简介:【摘要】努南综合症(Noonan syndrome,NS)是一种相对普遍的先天性遗传疾病。特征表现包括独特面貌、矮身高、胸腔畸形、淋巴发育异常、凝血障碍和先天性心脏病。80%以上NS病人有心血管系统的畸形,肺动脉缩窄最为普遍约为50%-60%。20%的NS病人存在肥厚性心肌病(HCM)。房间隔缺损约占10%。努南综合征是由基因突变引起的疾病,儿童从父母那里遗传了受影响的基因拷贝后会患病(显性遗传)。不同努南综合症患者的体征和症状差异非常大,严重程度也从轻至重各不相同。特征可能与特定的突变基因有关。合并HCM患者病情轻重和预后差异很大,部分患者病情进展较快而早期死亡,而约17%伴有HCM的NS婴幼儿,心肌肥厚可自行缓解。除定期随访外,可采用β受体阻滞剂等药物治疗,或通过外科手术切除肥厚心肌缓解流出道梗阻。2023年2月我科收治1例梗阻性肥厚型心肌病、感染性心内膜炎并赘生物形成合并努南综合症的患儿,通过及时手术治疗和护理,患儿恢复过程顺利。现将护理体会报告如下。
简介:摘要:目的:评估新生儿败血症采用大剂量静脉注射免疫球蛋白+美罗培南治疗的临床效果。方法:以入院时间单双号法选取我院于2020年9月-2022年10月期间接收的新生儿败血症患儿48例作为评估对象,并将其平均分为2组,即基础组与试验组,每组24例。基础组提供美罗培南治疗,试验组联合使用大剂量静脉注射免疫球蛋白,对比两组的血清免疫球蛋白水平。结果:通过对比两组的实验结果,试验组的血清免疫球蛋白水平高于基础组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:联合使用美罗培南和大剂量静脉注射免疫球蛋白对新生儿败血症患儿进行治疗,可切实改善其血清免疫球蛋白水平,可进一步推广于临床中。