简介：【摘要】先天性巨结肠也就是希尔施普龙病，其主要是以近端结肠扩张、肥厚为基础特征的病变，患儿的发病基础在于神经节细胞缺乏、肠管持续痉挛而导致的粪便瘀滞。临床中关于先天性巨结肠的主要干预措施在于回流灌肠和巨结肠根治手术，其中回流灌肠属于手术治疗的必然过程，对于患儿的早期康复具备明显的推动作用。对此，为了进一步提高先天性巨结肠的综合干预效果，本文简要分析先天性巨结肠患儿回流灌肠的护理研究进展，希望能够为相关临床工作者提供帮助。

简介：摘要：目的：研究先天性巨结肠微创手术的护理配合措施。方法：选取2020年1月~2021年1月于我院接受微创手术的34例先天性巨结肠患儿，对他们的护理措施进行回顾性分析，探讨对先天性巨结肠微创手术的护理措施。结果：在我院接受先天性巨结肠微创手术的

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简介：摘要目的研究先天性肌性斜颈严重程度评分表(CMT-SCST)在小儿先天性肌性斜颈(CMT)中的诊断与预后价值。方法收集2017年1月至2019年6月我院门诊就诊的0~1岁CMT患儿89例，通过CMT-SCST及彩色多普勒超声等技术手段，对入组的不同CMT分型患儿进行患侧和健侧胸锁乳突肌肿块大小或肌肉条纹回声异常区域范围的测量和综合的头面颈部活动功能评定，然后对确诊的患儿追踪随访其治疗过程，治疗方式主要包括手法按摩(每日1次，每次15 min)和姿势矫正(每日2次，每次5 min)，随访至入组3个月和6个月后再次复查超声及CMT-SCST，收集数据并评估CMT-SCST在CMT中的诊断与预后应用价值。结果①治疗次数与CMT-SCST基线得分负相关(r＝-0.4651)；②CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗3个月后治疗有效，得分在9分以上时治疗3个月后治疗痊愈(P<0.01)；③CMT-SCST基线得分在7分以上时在治疗6个月后治疗有效，得分在9分以上时治疗6个月后治疗痊愈(P<0.01)；④性别、开始治疗的年龄、髋关节发育不良征象及共患全面性发育迟缓(GDD)与CMT的严重程度无统计学意义(P>0.05)，与疾病6个月疗效评价差异亦无统计学意义(P>0.05)；⑤对比2013年美国物理治疗协会儿科学部发布的CMT临床实践指南中的CMT严重程度分类系统(CMT-SCS)，CMT-SCST能更敏感地提示疾病的预后。结论CMT-SCST可为CMT的定量诊断及量化评定提供理论依据，有利于为临床诊治提供指导。

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简介：摘要复发性食管气管瘘是先天性食管闭锁术后常见且严重的并发症。瘘管修补术后再次复发仍是临床及护理工作中的重大挑战。随着微创和内镜技术的不断发展，近十年来不断涌现出更加精巧的治疗方式。本文基于既往研究报道，就先天性食管闭锁术后食管气管瘘复发进行综述。

简介：摘要目的分析胎儿先天性中胚叶肾瘤（congenital mesoblastic nephroma，CMN）的产前MRI和生后CT表现。方法2017年8月至2019年4月，3例单胎妊娠孕妇在广州市妇女儿童医疗中心产前影像检查疑诊胎儿CMN，新生儿在本院出生且生后经过外科手术切除和病理检查证实。回顾性分析3例胎儿的产前MRI、生后CT和病理检查资料，总结胎儿CMN产前MRI和生后CT的表现。对数据采用描述性统计分析。结果（1）本单位同期新生儿分娩总量为57 716例，CMN发生率为0.005%（3/57 716）。3例患儿均为男性，例1和例2孕期羊水过多，例3孕晚期突发胎儿窘迫、胎儿心包积液且肿物明显增大，均采取剖宫产分娩。（2）产前MRI检查，例1和例3病灶位于左肾，例2位于右肾。3例肿物均呈类圆形，边界清晰，T2加权稍高信号。例1和例2 T1加权等信号；例3 T1加权稍低信号，弥散加权高信号。（3）生后CT检查，例1和例2平扫呈均匀等密度，CT强化特点呈“包裹征”。例3生后CT平扫瘤体密度不均匀，瘤体内大片状高密度出血；CT强化呈结节状不均匀强化，并瘤内出血。（4）术后病理检查，例1和例2为经典型，例3为细胞型。结论经典型CMN的产前MRI特点是信号均匀，T1加权信号呈等信号，生后CT增强表现为“包裹征”；细胞型CMN的产前MRI特点是信号不均匀，T1加权信号减低，生后CT平扫表现密度不均匀，瘤内出血，增强呈结节状不均匀强化。但由于本研究病例数较少，需要积累更多病例，进一步研究。

