简介：摘要骶骨巨细胞瘤的治疗具有挑战性，肿瘤彻底切除与功能保留间存在矛盾，导致该部位手术难度加大，术后肿瘤的复发率很高。本文报告1例以平阳霉素辅助肿瘤供血动脉栓塞为主，综合治疗成功的巨大骶骨巨细胞瘤，追踪时间10年余。

简介：

简介：摘要目的分析CD19嵌合抗原受体T（CAR-T）细胞治疗复发难治B细胞淋巴瘤患者疗效不佳的因素。方法招募自2017年2月至2019年1月就诊于天津市第一中心医院血液科的34例复发难治B细胞淋巴瘤患者进行研究。患者均接受CD19 CAR-T细胞治疗，评估其疗效、分析疗效不佳的因素以及不良反应。结果34例复发难治B细胞淋巴瘤患者输注CD19 CAR-T细胞后，总有效率为58.8%（20/34），完全缓解率为41.2%（14/34）。有效组共20例，疗效不佳组14例。两组患者CD19 CAR-T细胞输注数量分别为8.6（5.0~12.7）×106/kg和9.7（5.8~15.0）×106/kg（P=0.654）；外周血检测CAR-T细胞扩增数量，有效组和疗效不佳组CD19 CAR-T细胞占T淋巴细胞百分比中位数分别为10.28%（3.92%~44.16%）和4.05%（0.92%~28.63%），有效组比疗效不佳组CAR-T细胞扩增的比例更高，两者差异无统计学意义（P=0.371）。单因素方法分析两组疗效不佳因素，提示具有巨块型肿物是影响CD19 CAR-T细胞疗效的不利因素（P=0.001）。应用logistic回归多因素分析，结果显示具有巨块型肿物特征仍然是患者CD19 CAR-T细胞疗效不佳的独立预后因素（P=0.005，OR=0.039）。34例复发难治B细胞淋巴瘤患者输注CD19 CAR-T后，70.6%（24/34）患者发生不同程度的不良反应，主要为细胞因子释放综合征（CRS），出现发热的中位时间为输注后第3天（第0~11天），其中16例为1级CRS，7例为2级CRS，1例为3级CRS，经过糖皮质激素以及对症支持治疗后均好转。结论CD19 CAR-T细胞疗法在CD19+B细胞淋巴瘤治疗中有一定效果，具有巨块型肿物特征可能是应用CAR-T疗效不佳的因素。

简介：摘要目的探讨淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）患者的临床特点、治疗及预后影响因素。方法收集四川大学华西医院2010年1月至2021年10月诊断为LAHS患者的临床资料，分析其基线临床特点、治疗选择、总缓解率（ORR）、总生存期（OS），并对影响预后的因素进行单因素及多因素分析。结果共94例患者纳入本研究，男59例、女35例，诊断为噬血细胞综合征的年龄为（40.5±17.3）岁。其中T/自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤74例、B细胞淋巴瘤15例、霍奇金淋巴瘤5例。T/NK细胞LAHS患者诊断年龄为（37.9±16.2）岁，B细胞LAHS患者的诊断年龄为（55.9±14.0）岁，T/NK细胞LAHS患者比B细胞LAHS患者诊断年龄小（P<0.001）。T/NK细胞LAHS患者基线纤维蛋白原低于B细胞LAHS患者［1.34（0.86，2.44）g/L比2.20（1.75，4.25）g/L，P=0.008］。35例行噬血细胞综合征特异方案与抗淋巴瘤特异方案的联合治疗，31例行噬血细胞综合征特异的治疗，8例行抗淋巴瘤特异的治疗，7例仅行糖皮质激素治疗，总体患者ORR为49.4%，中位OS为61 d，先行抗噬血细胞综合征后转为抗淋巴瘤治疗者ORR（69.0% 比 38.7%，P=0.019）及中位OS最优（192.0 比 24.5 d，P=0.028），优于抗噬血细胞综合征治疗者，并且有优于抗淋巴瘤治疗的趋势。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤或侵袭性NK/T细胞白血病是LAHS预后的危险因素（HR=0.113，95%CI：0.018~0.728，P=0.022）。结论LAHS预后差，应迅速抗噬血细胞综合征后尽早启动抗淋巴瘤治疗。

