简介：本文通过研究分析雍和宫与嘉木扬·图布丹大师(文章中,简称:图老师)的关系,对社会和谐、与世界各国友好往来的作用;体现雍和宫的历史地位及其一代高僧对'草原丝路'的贡献。

简介：摘要目的分析法布里病患儿的临床特点及使用酶替代药物治疗基本情况。方法对2014年1月至2020年7月间浙江大学医学院附属儿童医院确诊的4例法布里病患儿的临床资料、实验室检查、基因变异及治疗进行回顾性分析。临床观察其酶替代药物阿加糖酶β治疗的效果。结果4例患儿（男2例、女2例）年龄12.4（6.0~16.8）岁，临床表现各异，其中肢端疼痛1例、少汗2例、尿崩1例，均有左心室肥厚和尿检异常，但均未发现典型皮疹及听力异常。4例患儿均结合临床症状、体征、家族史，通过α-半乳糖苷酶A酶活性、基因检测结果明确诊断。共检出3个GLA基因错义变异 c.424T>C（p.C142R）、c.335G>A（p.R112H）和c.644A>G（p.N215S）。其中前2个变异为经典型法布里病患者变异位点，后者多表现为迟发型但亦有经典型的报道。例1使用阿加糖酶β用量为每次1 mg/kg静脉泵注，每2周用药1次。患儿诉用药后疼痛强度有缓解，少汗症状得到改善。患儿在最初的2个月输注阿加糖酶β过程中未发生严重不良反应，在输注阿加糖酶β 3次后24 h尿蛋白升至1 015.6 mg，未予处理，1周后复查降至正常。结论法布里病在儿童期临床表现多样，需要多学科联合协同诊断并探讨酶替代治疗的时机，阿加糖酶β治疗患儿短期严重不良反应少见。

简介：针对光学方法产生的微波信号具有调谐范围窄和频率低等问题,提出并实验验证了一种通过多波长布里渊激光器来产生稳定可调谐微波信号的方法.设计了一种单纵模布里渊激光器,利用该单纵模布里渊激光器获得了超过11阶斯托克斯波的多波长激光器,其波长间隔为0.085nm,如果继续增加布里渊泵浦功率,输出的斯托克斯波数量可进一步增加;通过差频瑞利散射信号和多波长激光器信号,获得了中心频率为10.8和21.6GHz的微波信号,在实验中,通过调节泵浦波长和增益光纤的温度,产生了不同频率的微波信号.如果使用较宽温度调节范围的温度控制器可增加调谐范围,且获得的微波信号具有较高的频率稳定性.

简介：摘要：拉布里奥拉是意大利第一位系统阐述马克思主义的理论家。在成为一名坚定的马克思主义者之前，他的思想历程经历了漫长的转变。面对第二国际时期的修正主义思潮对社会主义运动的极大威胁，他清醒地拒斥了这种歪曲、篡改和否定马克思主义的理论倾向，在全面深入地阐释历史唯物主义的基础上对其进行了有力的回击。由于当时的政治环境影响，拉布里奥拉的理论没有受到广泛的重视，但是不能忽视其在马克思主义发展史中的重大贡献。

简介：<正>丹尼埃尔·布伦(布洛涅,比扬古尔,193B-)结束了巴黎国立工艺美术学校(19571960)和国立高等美术学院的学习后,开始了他作为艺术家职业生涯的初始阶段,在绘画,雕塑以及电影方面进行了一系列的研究实验工作。随着1960年的第一个绘画作品,丹尼埃尔·布伦迅速的转向了另一绘画潮流,这种潮流所展现出的是一种中立性质的幻觉内容。此时他已经对传统叙事题材展现出了漠视,尽管这一题材曾经是他为作为画家的绘画主题。1965年9月,他开始使用条纹布料作为其艺术语言-8.7厘米宽的白色与彩色变化条纹。这种工业大批量生产的布料恰到好处的满足了他对物

简介：美国运动员1981年8月15日出生主项：蛙泳6枚奥运会奖牌9枚世锦赛奖牌获得者人们普遍认为汉森在国际泳坛上的成就和他漫长的运动经历，使他成为游泳史上最著名的蛙泳选手之一。汉森在十多年的运动生涯中，以克服逆境而闻名。

简介：测定分析迪西类型和卡布里类型鹰嘴豆微量元素含量。采用电感偶合等离子发射光谱仪,分别测定新疆乌什县产的卡布里鹰嘴豆和木垒县产的迪西鹰嘴豆中的17种微量元素的含量,分析比较两种鹰嘴豆微量元素含量的差异。两种类型鹰嘴豆都富含镁、铁、锌、锰、镉等有重要生理功能的微量营养元素,是营养价值极高的豆类作物,但二者的微量元素含量存在一定差异。从微量元素角度分析,两种类型鹰嘴豆均具有极高的开发推广价值。