简介：摘要加速康复外科（enhanced recovery after surgery，ERAS）是一个优化围术期措施的全新理念，近年来在成人结直肠外科领域发展较快，但ERAS在先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD）中的应用较少。近年来随着对ERAS研究的不断深入，发现传统围术期的一些理念不利于HD患儿术后康复，因此，推动了ERAS在HD中的应用与研究，虽然有报道ERAS的一些优化围术期措施对HD患儿术后康复有较好的作用，但是由于缺乏足够的循证医学证据，仍然面临许多困难和挑战，因此，笔者针对HD围术期的优化措施，查阅相关文献加以归纳总结，就ERAS在HD中的应用情况作一综述。

简介：摘要目的探讨影响先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）胎儿生存的因素，并建立CDH的预测模型。方法对2010年1月1日至2018年12月31日在上海交通大学医学院附属新华医院收治的252例产前超声诊断为CDH的新生儿进行回顾性分析。采用χ2检验或t检验对16个产前因素和5个生后因素进行单因素分析，采用回归分析确定生存的独立预测因素，以及受试者工作特征（receiver operating characteristic，ROC）曲线评估相关因素对CDH生存的预测价值。以约登指数最大时预测值为界值，建立基于上述因素的预测模型，绘制预测CDH生存结局的ROC曲线，并计算曲线下面积（area under curve，AUC）、灵敏度和特异度。结果252例CDH患儿中，68.7%（173/252）出院时存活。单因素分析显示，肺头比（lung-to-head ratio，LHR）、右侧膈疝、肝疝、胸腔内胃、羊水过多、早产、低出生体重、5 min Apgar评分<7分及羊水指数（amniotic fluid index，AFI）等与CDH的生存显著相关；进一步行回归分析显示，羊水过多（OR=11.19，95%CI：2.83~45.33）、肝疝（OR=2.81，95%CI：1.32~11.92）、胸腔内胃（OR=5.02，95%CI：1.29~17.13）、低出生体重（OR=8.58，95%CI：1.59~45.01）和AFI（OR=3.68，95%CI：1.37~14.72）是CDH患儿出院时生存的独立危险因素，而LHR（OR=0.36，95%CI：0.01~0.69）则为保护因素。基于约登指数最大时的LHR、AFI、羊水过多、肝疝、胸腔内胃及低出生体重等6个指标单项预测界值（分别为1.6、232.5 mm、1.0、1.0、1.0、1.0）建立模型，预测CDH生存的AUC值为0.904，灵敏度为0.747，特异度为 0.896。结论LHR、肝疝、胸内胃、羊水过多、低出生体重和AFI是CDH生存的独立危险因素。产前和生后指标联合预测CDH生存率的准确性较好。

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简介：摘要先天性鼻泪管阻塞是小儿眼科常见疾病，发病率较高，主要临床表现为患儿出生后不久出现持续性溢泪，可伴有溢脓。治疗方法包括保守治疗和手术治疗，目前临床存在治疗方法选择不当等问题，如手术指征把握不准、手术操作不规范等。鉴于此，中华医学会眼科学分会眼整形眼眶病学组经过充分讨论，针对先天性鼻泪管阻塞的诊疗达成共识性意见，以期规范我国相关临床工作，提高临床诊疗水平。（中华眼科杂志，2021，57：814-818）