简介：摘要目的观察胶质瘤微环境中发生恶性转化的肿瘤相关巨噬细胞（TAM）脂代谢特征，分析抑制其脂代谢重塑后生物学表型变化及调控机制。方法实验采用12只6~8周雄性Balb/c小鼠。巨噬细胞（Mφ）来源于小鼠骨髓，恶性转化巨噬细胞（tMφ1和tMφ2）为胶质瘤干细胞与巨噬细胞体内外互相作用模型所克隆。检测Mφ、tMφ1和tMφ2内脂滴形成和胆固醇含量，qRT-PCR检测脂代谢关键酶固醇调节元件结合蛋白（SREBP）、脂肪酸合成酶（FASN）和3-羟基-3-甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶（HMG-CoA）的表达水平，并与正常Mφ比较。分析脂代谢抑制药物辛伐他汀（SIM）对相关细胞增殖、迁移和侵袭能力的影响及胞内胆固醇含量的变化。构建SIM处理前后恶性转化TAM中miRNA的差异表达谱，生物信息学分析筛选并验证与脂代谢重塑相关的miR449a及其靶基因分拣微管连接蛋白17（SNX17）。qRT-PCR和Western 印迹分析上调miR-449a对SNX17表达水平影响，检测上调miR449a对恶性转化TAM生物学表型及胆固醇含量的影响，并检测敲减SNX17后低密度脂蛋白受体（LDLR）表达变化及其对恶性转化TAM胆固醇含量的影响。结果tMφ1和tMφ2内脂滴数量明显多于Mφ，胆固醇相对含量分别为3.89±0.68、3.56±0.53，显著高于Mφ（1.01±0.21）（P<0.001），脂代谢酶SREBP（4.78±0.60、2.84±0.41）、FASN（4.65±0.70、3.01±0.45）和HMG-CoA（5.74±0.55、2.97±0.34）相对表达量高于Mφ（1.01±0.19、1.02±0.21和0.99±0.18）（均P<0.001）。SIM作用后tMφ1和tMφ2细胞增殖率分别由（47.06±5.88）%、（45.29±5.64）%下降至（23.53±4.70）%、（18.74±5.76）%（均P<0.05）；迁移细胞数分别由（1 025±138）个、（350±47）个下降至（205±63）个、（99±25）个（均P<0.001），侵袭细胞数分别由（919±45）个、（527±34）个下降至（220±23）个、（114±21）个（均P<0.001），胞内胆固醇相对含量分别由1.01±0.14、1.02±0.09下降至0.52±0.08、0.58±0.07（均P<0.05）。SIM作用tMφ1后筛选出miR-449a，生信分析并验证其靶基因为SNX17。过表达miR-449a后SNX17表达下调，细胞增殖率、迁移和侵袭数明显减少，胞内胆固醇含量降低；敲减SNX17后LDLR表达下调，胞内胆固醇水平亦相应下降（均P<0.05）。结论胶质瘤干细胞重构的高度免疫抑制性微环境中恶性转化TAM脂代谢水平显著增高。miR-449a通过靶向SNX17调控LDLR从而重塑恶性转化TAM的脂代谢，进而抑制其增殖、迁移和侵袭能力，精准干预miR-449a/SNX17/LDLR轴可为通过代谢干预逆转胶质瘤干细胞重构的以TAM为主的高度利瘤性免疫微环境治疗提供实验依据。

简介：摘要目的探讨应用加权基因共表达网络分析（WGCNA）方法寻找髓母细胞瘤中特异表达的基因模块，筛选可能诊断和治疗髓母细胞瘤的标记基因。方法采用WGCNA对髓母细胞瘤中与生存相关的基因模块进行鉴定。利用Cytoscape软件构建共表达网络。采用Kaplan Meier（KM）分析方法对核心基因进行生存分析。结果根据WGCNA分析结果发现绿色模块与生存性状显著相关。对绿色模块基因进行分析结果显示，利用cytoscape软件筛选出了与生存性状相关性最大的核心基因UBE2G1，并进行了鉴定。结论UBE2G1可能作为一个候选的诊断性生物标志物和一个有希望的治疗靶点。

