压不高，脑脊液淡黄色，脑脊液常规：白细胞240＆#215;106/L，其中单核细胞80%、多核细胞20%，脑脊液蛋白735mg/L,葡萄糖、氯化物正常。用万古霉素静滴治疗5天效果不佳，后改用美罗培南静滴治疗，并用其0.1g加生理盐水5ml鞘内注射，每天一次，连用3天效果不佳，连续4次脑脊液细菌培养为阴性，脑脊液白细胞300~600＆#215;106/L之间，主要以单核细胞居多，脑脊液蛋白在600mg/L左右，用激素治疗后患者症状好转，脑脊液白细胞数及蛋白含量降低明显，且白细胞以单核细胞为主，经全院第一次会诊考虑无菌性脑膜炎可能性大，以激素治疗为主，静滴青霉素预防感染，泼尼松60mg/天，连用七天后减量，当泼尼松减至10mg/天时，发热及头痛症状就会出现，脑脊液白细胞及蛋白也会增高。在后续的治疗中又行4次脑脊液细菌培养均为阴性，术后复查颅脑MRI颅内未见异常，3月1日又组织第2次全院会诊，建议少量应用非畄体类抗炎药，以减少激素用量，改用乐松

简介：患者男，55岁，因双耳听力下降伴耳鸣、头晕、嗅觉减退2月余,于2012年5月8日由外院耳鼻喉科急诊转入我院。既往糖尿病史5年，曾在7年前有面瘫病史，有面瘫家族史（两个姐姐和儿子均有面瘫）。患者于3个月前无明显诱因出现右耳渐进性听力下降、头晕伴嗅觉减退，当地医院耳鼻喉科给予改善血液循环等治疗，治疗期间右耳听力进一步下降至全聋，同时左耳亦出现渐进性听力下降。15天前出现四肢轻度不自主抖动，面部及四肢麻木感，当地医院耳鼻喉科复诊，给予改善血液循环治疗1周后，四肢抖动症状消失，但随即出现口角歪斜、左侧闭目不全等左侧面瘫症状，听力损失继续加重至双耳全聋，同时嗅觉丧失，头晕、走路不稳加重，轻度嗜睡，略声嘶，偶有饮水呛咳。

简介：目的：了解大连地区非综合征性耳聋者及直系亲属耳聋基因突变情况。方法收集大连地区非综合征型耳聋患者及部分直系亲属共108例（患者98例，亲属10人），行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,采集末梢血用Iontorrent半导体测序方法，检测GJB2、GJB3、GJB6和SLC26A4基因的全外显子和线粒体12SrRNA基因的2个突变位点。结果病理性基因突变在108例受检者中检出率为41.7%（45/108）,98例患者中检出率为38.8%（38/98），涉及3个基因23个突变位点，发现1例非常罕见的SLC26A4IVS15-2A＆gt;T剪接位点杂合突变。38例患者中34例（89.5%，34/38）为单基因突变，其中13例为复合杂合突变、6例为纯合突变；另外4例（10.5%，4/38）有两个基因同时发生突变。38例患者的42例次基因突变中，27例次（64.3%,27/42）为GJB2基因突变，12例次（28.6%，12/42）为SLC26A4基因突变，3例次（7.1%，3/42）为GJB3基因突变，没有检测到GJB6、12SrRNA基因突变；听力筛查不通过、经ABR测试为中重度感音神经性耳聋患儿33例，15例（45.5%，15/33）检测到病理性基因突变；成人散发性双耳感音神经性耳聋患者62例，病理性基因突变检出20例（32.3%，20/62）。结论大连地区98例非综合征性耳聋者，超过1/3检测到病理性耳聋基因突变，并以GJB2基因突变最常见。听力筛查通过的高危儿童及原因不明的双侧感音神经性耳聋者，实施热点致聋基因测序可以提高耳聋的病因诊断率。

简介：由上海交通大学医学院附属第九人民医院耳鼻咽喉科主办的国家级继续教育项目鼻外伤与畸形的形态与功能重建学习班于2014年5月24～25日举办。

简介：目的：探讨经典WullsteinⅢ型鼓室成形术在慢性化脓性中耳炎手术中的适应证及其术后听力效果。方法回顾性分析行开放式Ⅲ型鼓室成形术的患者34例（34耳），患者均有听骨链破坏而镫骨结构完整，鼓膜内陷与镫骨头或砧骨豆状突直接连接，根据术中是否植入钛合金部分人工听骨（partialossicularreplacementprosthesis，PORP）分为两组，WullsteinⅢ型鼓室成形术（Ⅲ型组）11例和植入钛合金部分人工听骨（PORP组）23例。分别比较两组术后0.5、1、2和4kHz的平均气导听阈、平均气骨导差的变化情况。结果Ⅲ型组患者术前平均气导听阈为46.59±16.60dBHL，术后为34.89±10.34dBHL,气导听阈提高11.70±19.30dBHL；PORP组术前平均气导听阈为44.23±12.31dBHL，术后为37.08±14.36dBHL，提高7.14±14.39dBHL；Ⅲ型组术前平均气骨导差（air-bonegap，ABG）为23.98±13.08dBHL，术后为16.25±6.98dBHL，缩小7.73±14.93dBHL；PORP型组术前平均ABG为26.58±10.27dBHL，术后为19.40±13.28dBHL，缩小7.17±13.63dBHL。两组患者在气导听阈提高值及ABG缩小的差异均无显著统计学意义（P＆gt;0.05）。结论开放式鼓室成形术中，如果鼓膜内陷与镫骨头或砧骨豆状突形成连接，可以予以保留，短期随访术后听力水平与植入PORP重建听骨链的效果相当，长期效果还需随访观察。

