简介：摘要目的探讨腹盆部孤立性纤维性肿瘤的(SFT)病因、诊断及治疗。方法回顾性分析2015年7月至2019年7月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科收治的12例腹盆部SFT患者的临床资料。结果12例SFT患者均行根治性手术切除，术后发生盆腔出血和输尿管瘘各1例，经保守治疗后好转。术后病理和免疫组化染色结果提示7例恶性SFT，5例良性SFT。术后随访2～53个月，随访率100%。复发5例，其中1例因肿物复发压迫致肠梗阻死亡。结论SFT患者多无特异性临床表现，影像学和穿刺病理检查对术前诊断意义较大，根治性手术切除是改善患者预后的重要手段。

简介：摘要目的探讨盆腔孤立性纤维性肿瘤（SFT）的诊断、治疗和预后。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集北京大学人民医院胃肠外科自2013年7月至2019年10月期间行手术治疗且经术后病理及免疫组织化学检查确诊为盆腔SFT的9例患者临床及病理资料。其中男性5例，女性4例，年龄33~85（中位数58）岁。总结患者的诊断和治疗以及预后情况。结果全组患者病程时间0.5~36（中位数3）个月。其中8例的症状主要为：排粪困难或粪便变细，腰骶部疼痛，肛门坠胀或排尿困难，另有1例无典型症状。CT和MRI增强扫描均呈明显强化。9例患者均进行开放性手术完整切除肿瘤，8例为限期手术，1例患者行急诊手术，术后1例因多器官功能不全综合征死亡。手术用时平均231 min，出血量平均1 661 ml。7例行联合脏器切除；5例患者术前行选择性肿瘤供血动脉栓塞术。肿瘤最大径中位数9 cm。手术标本多可见分叶，切面呈灰白或灰黄色，1例为灰红色。标本切面可见钙化灶或出血灶。镜下细胞呈梭形，均呈现不同程度异型性，血管丰富，可见钙化灶、灶状出血。9例患者CD34和Vimentin均为阳性。7例患者获随访3~29（中位数14）个月，1例术后1年可疑盆壁转移，其余患者术后均未见复发或转移征象。结论盆腔SFT需要多学科诊疗，预后良好。

简介：摘要目的通过分析中枢性阵发性位置性眩晕（central paroxysmal positional vertigo，CPPV）的临床表现和特点探讨CPPV可能的发病机制。方法收集2014年6月至2018年6月中国医学科学院北京协和医院收治的3例CPPV患者的临床资料，其中男性1例，女性2例，年龄分别为36、14、70岁。回顾性分析患者的临床症状、眼震特征、伴随的其他中枢眼动异常、MRI、正电子发射型计算机断层显像（PET-CT）及实验室检查结果。结果所有患者在头部相对于重力变化时均表现出短暂的眩晕和诱发的眼震，但眼震的特点不符合良性阵发性位置性眩晕（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）眼震的典型特征。3例患者行复位治疗均无效，并且都伴有视眼动系统异常的体征或其他中枢系统症状。MRI、PET-CT、血生化结果证实了病因分别为慢性出血、炎症和副肿瘤小脑变性。3例患者虽病因不同但病变部位均涉及中枢速度存储机制（velocity storage mechanism，VSM）。结论VSM破坏，导致反馈性旋转信号修正通路受损，头位相对于重力发生变化时呈现CPPV的临床表现。

简介：【摘要】 病例：患儿，女， 11岁主因干咳 3周就诊。患儿 3周前无明显诱因出现咳嗽，呈持续性干咳，以白天醒觉状态明显，夜睡后消失，无发热、气促、咳痰、胸闷等不适。平素体健，家族中无类似病史，无药物及食物过敏史。查体：肥胖体态，咽稍充血，双侧扁桃体无肿大，无皮疹，就诊时呈连续性干咳，频率约为 40次 /分，但无发憋、口唇发绀、呼吸困难等症状，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心腹及神经系统未见异常。辅助检查：血常规 WBC12.11×109/L， N54.8%， L37.1%， M:8.1 % 。胸片示：右下肺纹理稍重。

简介：摘要神经源性直立性低血压（NOH）的患者在确诊后就可以给予非药物治疗，包括患者教育、补水治疗、补钠治疗、快速饮水、紧身衣物、阻力运动、饮食调整、温度调整、体育锻炼、睡眠姿势调整以及调整药物等，还要指导患者监测和记录平时的血压和心率等情况。这些方法在临床应用中相对安全，可以在一定程度上减轻患者的临床症状，提高生活质量，但也需要根据患者的自身情况酌情选择，并监测不良反应的发生。