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简介：摘要目的探讨超高龄老年弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床特征并分析其疗效。方法回顾性分析2002至2018年北京大学第三医院收治的46例超高龄（年龄≥80岁）的DLBCL患者的临床资料，对患者临床特征及实验室指标进行分析，同时进行生存和预后因素分析。结果超高龄老年DLBCL患者占本中心老年DLBCL患者的15.7%(46/293)，患者中位年龄83岁，Ⅲ/Ⅳ期患者占78.3%(36/46)，63%(29/46）的患者存在≥2个淋巴结外器官受累；53.7%(22/41）患者增殖指数Ki-67≥80%，27例患者经免疫组化及荧光染色体原位杂交（FISH）除外双打击/三打击后显示双表达患者占37.0%。初始治疗总有效率（ORR）为63.0%，完全缓解（CR）率为36.4%，2和3年无进展生存（PFS）率分别为49.9%和41.7%，2和3年总体生存（OS）率分别为54.6%和43.6%。含蒽环类药物化疗组ORR为81.8%，不含蒽环类药物化疗ORR为55.0%，3年OS率分别为50.0%和39.0%，但两者差异无统计学意义（P>0.05）。45.5%的患者出现了Ⅲ级及以上的血液学毒性，56.8%的患者出现了感染；死亡的患者中，查尔森合并症指数（CCI）高评分组的治疗相关死亡率高（43.8%比16.7%, P=0.03）。单因素预后分析显示国家综合癌症网络国际预后指数（NCCN-IPI）评分，受累淋巴结区域≥3个，化疗周期是否满足6个周期，CCI评分，近期疗效及是否为难治复发状态与预后相关，多因素分析显示CCI评分（HR=6.463, P=0.008）和近期疗效（HR=0.086，P=0.001）为预后独立相关因素。结论超高龄老年DLBCL患者的临床生物学及病理均呈现高度侵袭性，化疗耐受性差，不良反应率高，未观察到蒽环类药物的应用可以改善患者预后。CCI高的患者治疗相关死亡率高，低CCI评分可能有助于识别适合较强化疗剂量的超高龄患者。

简介：摘要本文报道1例位于桥小脑角区的儿童髓母细胞瘤，入院后手术全切肿瘤，术后并发了软脊膜的广泛转移，行放疗后转移灶消失，术后4周开始规律化疗。随访13个月未见复发，无临床症状。

简介：摘要CD20通常被认为是B细胞特异性的标记，在成熟B细胞和大多数B细胞淋巴瘤表达，现已发现，CD20也可表达于极少数T细胞淋巴瘤。本文报道一例原发于肌肉、播散至皮肤及肠道的CD20和CD8阳性的细胞毒性T细胞淋巴瘤。原发及继发部位的病变由均一小淋巴样细胞在组织间弥漫浸润，共表达CD20和CD8等T细胞标记物。因CD20阳性T细胞淋巴瘤，易误诊为B细胞淋巴瘤，正确使用系列淋巴瘤标记物和分析免疫组化染色结果，并进行基因检测有助于该类型淋巴瘤的诊断。

简介：摘要噬血细胞综合征是一种由于各种诱因导致的细胞毒性T细胞和自然杀伤细胞过度活化，并刺激单核巨噬系统，分泌大量炎性细胞因子的危重疾病。淋巴瘤是导致继发噬血细胞综合征的重要病因之一。近年，随着对疾病认识的深入、检测手段的提高及新药的问世，淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊断和治疗体系逐渐完善。为更好地指导我国医师的临床实践，中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组以及中国噬血细胞综合征专家联盟，基于2018版《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识》，结合新进展，对疾病的分类及治疗进行了修订，增加了中枢神经系统受累的解读，旨在规范和提高我国淋巴瘤相关噬血细胞综合征的诊治水平。

