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简介：背景：糖皮质激素诱发的脂肪组织肥大源于脂肪过多，一般无症状，其发生率常被低估。作者报道了1例发病部位和主要症状都很罕见的纵隔脂肪过多症。病例报道：1例46岁的肥胖症女性，体重达90kg，因患混合性结缔组织病（深部狼疮病和皮肌炎）自2002年开始接受治疗。曾口服糖皮质激素，1mg／（kg·d），开始治疗2个月后患者出现胸痛、仰卧位加重的静止性呼吸困难、锁骨下区胸部水肿以及颈部肿胀。胸部X线检查显示纵隔所有水平增宽。胸部CT扫描显示脂肪过多遍及整个纵隔，无其他异常情况或心包积液。迅速降低糖皮质激素的剂量至10mg／d，并给予系统性抗疟药物，逐渐使症状得到缓解。患者的纵隔脂肪过多症稍有缓解2个月后接受胸部扫描。讨论：长期糖皮质激素治疗的效应众所周知，尤其是Cushing综合征。脂肪过多症近来多见报道，不同轴区都受到影响。接受治疗的患者中有15％发生于纵隔部位。这种症状较眶部和硬膜外少见。虽然像本例患者一样通常无症状，但也可表现为焦虑症状而给诊断带来困难。诊断检查可选择CT扫描或MRI。中止或减少使用激素后的复原情况不能肯定，通常是逐渐的。

简介：背景：局限性慢性斑块状银屑病对局部治疗抵抗，可能难以实行治疗。既往已有应用脉冲染料激光（PDL）治疗该病皮损的报道，但PDL与一种有效外用治疗的比较性研究未见报道。目的：为了比较PDL与有效外用疗法对局限性顽固性斑块状银屑病的疗效，用卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐（Dovobet）作为有效对照。方法：在这项开放性、自身对照、左一右比较研究中，8例银屑病患者使用PDL（585nm）和卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐治疗。在治疗过程中记录斑块严重程度评分（总评分）并拍照。患者用视觉模拟评分法记录疼痛程度。结果：患者对两项治疗均能很好耐受，仅1例患者PDL治疗后由于疼痛退出了研究。在PDL治疗12周后，总评分有显著性差异（下降62％vs19％；P〈0．05）。治疗12周时，PDL和卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐两组红斑评分均显著下降（P〈0．001）。治疗12周时，PDL组硬结和鳞屑评分显著下降，但卡泊三醇／倍他米松二丙酸盐治疗组统计学上无明显降低。尽管无统计学意义，但疼痛评分随PDL治疗次数增多而降低。结论：当其他外用治疗无效时，可酌情考虑应用PDL治疗局限性顽固性斑块状银屑病。

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简介：肥大细胞增多症是一类罕见疾病，可累及皮肤和全身各系统，特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同，可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状，包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹，一般无症状或症状表现轻微，青少年期可消失。在本例报道及文献综述中，作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童，以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献，发现相关资料有限，推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂，并避免了皮下注射肾上腺素。

简介：背景：慢性特发性荨麻疹（CIU）是指几乎每天出荨麻疹至少6周，没有明确原因。症状包括短时的风团、瘙痒和红斑。CIU显著影响了患者的生活质量（QoL）。左旋西替利嗪是被批准用于治疗CIU的最新一代抗组胺药。目的：研究每135mg左旋西替利嗪和安慰剂对CIU症状和体征改善以及QoL和生产力的效果。方法：主要观察指标为治疗1周和4周时的瘙痒严重度评分。通过皮肤病生活质量指数（DLQI）评价QoL。结果：两治疗组基线时的瘙痒严重度评分相似（2．06±0．58）。1周后，左旋西替利嗪改善作用优于安慰剂，显示出可观的效果（差异=0．78。P〈0．001）。这种效果在整个研究过程中一直保持（4周，P〈0．001）。与安慰剂组相比，左旋西替利嗪治疗组风团的数目和大小在1周时和整个治疗期间均明显减少（P≤0．001），同时伴有QoL改善（DLQI：左旋西替利嗪组7．3u，安慰剂组2．4u）和工作中生产力提高（每人每月失工作13：安慰剂组3．0d，左旋西替利嗪组0．3d）。没有发生意外的不良事件。结论：左旋西替利嗪每135mg治疗CIU有效，特点是不仅效果快速持久，而且对QoL有重要改善作用。