简介：一、对E.M.S.南布迪里巴德提出的问题弗朗兹·舒尔曼1997年3月11日1.大众平等是人文主义、尤其是社会主义的一个崇高的理念和梦想。你所领导的喀拉拉土地改革是一历史壮举。但目前有观察家警告说,喀拉拉土地的零散和粗放经营,粮食产量的下降及中产阶级的占地建房应引起注意。'喀拉拉模式'(Keralamodel)为世人所称

简介：尼扎里继承了维吾尔族文学的创作传统，在思想性与艺术性方面，将维吾尔文人书面“达斯坦”推上了一定的高度。尼扎里的“达斯坦”在写作结构，叙事模式，审美情趣，表现方式诸方面都具有了自己的特点。本文主要探讨了他在该“达斯坦”中运用的押韵艺术。

简介：2009年4月11日3时40分，北京市东城区疾病预防控制中心（CDC）接到辖区某医院电话报告，自10日晚至11日凌晨，该院共收治了辖区某大学7名学生，主要临床表现为高热、寒战、腹痛、腹泻，怀疑为食物中毒。接到报告后，应急处理人员立即与区卫生监督所人员共赴现场，开展调查处置工作。截止2009年4月11日20时，报告病例41例。经过流行病学调查、临床表现分析及实验室检验结果证实，为一起布利丹沙门氏菌导致的食物中毒，现将调查处置情况报道如下。

简介：“哈欠……”当最后一个星星懒懒地闭上了眼睛，A市的家庭大部分都熄灯了．当然，除了一些学生的房间还灯火通明。

简介：姓名：胡丹昵称：丹凤生日：1996年11月3日星座：天蝎座就读学校：贵阳市第十九中学

简介：“阎王帖”一出现，“天仙宫”众弟子一夜之间走得一干二净，只剩下掌门人天仙老人以及心爱弟子何其英和何其勇三人。

简介：我王丹，1979年12月生，湖北武汉人。2003年本科毕业于湖北美术学院中国画系；2008年研究生毕业于湖北美术学院工笔人物画专业；同年工作于湖北省美术院。我的画：古为今用、西为中用，综合国画的传统技法和西画的表现体系，以绘画为载体叙述现代生活，反映各类人群的精神状态，是我所追求的绘画理念。今后，我将一直努力地探索下去。

简介：丹尼(1912-1995)，原名金韵之，著名的话剧演员。戏剧大师黄佐临的夫人，当代导演黄蜀芹的母亲。祖籍安徽婺原(现属江西)，出生于上海，1930年在天津中西女中完成高中学业，毕业时用英文原文演出莎士比亚的《如愿》，担任女主角罗莎琳。后在北平燕京大学就读，取得学士学位。

简介：

简介：布里奇特·阿瑟诺可谓'有两把刷子'起初,布里奇特一直都想做一名新闻记者,就在知名杂志《名利场》(VanityFair)工作了八年;期间,她还成立了'光明青年电影俱乐部'(TheBrightYoungThingsFilmClub),以展示那些年轻的、未来的电影制作者及其作品;近来,她又担任了慈善机构'解放儿童组织'(FreetheChildren)的副主任一职。这位女士忙活的事情可真不少.这一切只因为,开始做某种你所喜爱的工作并不意味着你接下来的人生就此定格了。未来,从来都不是一个定数。

简介：摘要目的分析法布里病（Fabry disease，FD）患者临床表现特点、酶替代治疗疗效及不良反应。方法收集2020年6月至2021年9月山东第一医科大学附属省立医院确诊的FD患者的临床资料，回顾性分析患者的临床表现、实验室检查、基因突变类型、酶替代治疗疗效及不良反应。结果16例FD患者入选本研究，其中经典型12例，迟发型4例，临床表现各异。与迟发型组患者比较，经典型组患者发病年龄较轻（P=0.001），血浆α半乳糖苷酶A（α-Gal A）活性较低（P=0.016）；脱乙酰基三己糖酰基鞘脂醇（Lyso-GL-3）水平较高（P=0.030）。经典型组[（13.50±10.08）年]和迟发型组[（10.75±7.27）年]患者延迟诊断时间均较长。7例接受规律酶替代治疗6次的患者血浆Lyso-GL-3水平较治疗前显著下降（P=0.018），5例患者疼痛缓解。3例不规律酶替代治疗患者症状加重；1例患者在规律酶替代治疗期间仍有脑卒中发作。阿加糖酶β和α用药均未发生严重不良反应。结论酶替代治疗可有效降低FD患者血浆Lyso-GL-3水平，缓解临床症状，安全性较好，但疗效具有剂量依赖性，临床获益需要更长时间的观察和随访。酶替代治疗要求患者依从性较好，且能接受长期规律治疗。

简介：

简介：布克不是唯一一个玩微博的市长,可是没有一个人像布克这样,在雪灾中利用"微博",使自己声名大噪。"太棒了!市长布克送来了尿布"入冬后,美国东北部地区大雪成灾。纽约、费城、波士顿等地纷纷陷入白色冰风暴。市民生活出行诸多不便,市政管理者更是焦头烂额。