简介：摘要目的评估腹腔镜手术治疗肝血管周上皮样细胞瘤（PEComa）的疗效与安全性。方法对湖南省人民医院肝胆外科2013年9月至2021年9月经手术治疗且病理结果确诊为肝PEComa的42例患者临床资料进行回顾性分析，按手术方式分为腔镜组与开腹组，比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、术后病理资料及并发症发生率的差异。结果腔镜组27例，男5例，女22例，年龄（40.0±10.4）岁；开腹组15例，男5例，女10例，年龄（44.5±12.6）岁；腔镜组与开腹组手术时间分别为（239±156）min和（348±103.0）min，术后住院时间分别为（8.2±2.4）d和（13.7±4.9）d，腔镜组均明显优于开腹组，差异均有统计学意义（均P<0.05）。而两组术中出血量、肿瘤良恶性、肿瘤部位、肿瘤直径、Ki67指数、术后并发症（如胆漏、切口感染、胸腔积液等）差异均无统计学意义（均P>0.05）。随访时间2~103个月，其中失访1例，腔镜组死亡2例，开腹组死亡1例。腔镜组5年总体生存率（OS）与无瘤生存率（DFS）分别为80.8%与83.0%，开腹组则均为92.3%，两组差异均无统计学意义（均P>0.05）。结论腹腔镜治疗肝PEComa安全有效，具有手术时间短、术后住院时间短等优势，且并发症发生率、5年OS及DFS与开腹组比较差异无统计学意义。

简介：摘要精原细胞瘤生长于延髓引起严重的睡眠呼吸障碍未见报道。32岁男性患者，因"昏睡12 h"急诊入院，既往有睡眠打鼾及呼吸暂停病史2年。多导睡眠监测（PSG）确诊为重度阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），最长呼吸暂停时间为180.2 s。头颅MRI增强扫描提示延髓肿瘤性病变。术前曾出现睡眠昏迷、血压波动大，呼吸、心搏骤停等极端事件。患者无创正压通气（NPAP）治疗68 d，病情相对稳定后行延髓肿瘤切除术，病理诊断为延髓精原细胞瘤。术后行规范放疗及化疗并长期使用NPAP治疗，随访13年。术后3个月及5年PSG提示OSA转为中枢性睡眠呼吸暂停（CSA），术后9年及13年PSG提示为OSA和CSA，经综合治疗后尽管呼吸暂停低通气指数（AHI）仍然很高，但最长睡眠呼吸暂停时间和低氧时间明显缩短，未再出现极端事件，肿瘤无复发。手术、放疗、化疗及家庭使用NPAP可维持延髓精原细胞瘤所致睡眠呼吸障碍患者的长期生存。

简介：摘要脑胶质母细胞瘤（GB）椎管内转移是指GB转移脊柱间室，包括硬脊膜、软脊膜和蛛网膜，或者转移至髓内。临床上，GB椎管内转移较罕见，本例较特殊的是肿瘤跨L5~S1右侧椎间孔生长，这在之前的文献中较少报道。本文通过分析一例GB腰椎椎管内转移病例的临床及影像资料，以提高对本病的认识。

简介：摘要《淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治中国专家共识》依据循证医学证据，结合国内外研究进展，于2022年进行了修订。新版共识增加了根据噬血细胞综合征发生诱因的区别进行的分类，首次纳入了免疫治疗诱发的淋巴瘤相关噬血细胞综合征的分类，并增加了淋巴瘤相关噬血细胞综合征的基因背景缺陷和中枢神经系统累及的内容。本文对共识中更新的内容进行了解读。

