简介：无

简介：从前有位名叫匠石的工匠,有一次,他带着徒弟们去齐国,经过曲辕时,看见路旁有一棵大树。这棵树有百尺粗,八十尺高。无数的路人在树下流连,无不对这棵大树啧啧称奇。但匠石却对这棵罕见的大树视而不见,径直往前赶路。徒弟们很好奇,追上师父,问道:'师父,我们自从跟随您走南闯北学手艺以来,还从来没有碰见这样大的木材,您为什么连看也不看它一眼呢?'

简介：摘要目的分析2007-2017年浙江省24 388例罕见病住院病例特征，为制定罕见病防控策略提供依据。方法收集2007-2017年浙江省10家三级甲等（三甲）医院罕见病住院病例资料和各年度住院数，进行描述性统计分析。结果罕见病病例共24 388例，占住院总例数的2.69‰（24 388/9 054 201），病例数居前3位的疾病类型依次为"血液和造血器官疾病以及某些涉及免疫机能的异常"（占32.81%，8 001/24 388）、"先天性畸形、变形和染色体异常"（占24.87%，6 065/24 388）和"神经系统疾病"（占19.01%，4 635/24 388）；2007-2017年罕见病病例数呈逐年增长趋势，年均增幅19.69%，而罕见病例数占同期住院总例数比例仅在2016-2017年明显上升，各类型罕见病时间分布呈不同特征；罕见病的病例数男女性别比为1.35∶1（13 990/10 398），男女性别比最高的3类疾病依次为"消化系统疾病"（4.45∶1，1 180/265）"损伤、中毒和外因的某些其他后果"（3.51∶1，281/80）和"神经系统疾病"（2.26∶1，3 213/1 422）；各年龄段罕见病类型、各类型罕见病年龄分布均呈不同特征；病例数居前10位的疾病占全部罕见病例数的53.55%（13 060/24 388），其中前3位疾病分别为成人粒细胞缺乏症（14.41%，3 515/24 388）、皮质基底核退化症（7.60%，1 854/24 388）和亨诺克-舍恩莱因紫癜（6.01%，1 466/24 388）。结论本研究分析的浙江省2007-2017年24 388例罕见病住院病例的特征资料，是推动我国罕见病的研究、监测或登记数据库构建、制定防控策略的参考依据。

简介：在桂西北的雅长林区境内部一片天然的榔榆林,面积约2公顷,共151株,最大胸径99.8厘米,一般胸径50厘米左右,树高17～20米,活立木蓄积约300立方米。有关专家认为该林分已有几百年的历史,在我区实属罕见,有较高的经济和科研价值。榔榆(Ulmusparvifolia)又名榉木、榔木、小叶蚬木。榆科榆属。是我国的硬材之一,其硬榆属。是我国的硬材之一,其硬

简介：美国乔治亚州的野生动物保护区内诞生了一只世上罕见的动物宝宝——斑驴，它的父亲是只斑马，而母亲则是一头家驴。这是有历史记录以来，人类第三次观测到的斑驴。一般来说小驴驹会半躺着晒太阳，但这头小斑驴即使在睡觉时．也保持着站立姿势，防止食肉动物的攻击。

简介：我们何其幸运,居然成为这些旷世美景的第一代欣赏者HowLuckyWeAretoBetheFirstGenerationAppreciatingtheMagnificentView北京时间2007年6月27日下午1点15分,在新西兰召开的第31届世界遗产大会上,中国申报的“中国南方喀斯特”世界自然遗产项目通过缔约国表决,武隆喀斯特与云南石林、贵州荔波喀斯特一起,成功列入世界遗产名录。遗产申报的成功,向全世界更进一步证明了武隆喀斯特片区杰出的普遍价值。

简介：环天顶弧现象为在天空中形成如倒挂的彩虹一般的七色圆弧。其颜色顺序自下而上分别为:红、橙、黄、绿、蓝、靛、紫.

简介：独木桥少见,独索桥更少见。但在清镇境内,却有两处独索桥。一处位于清镇县暗流乡沙田与黔西县交界的鸭池河上,称沙田索桥,以糯谷草心二成和竹丝一成纽成长索,系在两岸岩石上。索上套一用棕绳紧扎的竹筒,筒上系麻索作坐具,并在筒的两端系长索作牵引。

简介：澳大利亚柏斯市一动物园，一只难产的宠物猫被主人送来。医生为猫妈妈动手术接生．惊讶地发现，猫妈妈生下的居然是一只双头猫。双头猫咪超级罕见，几率只有百万分之一．而且大多数活不了，但这只小猫咪却一直健康。

简介：在手机维修中，一般我们都凭着先简后繁、先易后难的维修思路检修。但在有些机器中这些维修思路不好用。下面就是我在维修中遇到的一些故障，希望能与大家一起分享。

简介：第二次世界大战期间,美国海军要在一个荒岛上建立情报基地。一天晚上,美军派出一个侦察小组,悄悄登上小岛。可是,岛上数以万计的信天翁鸟却被这些不速之客所惊动。它们竟然排着阵势,狂叫着,一齐向岸边挤来,把登陆的侦察兵一个个挤下海去。夜战失败,侦察小组于次日白天再次冲向小岛。可是他们尚未靠岸,满天的信天翁就从空中俯冲下来,用嘴啄,翅膀打,瓜子抓,一齐向侦察兵猛攻,弄得他们手足无措,只好又一次退了回去。为了迅速占领这个小岛,美军决定打一场人鸟大战,首先派出大批飞机对小