简介：目的：观察偏头痛患者的神经耳科学改变；方法回顾性总结321例偏头痛患者的神经耳科学表现，并将其按有无眩晕分成伴眩晕组和不伴眩晕组。所有存在与偏头痛相关的耳部症状的患者进行纯音测听、听性脑干反应及耳鸣匹配检查，所有存在与偏头痛相关的眩晕患者行前庭功能检查。结果25.5%（82/321）的偏头痛患者伴有眩晕，7.5%（24/321）的患者有耳鸣症状，2.8%（9/321）的患者自觉听力下降，8.4%（27/321）的患者纯音测听异常，9.0%（29/321）的患者听性脑干反应异常（表现为各波绝对潜伏期延长和或波间期延长）。对比两组耳鸣发生率、纯音测听、听性脑干异常率，有显著性差异。结论伴随眩晕的偏头痛患者更易出现前庭耳蜗症状，本文旨在加深耳鼻喉科医生对偏头痛在耳蜗及前庭器官上所产生的影响的认识，从而对其在接诊偏头痛患者时做出更加精准的评估、诊断提供帮助。

简介：2014年11月12～14日，“2014年中国听力论坛”将在北京举行。本次论坛主题为“面向未来的听力学教育”，届时来自国内外听力学领域的著名专家将围绕听力学教育课程体系及内容、听力学教育模式及听力学现代教育技术等相关内容进行广泛交流和探讨。值此论坛前夕，本刊特别推出“听力学教育”专题，邀请相关专家撰文介绍国内外听力学教育现状和发展趋势。这些专家来自医学、康复、教育、企业等不同领域，其关注点、视角等不尽相同。本着尊重作者的原则，本刊将各位专家的观点原汁原味地呈现于此，以飨读者。

简介：颞骨岩部胆脂瘤是临床上的少见病，其围绕迷路，缓慢生长。临床症状主要有听力下降、面瘫、眩晕等，与颞骨其他疾病的症状相似，无特异性，容易误诊误治。随着影像手段及显微外科技术的逐步发展，岩部胆脂瘤的早期诊断及手术治疗方法逐步改进。本研究主要回顾了国内外近年岩部胆脂瘤的相关文献，结合我们诊治的病例，总结岩部胆脂瘤的病因分类、诊断及鉴别诊断，对岩部胆脂瘤的分型与手术入路的选择等进行分析总结，为临床进一步优化治疗方案、选择适合的手术方式，提高病人生存质量提供参考。

简介：随班就读听障儿童的“回流”问题客观存在，本文从语言障碍、教师素质、同伴关系、家长素养、课程内容、心理因素、评估体系等方面分析了导致“回流”的原因，并提出了一些针对性的“回流”预防对策。

简介：目的通过分析船队工作人员的听力情况，了解相关人员听力损失及耳鸣现状，为进一步完善噪声防护提供依据。方法对噪声岗位97名、非噪声岗位28名工作人员行声导抗和纯音测听（0．25～8kHz）检查，通过问卷调查工作人员的耳鸣情况。结果非噪声、噪声岗位人员的平均听阈分别为25．39±9．67dBHL、31．85±10．20dBHL，语言频率听阈分别为24．51±8．84dBHL、30．63±10．28dBHL，高频听阈分别为27．99±17．75dBHL、34．73±16．97dBHL，低频听阈为25．04±8．20dBHL、33．97±10．16dBHL。非噪声、噪声岗位人员的耳鸣发生率分别为10．71％和53．61％。结论船舶噪声不仅引起高频听力损失，低频听力也出现下降。噪声岗位人员的耳鸣发生率是非噪声岗位人员的4～5倍。

简介：1为什么需要社会资本举办医疗机构医药产业链按上下游关系可以分为上游医药制造、中游医药分销、下游医疗服务和终端患者。目前我国的医药制造行业市场化程度较高，竞争充分，整体呈现产能过剩态势：医药分销行业长期受到上下游双重挤压，在产业链中的话语权最小，主要依赖规模效应盈利：医疗服务行业由于较为复杂的制度变迁等因素，长期以来形成了“以药养医”的盈利模式，加上我国医疗资源的相对匮乏和医患信息的不对称，形成了当下医疗服务对上游制药和下游患者双向垄断的格局（图1）。患者看病难、看病贵的问题突出，个人支付比例过大。我国医疗卫生产业链整体处于不平衡状态，但新医改与社会资本进入给医疗服务行业带来了契机。

