简介:摘要IgG4相关眼病(IgG4-related ocular disease,IgG4-ROD)是近年新发现的一种自身免疫性疾病,组织学上可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润、闭塞性静脉炎及席文状或旋涡状纤维化。该病可以累及多个眼部组织或器官,如泪腺、眼外肌、眼眶脂肪以及三叉神经等,其主要临床表现是双侧或单侧眼眶慢性无痛性肿胀、眼球突出,可伴有外周淋巴结肿大,通常视力损害不明显,但严重时可使被累及的组织器官功能丧失而影响患者日常生活。IgG4-ROD的发病机制尚不明确,推测可能与自身抗体产生、微生物感染和基因遗传等因素有关。对于IgG4-ROD的治疗,目前主要是采用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂以及手术治疗等,这些治疗方式虽可以取得一定疗效,但存在一定的局限性如高复发率、严重的副作用及术后并发症等。(国际眼科纵览,2020, 44: 256-261)
简介:摘要目的血清可溶性髓系细胞触发受体-1(sTREM-1)是一种用于区分细菌感染与非细菌感染的生物标志物,但肺泡液中sTREM-1水平在肺部感染中的诊断价值仍不明确。通过对相关文献进行系统评价,探讨肺泡液中sTREM-1水平在呼吸机相关性肺炎(VAP)早期诊断中的价值。方法检索中国知网(CNKI)、万方数据库、维普数据库(VIP)、美国国立医学图书馆数据库(PubMed/Medline)和荷兰医学文摘(Embase)等数据库,截至2019年6月30日发布的有关sTREM-1诊断VAP的文献。采用Cochrane协作网提供的QUADAS-2量表进行文献质量评价。应用RevMan 5.3和Stata 13.0软件完成Meta分析,比较VAP与非VAP患者的sTREM-1水平,再通过诊断试验Meta分析评价sTREM-1对VAP的早期诊断价值,并进行异质性、敏感性及发表偏倚分析。结果最终共有24篇文献入选,QUADAS-2量表评价提示入选文献均具有较低的偏倚和较高的临床适应性。①在对肺泡液中sTREM-1水平进行Meta分析时共入选20篇文献,存在高度异质性(I2=94.4%,P=0.000),故采用随机效应模型分析,结果显示,与非VAP组相比,VAP组患者肺泡液中sTREM-1水平明显升高,差异有统计学意义〔标准化均数差(SMD)为1.47,95%可信区间(95%CI)为1.00~1.95,Z=6.14,P=0.000〕。通过亚组分析和回归分析未发现异质性来源;敏感性分析提示Meta分析的结果尚稳健可信;Begg漏斗图分析显示纳入文献不存在明显发表偏倚(Z=1.46,P=0.143)。②在进行诊断试验的Meta分析时共入选18篇文献,Deek漏斗图显示纳入文献存在发表偏倚(P=0.012)。合并的敏感度为0.87(95%CI为0.81~0.91),特异度为0.80(95%CI为0.73~0.86),诊断优势比(DOR)为26(95%CI为13~50);对肺泡液3种不同的标本来源(支气管肺泡灌洗液、气管内抽吸液和呼出气冷凝液)进行亚组分析显示,不同肺泡液中sTREM-1水平对VAP均有一定早期诊断价值。合并DOR的I2=35.4%,敏感度的I2=79.46%,特异度的I2=77.61%,提示入选文献存在异质性;亚组分析显示,异质性与国籍、课题设计、样本来源、样本量和诊断"金标准"有关,但与年龄无关。肺泡液中sTREM-1水平诊断VAP的综合受试者工作特征曲线下面积(AUC)为0.90(95%CI为0.87~0.92)。结论肺泡液中sTREM-1水平可用于VAP的早期诊断,有一定敏感度和特异度,但影响因素较多,联合其他生物标志物可能更有诊断价值。
简介:摘要本文介绍了采用支撑喉镜内镜下经皮单侧声带外移缝合固定术治疗的3例新生儿双侧声带麻痹患儿的诊疗经验。3例患儿出生后即有喉喘鸣、重度呼吸困难以及低氧血症,需要呼吸支持治疗,出生后3 d内均确诊。支撑喉内镜下利用2个10 ml注射器的针头,经皮穿针置入4-0不可吸收缝线,把线引出到颈外打结固定,外移一侧声带后部,扩大声门开放气道,缓解呼吸困难。3例患儿术后2~3周喉喘鸣、呼吸困难均有明显改善,均无需气管切开术。其中2例患儿出院时能正常呼吸和正常喂养,1例患儿能正常呼吸但需要勺子喂养。随访至2019年11月,有1例患儿双侧声带运动恢复,另2例患儿双侧声带运动暂未见恢复。
简介:摘要IgG4相关疾病是一种免疫介导的全身性疾病,发病机制尚不清楚。IgG4相关性咽喉疾病发病率低,多为个案报道,且临床表现无特异性,因此极易漏诊、误诊,但明确诊断后疗效佳。近年临床工作者对该病诊疗逐步有了新的认识,本文旨在对本病诊疗现状及最新研究进行综述。