简介：故障现象：近日单位一台电脑开机不到一分钟屏幕就莫名其妙的闪动，然后电源自动关机，重开电源，主机箱电源指示灯亮，但显示器没有任何显示。

简介：摘要表观遗传修饰基因是一类其产物通过DNA甲基化、组蛋白修饰或染色质重塑修饰表观基因组的基因。越来越多的研究表明，表观遗传修饰基因突变是心脏发育异常相关罕见病的一个重要病因。此类疾病因表观遗传的组成成分改变，常累及包括心脏在内的多个器官系统。由于有效药物的缺乏、心血管畸形的复杂性，患儿的生命健康往往受到威胁。该文回顾了Tatton-Brown-Rahman综合征、歌舞伎综合征、Rubinstein-Taybi综合征、CHARGE综合征和Sifrim-Hitz-Weiss综合征这五种心脏发育异常相关罕见病的分子遗传学进展，主要阐述了相应表观遗传修饰基因突变致心血管畸形的作用机制，为该类疾病的临床诊断和治疗提供更为全面的参考依据。

简介：腹腔间质瘤是起源于腹腔内任何器官或组织的原发性间叶性肿瘤,尤以胃肠道间质瘤（gastrointestinalstromaltumors,GIST）多见。我院普外科于2015年3月收治了1例罕见的腹腔巨大间质瘤合并糖尿病的病人,与多科协作经过2次手术（特异性肠系膜下动脉部分分支栓塞以及右侧髂内动脉栓塞术;巨大腹腔间质瘤完整切除、回肠部分切除吻合、

简介：摘要目的了解我国基于微信公众号的罕见病健康信息环境的现况。方法以"罕见病"和住院例次处于我国前30位的罕见病名称为关键词进行检索，结合纳入排除标准筛选公众号，并对纳入公众号的文章进行等距抽样，评估每个公众号和推送文章的基本信息。结果研究所关注30种罕见病中，有14种未发现相关公众号。患者及患者组织发起的公众号占主要部分（52.17%）。中医类和非中医类公众号在发文数量上差异无统计学意义，但中医类公众号每月发文频数高于非中医类公众号（P<0.001），而阅读量却低于非中医类公众号（P<0.001）。近80%的公众号设置有菜单栏，且这类公众号的文章平均累计阅读量高于未设置者。文章总数量位于前3的分别是罕见病诊疗相关知识（46.00%）、罕见病公益活动（12.81%）、非罕见病相关的具体内容（8.65%），而文章阅读量前3位的类别是前沿资讯、罕见病公益活动和患者故事。结论基于微信公众号的罕见病健康信息传播模式已初具规模，但仍处于发展期，在罕见病覆盖范围、推送频率、内容和形式方面仍存在可完善之处。我国急需建立或改造出一些高质量的专业微信公众号，加强精准化信息供给，促进罕见病防治。

简介：摘要出生缺陷与罕见病已成为重大公共卫生问题，早期防控和阻断是目前最有效的干预措施。近年来随着高通量测序等基因组检测技术的飞速发展，遗传性出生缺陷与罕见病的筛查和诊断水平得到了极大提高。本文从基因组学技术在孕前/胚胎植入前、产前、新生儿期各阶段的应用以及临床转化趋势等方面展开阐述，突显在基因组医学时代下构建早期精准预防控制体系的广阔前景。

简介：摘要目的探讨罕见母（非O型）婴血型不合新生儿溶血病的实验室检测。方法首先鉴定产妇的ABO、Rh（D）血型鉴定、不规则抗体筛查及抗体效价，其次对患儿进行ABO、Rh（D）血型鉴定、游离试验、放散试验和直接抗人球蛋白试验。结果产妇血型为B型，Rh（D）阳性，不规则抗体筛选结果阴性，IgG抗A效价为256；患儿血型A型，Rh（D）阳性，游离试验阴性，放散试验阳性，直接抗人球蛋白试验阴性。结论患儿诊断为罕见B型(母)-A型(婴)组合新生儿溶血病。

简介：我是岳阳市3517工厂的职工。今年6月9日．我在南湖六龟山垂钓区见众多钓友不时起鱼，而且多是15千克以上的大青鱼，真是让人兴奋。回家后我把渔具翻腾出来，精心检查，更换渔线，又上街购买了糠饼粉，做好了出钓的准备。

简介：【背景材料】自去年入冬以来，中国大部分小麦主产省遭受干旱。北京、天津、河北大部、山西、山东、河南、安徽北部、江苏北部、湖北东北部、陕西北部、宁夏、甘肃东部等北方冬麦区降水量较常年同期偏少五成至八成．山西中部、河北中南部、河南东北部和中部、山东西部、

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