简介：摘要EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤非特指型（EBV+DLBCL-NOS）是一种少见病，2003年首次被报道，2008年世界卫生组织（WHO）分类中暂命名为老年EBV+DLBCL，2016年WHO分类中正式命名为EBV+DLBCL-NOS。其发病率在亚洲和拉丁美洲国家（4.7%~28.0%）稍高于西方国家（4.4%~5.8%）。与EBV-DLBCL相比，EBV+DLBCL是否预后更差，不同研究结果报道存在差异，可能与纳入患者的年龄、地域以及EB病毒编码的小RNA（EBER）+肿瘤细胞比例不同有关。2016年WHO标准中规定EBER阳性率>80%，该研究为符合该诊断标准的最大的回顾性队列研究。纳入了2006年至2019年在法国Lyon-Sud大学医院诊断的1 696例DLBCL-NOS患者中的70例 EBV+DLBCL-NOS患者（患病率为4.1%）。诊断时中位年龄为68.5岁；79%的患者为进展期（Ⅲ~Ⅳ期），48%存在结外病变，14%合并了噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）（诊断时8例，治疗期间1例）。组织病理46例表现为多形性，21例为单形性；均为非生发中心B细胞表型，多数肿瘤细胞表达CD30和程序性死亡配体1（分别为98%和95%）。EBV潜伏感染类型，88%为Ⅱ型，12%为Ⅲ型。在治疗方面，59%的患者接受了免疫化疗，22%接受了化疗，19%因高龄和体能状态差仅接受了姑息治疗。中位随访48个月，5年无进展生存率和总生存率分别为52.7%和54.8%。在多因素分析中，年龄较大（>50岁）和合并HLH与无进展生存期和总生存期较短相关。进一步比较接受标准治疗（免疫化疗或化疗）的56例EBV+DLBCL-NOS患者与425例EBV-DLBCL-NOS患者的无进展生存率和总生存率，在年轻患者中，EBV状态对其无进展生存率和总生存率的影响均无统计学意义（5年无进展生存率：EBV+比EBV-患者为91.3%比69.0%，P=0.066；5年总生存率：EBV+比EBV-患者为91.3%比83.8%，P=0.438）；但在>50岁的患者中，两组5年无进展生存率差异无统计学意义（47.9%比45.8%，P=0.405），EBV+患者5年总生存率更低（53.0%比60.8%，P= 0.038）。

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简介：摘要目的评价自体造血干细胞移植（ASCT）对多发性骨髓瘤（MM）患者微小残留病（MRD）的影响。方法分析2018年8月至2021年8月在上海交通大学医学院附属仁济医院接受硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（VCD）或硼替佐米+来那度胺+地塞米松（VRD）方案诱导，序贯ASCT治疗的92例初治MM患者的完全缓解（CR）率和MRD阴性率。评估不同临床特征、诱导方案、移植前疗效和移植预处理方案对于移植后第100天疗效及预后的影响。结果92例患者中，男45例，女47例，中位年龄57.3（35~67）岁，接受VCD和VRD方案诱导的患者分别为57例和35例，接受白消安+环磷酰胺+依托泊甙（BCV）或高剂量马法兰（HDM）方案移植预处理的患者分别为43例和49例。92例患者移植后总CR率由23.9%（22/92）提升至移植后的58.7%（54/92），MRD阴性率由4.4%（4/92）提升至33.7%（31/92），差异均有统计学意义（均P<0.05）。移植前获得部分缓解（PR）、非常好的部分缓解（VGPR）及≥CR疗效的三组患者，移植后MRD阴性率分别为17.6%（6/34）、33.3%（12/36）和59.1%（13/22）（P=0.006）。初诊时伴或不伴浆细胞瘤的患者，移植后的CR率分别为36.4%（4/11）和65.4%（53/81）（P=0.029），MRD阴性率分别为18.2%（2/11）和39.5%（32/81）（P=0.037），差异均有统计学意义。高危细胞遗传学异常的患者与标危组移植后MRD阴性率分别为30.5%（12/28）和42.9%（18/59）（P=0.258）。移植前达到≥VGPR疗效的患者，移植后的MRD阴性率在VCD诱导组和VRD组分别为29%（9/31）和59.3%（16/27）（P=0.033），BCV预处理组和HDM组分别为24%（6/25）和57.6%（19/33）（P=0.016），差异均有统计学意义。结论ASCT能克服高危细胞遗传学异常等不良因素，显著提升MM患者的CR率和MRD阴性率，但初诊时伴浆细胞瘤的患者获益不如无浆细胞瘤的患者。