简介：摘要临床上耳廓畸形分类方法众多，各分类系统既有相互重叠又有矛盾不一致之处。目前还缺乏一种规范的、能涵盖所有常见耳廓畸形类型的多维度分类系统。本文通过对众多分类方法进行总结和分析，结合最新进展与临床新技术的应用以及我们的临床研究成果，提出新的综合性分类、分型、分度系统。该新的分类分型分度系统有助于准确描述定义耳廓畸形的形态特征，并指导每一特定类型的治疗方式，对推动耳廓畸形的规范化诊治有重要价值。

简介：摘要：目的：探究先天性食管闭锁，气管食管瘘的临床护理体会。方法：选取近5年内在我院接受治疗的50例先天性食管闭锁，气管食管瘘的患儿作为研究对象，按照住入院顺序将其分为两组，对照组与实验组各25例，予以对照组患儿实施常规护理，观察组患儿在常规护理的基础上实施精心护理，观察两组患儿的护理效果。结果：研究表明，观察组术后并发症发生率显著低于对照组（

简介：摘要目的探讨先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）患儿术后死亡的危险因素。方法选择2009年3月至2018年3月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科诊断为CDH并住院手术的患儿进行回顾性分析，根据临床结局分为存活组和死亡组，比较两组患儿临床及治疗情况，分析患儿死亡的危险因素。结果共纳入58例CDH患儿，其中男34例（58.6%），存活组48例（82.8%），死亡组10例（17.2%）。存活组患儿入室时pH<7.15（4/48比9/10）、使用肺血管舒张剂（2/48比7/10）、合并肺动脉高压（24/48比9/10）比例均低于死亡组，手术日龄大于死亡组［4（2，6）d比1（0，4）d］，差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，入室pH<7.15（OR=0.009，95%CI 0.000~0.310）及合并肺动脉高压（OR=0.041，95%CI 0.020~0.880）是CDH患儿死亡的独立危险因素（P<0.05）。结论CDH患儿术后存活率高，入室pH<7.15及合并肺动脉高压是CDH患儿死亡的独立危险因素。

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简介：摘要目的回顾性分析孤立型先天性失嗅（isolated congenital anosmia，ICA）患者嗅觉系统的电生理功能及影像学特点，探讨ICA的临床表型特征和分型方法。方法收集2012—2019年就诊于北京安贞医院嗅觉味觉诊疗中心的30例ICA患者，男性13例，女性17例，年龄（35±19）岁。对照组为来自体检中心的健康成年人，包括男性13名，女性17名，年龄（39±14）岁。对受试者分别进行主观嗅觉功能检查（采用Sniffin′s Sticks嗅棒测试）、嗅觉诱发电位（olfactory event-related potentials，oERP）、三叉神经诱发电位（trigeminal event-related potentials，tERP）和嗅通路磁共振的检测。采用SPSS 17.0统计软件比较两组间嗅觉功能检测结果的差异，观察嗅球、嗅沟结构与年龄的相关性，分析ICA患者的临床表型特征。结果30例ICA患者主观嗅觉功能完全丧失，oERP波形均缺失，提示嗅神经传导功能异常。36.7%（11/30）的患者tERP波形缺失，63.3%（19/30）的患者能够引出tERP波形，但与对照组相比，N1波［（-10.33±6.93）μV比（-5.11±2.71）μV，t=-10.113，P<0.01］和P2波［（+17.25±8.51）μV比 （+7.31±3.46）μV，t=5.443，P<0.01］的振幅均显著增加。80.0%（24/30）的患者双侧嗅球缺失，20.0%（6/30）的患者双侧对称或非对称性嗅球发育不良。56.7%（17/30）的患者双侧嗅沟缺失，43.3%（13/30）的患者嗅沟发育不良，双侧嗅沟深度均小于8 mm。嗅球体积和嗅沟深度均与年龄无相关性（r值分别为-0.174、0.325，P值均>0.05）。结论ICA患者的嗅觉系统在神经电生理功能和初级嗅中枢的影像学结构上均存在异常，oERP波形缺失、双侧嗅沟深度小于8 mm是ICA的重要特征，嗅球结构可能是区分ICA不同表型的关键因素。