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简介：背景：银屑病对患者心理和情绪影响很大。依那西普治疗银屑病患者临床症状有效，作者评估了该药对银屑病相关疲劳和抑郁症状的疗效。方法：618例中至重度银屑病患者接受安慰剂或依那西普50mg（2次／周）双盲治疗。主要疗效终点：治疗12周时，银屑病面积和严重度指数评分较基线改善达75％（PASI75）或更高水平；次要和其他疗效终点：慢性病治疗疲劳功能评估（FACIT-F）分级、Hamilton抑郁量表（Ham-D）分级、Beck抑郁列表（BDI）及不良事件。根据分组治疗进行疗效分析。基于实际接受治疗的情况对安全性资料进行分析和总结。

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简介：背景：Q开关（QS）有色激光和强脉冲光（IPL）均能成功治疗色素性疾病。目的：旨在比较QS紫翠玉激光（QSAL）和IPL治疗亚洲人雀斑和痣的疗效和副作用。方法：共15例雀斑患者和17例痣患者被随机予以一侧面颊一疗程QSAL和间隔4周后对侧面颊两疗程IPL．采用一种新的色素面积与严重度指数评分来评价疗效。结果：所有患者均有改善（P〈0．0001）。1例雀斑患者和8例痣患者经QSAL治疗后发生炎症后色素沉着。而IPL治疗后未出现炎症后色素沉着。

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简介：背景：特应性湿疹发生于1％～2％的成年人，发病率较高。作者旨在评估硫唑嘌呤系统性单一疗法治疗中重度特应性湿疹的安全性和有效性，以及评估硫代嘌呤甲基转移酶（TPMT）遗传多态性（硫唑嘌呤诱导的骨髓毒性的一个关键决定因素）在通过TPMT活性确定硫唑嘌呤剂量时的治疗重要性。方法：对门诊患者进行平行分组的双盲、安慰剂对照试验。采用极小化方法将已进行了局部最适治疗但仍处于疾病活动期的63例患者分配入硫唑嘌呤组（n=42）或安慰剂组（n=21），接受为期12周的治疗。维持治疗期间，TPMT杂合型患者每日服用硫唑嘌呤1．0mg／kg，而TPMT活性正常的患者每日服用2．5mg／kg。治疗的最初4周内，所有受试者接受较低剂量的硫唑嘌呤（每日分别为0．5mg／kg和1．0mg／kg），以减少胃肠道副作用。临床反应的主要观察指标为SASSAD（6区6症状特应性皮炎）评分估计的疾病活动性。采用意向性治疗分析。本研究注册为国际标准化随机对照试验，注册号ISRCTN58943280。结果：54例（86％）受试者完成了研究；安慰剂组有2例（3％）退出，硫唑嘌呤组有7例（1l％）退出。治疗12周时，硫唑嘌呤组的平均疾病活动性改善了37％（12．0单位），而安慰剂组改善了20％（6．6单位）[差异为17％（5．4单位），95％CI4．3％～29％]。此结果还伴随着患者报告的瘙痒、受累面积、总体评估、生活质量等的明显改善。受试者对药物的反应性变化很大。总的来说，除2例患者发生药物过敏外，患者对硫唑嘌呤的耐受性良好。TPMT杂合型患者对硫唑嘌呤的治疗反应与其他患者相似，无人发生骨髓毒性。基于TPMT确定给药剂量似乎减少了预期毒性，同时保持了药效。结论：硫唑嘌呤作为系统性单一疗法，对已进行了最适激素局部治疗但疾病仍然活动的中重度特应性湿�

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