简介：摘要真菌性鼻-鼻窦炎是常见的特异性感染性疾病，虽然较少孤立发生于蝶窦，但由于其症状和体征缺乏特异性，加之蝶窦解剖位置隐蔽，缺乏简单易行的检查方法，临床上经常漏诊和误诊，易侵犯眶尖和颅内，危害较大。真菌性疾病在临床上逐年增多，且根据患者主诉往往就诊于神经内科、眼科等，首诊通常不在耳鼻咽喉科，因而明确诊断和及时治疗存在一定的难度。随着细菌学、血清学、病理学免疫组化及影像学的发展，真菌的检出率明显提高。本文就近年来该疾病的诊断、治疗进展做一综述。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是以肝脏脂质过度沉积为基础发生单纯性非酒精性脂肪肝、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)、肝硬化和肝细胞癌的系列疾病，常伴发肥胖、2型糖尿病、高脂血症等代谢紊乱，心血管疾病为其主要致死因素，其治疗措施主要针对NAFLD的致病因素、发病与进展关键环节和相关代谢紊乱，推荐药物包括吡格列酮、二甲双胍、利拉鲁肽、卡格列净等改善胰岛素抵抗，他汀类降脂药物、ω-3长链脂肪酸，以及过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)α和PPARγ激动剂等调节糖脂代谢、减少肝脏脂质沉积，维生素E、奥贝胆酸和复方中药等抗氧化、抗炎、抗纤维化，肠道微生态调节制剂调节肠道菌群。多种正在研究中的新型靶向脂代谢调节、抗炎和抗纤维化的药物有待临床验证。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC）占原发脑膜肿瘤的0.5%，最大特点是容易复发和转移。肺部作为全身肿瘤最易转移器官，对于肺穿刺活检病理诊断存在极大的难度。作者收集1例双肺转移性脑膜SFT/HPC患者资料，分析其临床病理学特征，为肺部转移性肿瘤诊断及鉴别诊断提供依据。

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简介：摘要目的探讨口服西罗莫司在治疗难治性脉管性疾病中的有效性和安全性。方法2017年2月至2018年2月，南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治20例经过传统手术、药物治疗等无显著效果的脉管性疾病患儿，男11例，女9例，年龄1个月至8岁。其中卡波西样血管内皮瘤(KHE)伴卡梅现象(KMP)5例，淋巴管畸形10例，静脉畸形3例，淋巴管-静脉畸形2例。西罗莫司单疗程为3个月，具体治疗方案为：每次0.8 mg/m2，分2次口服，监测血药浓度维持在10～15 ng/ml。观察服药前后患儿瘤体变化、病情转归、肝肾功能、血常规以及其他可能的药物不良反应等。疗程结束后进行疗效评价，有效为瘤体体积缩小超过50%和(或)血小板稳定在正常范围；部分有效为瘤体体积缩小25%～50%；无效为瘤体体积缩小不足25%或无明显变化。结果所有患儿口服西罗莫司治疗1～3个疗程，有效11例，部分有效6例，无效3例。全疗程结束后随访3个月以上，患儿瘤体无再次增大。5例KHE伴KMP患儿口服西罗莫司治疗后瘤体均明显缩小，血小板稳定在正常范围，但其中2例1个月龄患儿出现了重症肺炎，其中1例最终死亡，另外2例分别出现肝酶升高及高热不良反应。10例淋巴管畸形患儿病灶减小，药物使用过程中，4例出现轻度肝功能异常。2例淋巴管-静脉畸形患儿出现瘤体不同程度缩小，3例静脉畸形患儿无效，但疼痛症状明显缓解，疼痛评分由治疗前的(8.7±1.2)分下降至(1.3±1.2)分，差异具有统计学意义(t＝7.778, P＝0.001)，1例静脉畸形患儿出现口腔溃疡。其余11例患儿均未出现明显不良反应。结论口服西罗莫司治疗难治性脉管性疾病可获得较好的效果，安全性尚可，但小婴儿患者使用时需要谨慎。

简介：无

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简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为我国慢性肝病和健康体格检查时肝功能异常的首要原因。鉴于大多数NAFLD患者为亚临床的单纯性脂肪肝，且缺乏治疗NAFLD的有效药物，通过控制饮食和增加运动等非药物治疗方法减轻体质量是目前治疗NAFLD及其并发症最重要的措施。现就近年来NAFLD的非药物治疗进展作一概述和评价。