简介：本文介绍了美国匹兹堡大学健康康复科学学院（SchoolofHealthandRegabilitationScience，SHRS）交流沟通科学与障碍系（CommunicationScienceandDisorders，CSD）的学生培养项目，包括本科生、硕士及博士培养的教学模式、教学内容、考核方法及培养目标等内容，同时比较了美国其他院校相关专业与匹兹堡大学CSD在教学上的异同，旨在为我国建立系统化、专业化和规范化的交流障碍疾病的康复教育提供参考和借鉴。

简介：1978年Kemp首次发现耳声发射（otoacousticemission，OAE）。这是一种产生于耳蜗，经听骨链及鼓膜传导，释放入外耳道的音频能量，源于外毛细胞的主动活动。耳声发射作为一种客观的听觉功能检查手段，依赖于耳蜗整体功能的完整，与耳蜗外毛细胞的功能密切相关。1990年听力学家Collet首次发现了对侧声刺激对耳声发射的影响，即给予人类单侧耳刺激声可引起对侧耳耳声发射幅值的下降，这种现象称为耳声发射的对侧抑制现象。Grose和Mott在随后的动物实验中同样证明了这个观点。迄今为止，有关耳声发射对侧抑制现象的相关性研究工作已有诸多报道。

简介：我国听障儿童康复机构实施听障儿童学前教育的过程中存在人员观念有偏差、办学条件受限制、教学实施欠规范等问题。笔者建议通过提高认识、规范管理、改善办学条件、提升教师技能、深化教改等方式，提高听障儿童康复机构学前教育水平。

简介：听障儿童的康复效果取决于康复服务质量的优劣。听障儿童全面康复模式的提出与推广，为现行听障儿童康复服务实践提供了意识与行动的指南。本文以听障儿童全面康复理念为指导，遵循生态学和教育评价学的基本思维方法，从影响康复效益的关键因素出发，阐述听障儿童全面康复质量的结构要素与变量，以期为全国听障儿童全面康复服务质量监测体系的建立提供专业性的探讨。

简介：据不完全统计，全国现有约40多家耳鼻咽喉专科医院，在众多的民营医疗机构中所占的份额还很少，是民营资本不青睐耳鼻咽喉专科还是驾驭不了这个专科？现有的耳鼻咽喉医院发展状况如何？耳鼻咽喉医院适合连锁化发展吗？本文试图通过案例来探究耳鼻咽喉专科发展的若干问题。

简介：听力语言残疾的预防与康复是我国残疾人事业的重要组成部分。经过30余年的努力，我国听障儿童康复事业实现了历史性跨越，建立起政府主导、部门配合、社会广泛参与的听障儿童康复工作体系；制定、颁布了听力障碍预防与康复的系列法规、政策；指导兴办上千所听障儿童康复机构，培养组建起一支上万人的康复专业队伍；设立全国“爱耳日”，普及了听力健康理念和知识，增强了公众“爱耳、护耳意识”；帮助近40万听障儿童改善了听力语言康复状况。

简介：目的：对比老年听力障碍量表完整版（HHIE）与筛查版（HHIE-S）调查问卷结果，探讨更便捷的功能性听力障碍筛检方法。方法对120例70岁以上老年人分别进行老年听力障碍量表HHIE和HHIE-S的问卷调查，对比各自听力障碍分级标准，分别得出听力障碍等级结论。将HHIE结果与HHIE-S结果进行比较。结果根据HHIE功能性听力障碍分级标准，完整版有41例存在听力障碍，其中轻中度24例，重度17例。HHIE-S结果显示39例存在听力障碍，其中轻中度27例，重度12例。HHIE和HHIE-S的功能性听力障碍分级结果无统计学差异（X2=1.064,P=0.588）。结论老年听力障碍量表筛查版（HHIE-S）可以代替完整版进行临床调查，更便于患者信息采集及临床应用。

简介：目的：探讨头颈部迷走神经副神经节瘤的临床特点、诊断与治疗方法。方法回顾分析我院于2003年1月至2013年12月诊治的8例迷走神经副神经节瘤患者临床资料，结合文献复习，对该病的临床特点、诊断与治疗经验进行探讨。结果8例患者主要以声嘶和颈部包块为特点，其中7单发，1为多发副神经节瘤，7例为良性副神经节瘤，1例伴有淋巴结转移。散发患者7例，1例为家族性发病。6例肿瘤位于颈动脉分叉和颈静脉孔之间的上颈部或局限于颈静脉孔区，2例为咽旁的巨大肿瘤且其中1例伴有颅内侵犯，1例多发副神经节瘤患者同时伴有颈动脉体瘤。5例患者进行了琥珀酸脱氢酶相关基因筛查，3例患者携带有突变。结论迷走神经副神经节瘤的临床特点与颈动脉体瘤和颈静脉球瘤有相似之处，需加以鉴别。CTA和增强MRI对定性诊断有价值，增强MRI和颞骨CT则能提供较多的手术所需信息。根据肿瘤位置的不同，选择颈侧入路或辅以FischA型颞下窝入路切除肿瘤。迷走神经副神经节瘤有一定恶性倾向，需注意全身筛查和随访以及家系检查。