简介：摘要目的探讨先天性巨结肠(HD)患儿术后住院时间影响因素。方法选择2011年6月至2018年6月，于华中科技大学同济医学院附属同济医院进行HD经典开腹术、腹腔镜辅助下拖出术(LAPT)、单纯经肛门拖出术(TERPT)等HD一期根治术治疗的301例HD患儿为研究对象。其中，短段型、常见型、长段型HD患儿分别为110、152、39例。采用回顾性研究方法，收集所有患儿的临床病例资料。采用单因素及多因素Cox比例风险回归分析方法，对短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间影响因素进行分析。本研究遵循的程序符合华中科技大学同济医学院附属同济医院伦理委员会制定的伦理学标准，得到该委员会批准[审批文号：2019伦审字(S108)号]。结果①本研究301例HD患儿中，左半结肠切除术与次全结肠切除术者分别为198例(65.8%)与103例(34.2%)，手术吻合方式为近端结肠与远端直肠端-端吻合与斜面吻合者分别为201例(66.8%)与100例(33.2%)。术后30例(10.0%)发生并发症患儿中，12例为吻合口相关并发症，6例为伤口感染，2例为HD相关性小肠结肠炎(HAEC)，10例为肠黏连、肠系膜裂孔疝、盆腔感染等。②本研究301例HD患儿术后住院时间为(12.9±4.1) d。其中，短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间分别为(13.4± 4.4) d、(12.2±3.6) d与(14.6±3.2) d，3者比较，差异有统计学意义(F＝6.960、P＝0.016)。③HD患儿术后住院时间影响因素的Cox比例风险回归分析结果显示，短段型与长段型HD患儿术后住院时间的独立影响因素均为术后并发症(HR＝0.126，95%CI: 0.029～0.532，P＝0.005；HR＝0.123，95%CI：0.028～0.535，P＝0.005)；而常见型HD患儿术后住院时间的独立影响因素为手术时间及术后并发症(HR＝0.997、0.213，95%CI：0.995～0.999、0.034～0.412，P＝0.037、0.013)。结论术后并发症是短段型、常见型、长段型HD患儿术后住院时间的独立影响因素，而对于常见型HD患儿，手术时间亦是其术后住院时间的独立影响因素。临床应通过精准围手术期管理及术中操作，缩短手术时间，减少术后并发症的发生，改善HD患儿预后。

简介：【摘要】目的 分析和探究在对儿童先天性心脏病患儿实施介入治疗及护理的方法与效果。方法 随机抽取我院儿科在2020年3月-2021年3月接收的100例儿童先天性心脏病患儿作为研究对象，按照抽签的方式将其分为两组，即对照组和实验组，对照组给予常规治疗及护理，而实验组在对照组基础上又给了围手术期护理干预，然后其治疗及护理效果进行对比。结果 实验组患儿的穿刺时间、手术操作时间、术后36h内疼痛评分、X线曝光时间以及住院时间以及并发症发生率等指标均低于对照组，两组间的数据差异具备统计学意义（P＜0.05）。结论 在对儿童先天性心脏病进行介入治疗时，为其提供系统性的围手术期护理干预，既可以改善患儿的临床指标，降低并发症发生率，而且还可以提高患儿的治疗效果和生活质量。

简介：【摘要】目的：探讨X线腹平片及消化道造影检查对小儿肠旋转不良的诊断价值。方法：回顾分析本院21例手术证实为肠旋转不良的X线检查表现。结果： 本组小儿肠旋转不良多数患儿X线立位腹部平片可见双泡征。钡灌肠检查显示盲肠及升结肠位置异常；上消化道造影显示空肠上端固定性屈曲或螺旋状下降；另外也显示空肠上端与十二指肠球在同一平面高度的位置异常。 结论：消化道造影对小儿先天性肠旋转不良具有明确诊断的意义。

简介：摘要：目的：探析强化护理干预改善先天性心脏病患儿的效果。方法：将本院中2019年2月至2020年2月间出生的新生儿临床资料进行回顾，并抽选出100例先天性心脏病新生儿当作实验对象，采用掷币法进行分组，分为对照组和实验组，两组中各有50例先天性心脏病新生儿。对照组实行传统护理，实验组在对照组基础上增加强化护理干预。对比两组患儿家属的护理满意度。结果：本次实验结果表明，实验组新生儿心脏病护理满意率明显优于对照组，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：在先天性心脏病患儿治疗期间应用护理干预能明显提升心脏病治疗依从性，并且同时提升患儿生活品质，应在临床中推广应用。