简介：摘要难治性细菌性脑膜炎目前暂无明确定义，其临床意义是指治疗过程曲折、疗效差、或病情反复或出现并发症，预后差或以死亡为结局的细菌性脑膜炎。该病的发病相关因素包括诊治不及时、病情重、病原学阳性、发生并发症或存在原发疾病。早期合理使用抗生素，正确使用激素，积极处理并发症，同时重视查找和去除难治性细菌性脑膜炎病因，对缩短病程及改善预后有重要意义。

简介：摘要儿童非酒精性脂肪性肝病是年龄在18周岁以下的儿童及青少年肝脏慢性脂肪变性，与胰岛素抵抗、肥胖与血脂异常有关。非酒精性脂肪性肝病是儿童肝病中最常见原因，生活方式干预如控制饮食或运动常常被推荐作为治疗方式。相对于饮食限制可能影响生长发育，运动训练成为治疗儿童非酒精性脂肪性肝病的主要形式，现就运动训练干预儿童非酒精性脂肪性肝病方面进行综述。

简介：摘要神经脊柱外科是目前神经外科发展的重点方向，世界神经外科医生通常把脊柱外科作为神经外科的一个分支。在我国，尽管神经脊柱外科起步早，但由于内外多种因素的牵制，其发展目前滞缓，因此神经外科医生必须充分认识到发展神经脊柱外科的重要性。本文主要针对神经外科推动脊柱外科发展的历史，以及我国发展神经外科的必然性和紧迫性作一述评，以期通过扬长补短的方式大力发展神经脊柱外科。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是儿童和成人常见的慢性肝病，与肥胖和代谢因素密切相关。近年来，随着生活水平和饮食结构的改变，NAFLD的发病率呈逐年上升的趋势。儿童NAFLD在流行病学、病因、发病机制、诊疗策略与成人NAFLD有许多相似之处，但又有其独特的特点。现就近年来国内、国外有关儿童NAFLD的最新研究进展进行综述。

简介：摘要目的探讨儿童肺部侵袭性真菌感染的临床表现、治疗与预后。方法回顾性分析广州医科大学附属第一医院儿科2012年1月至2018年8月93例拟诊及确诊为肺部侵袭性真菌感染的儿童患者的临床表现、影像学表现、实验室检查、治疗及预后。结果93例真菌患者中男64例，女29例；年龄(55.18±5.38)个月，年龄范围为1个月至15岁，中位年龄32个月。所有患儿平均住院天数为25.4 d，住院天数中位数为23 d。所有患者临床表现无特异性，主要表现为发热、咳嗽、咳痰、气促、呼吸困难。肺部影像学表现形态多样，主要为肺纹理稍增粗/增多，纹理间可见斑点或斑片状模糊影，并伴有肺实变、弥漫性结节样变等，支气管扩张及纵隔淋巴结肿大较少见。93例患者中血/深部痰真菌培养阳性者41例(44.1%)，其中念珠菌属阳性者22例(53.6%)部分患者同时培养出2种不同真菌。93例患儿中，抗真菌治疗有效72例(77.4%)，因基础疾病严重放弃治疗8例(8.6%)，转院治疗6例(6.5%)，死亡7例(7.5%)。其中，单用或联合使用伏立康唑抗真菌感染41例(44.1%)，有效38例(92.7%)，死亡3例(7.3%)。结论儿童肺部侵袭性真菌感染好发于伴有严重基础性疾病的患儿，其临床表现及影像学表现无特异性，病死率和预后与宿主因素、环境因素及抗真菌治疗密切相关，使用伏立康唑抗真菌治疗能有效降低儿童肺部真菌感染的病死率。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为最常见的肝病之一，包括单纯肝脂肪变性、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)、NASH相关肝硬化和极少数肝细胞肝癌。NAFLD诊断和评估近年来有些许进展，肝组织病理学仍是诊断的金标准，无创性诊断和评估是未来发展的方向。NAFLD的诊断和评估包括肝脂肪变性、炎症(气球样变和小叶内炎症)和纤维化的有无及其程度。对肝脂肪变性，影像学检查可采用常规超声、受控衰减参数和磁共振质子密度脂肪分数。目前仍缺乏灵敏度和特异度较高的血清学检测指标用于区分单纯肝脂肪变性、NASH和肝纤维化，瞬时弹性成像和磁共振弹性成像诊断NAFLD肝纤维化有好的应用前景。