简介:摘要HTRA丝氨酸肽酶1(HTRA1)基因突变可导致常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病以及HTRA1相关显性遗传性脑小血管病(CSVD)。文中对HTRA1相关CSVD的定义、临床特征、MRI表现、基因和病理检查以及治疗方案进行了描述,归纳总结了该类疾病的临床特点,强调HTRA1相关CSVD与其他脑白质病变之间的区别,提出了在常规临床环境下识别HTRA1相关CSVD的诊断途径。除常规CSVD治疗外,该病的靶向治疗方法尚需建立。
简介:摘要IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)包括Riedel甲状腺炎(RT)、桥本甲状腺炎纤维样变型、IgG4相关性桥本甲状腺炎(IgG4-RHT)及伴高IgG4血症的Graves病。此外,IgG4可能与甲状腺癌发病有关。IgG4-RTD的发病机制尚不清楚,其诊断主要依据血IgG4水平和组织病理学检查。糖皮质激素是RT一线治疗方案,对于糖皮质激素不能诱导缓解及存在治疗禁忌证者,可单独或联合免疫抑制剂及生物抑制剂治疗。IgG4-RHT和伴高IgG4血症Graves病的治疗,仍以甲状腺激素替代和抗甲状腺药物治疗为主。
简介:摘要目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。方法描述1例IgG4相关性疾病(IgG4-RD)颅内病变患者的诊治过程,总结其临床、影像学、病理特点,诊断和鉴别诊断,治疗和预后。结果22岁女性,头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明,眼球固定,左眼球后占位,病理示大量淋巴浆细胞浸润,IgG4+浆细胞>50/高倍视野,IgG4(+)/IgG比值>10%,予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重,5天前右眼失明伴烦渴多尿,高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗,序贯减量,联合环磷酰胺冲击治疗,患者右眼视力逐步恢复至0.3,头痛完全缓解,尿量改善,血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位,但不伴颅外表现,可出现病情快速进展,及时治疗可避免不可逆损害。
简介:摘要越来越多的证据表明,严重急性呼吸系统综合征2型冠状病毒(SARS-CoV-2)对人体损害不局限于呼吸道,还可侵入中枢神经系统,诱发神经系统疾病。SARS-CoV-2病毒作为一种新兴的病毒,可能会对神经系统产生短期及长期影响。加之,目前SARS-CoV-2的临床治疗仅限于对症支持治疗以及使用多种抗RNA病毒药物(如法匹拉韦、羟氯喹),尽管专门针对SARS-CoV-2的疫苗和治疗性抗体在测试中,但这种解决方案具有长期性,需要对其安全性进行彻底测试。因此,了解SARS-CoV-2潜在的神经侵袭机制就显得尤为重要,对其防治工作具有重要的指导意义。本文就SARS-CoV-2的病原学、神经侵袭的可能机制以及与神经系统疾病的关系作一综述,旨在为SARS-CoV-2的有效防控治疗提供依据和参考。
简介:摘要目的建立硅烷化-气相色谱法测定工作场所空气中氯乙酸浓度的方法。方法于2020年3月,用硅胶管采集空气中的氯乙酸,样品干燥后,室温下经乙腈:N,O-双(三甲基硅烷)三氟乙酰胺(2:1,V/V)解吸及硅烷化反应后,由气相色谱定量分析硅烷化产物。结果此方法在0~162.8 μg/ml浓度范围内线性关系良好,线性方程:y=0.011 8x,相关系数r=0.999 7,方法的检出限为0.8 μg/ml,最低检出浓度为0.05 mg/m3(以采集15 L空气计),5次平行测定相对标准偏差(RSD)在0.5%~1.3%,空白加标回收率在98.6%~101.2%。结论该方法灵敏、简便、准确,可以用于工作场所空气中氯乙酸浓度的测定。
简介:摘要目的建立柱前衍生-气相色谱法测定尿中丁酮的方法。方法尿中丁酮在酸性条件下,加入碘化钾与重铬酸钾,50 ℃水浴60 min,用正己烷萃取,加入硫代硫酸钠溶液除去多余的碘,离心半径81 mm,10 000 r/min离心5 min,吸取上清液,Agilent HP-5色谱柱(30 m×0.32 mm,0.25 μm)分析,程序升温,电子捕获检测器(ECD)检测,检测器温度为300 ℃,进样口温度为200 ℃,分流比10∶1,氮气为载气。结果丁酮在0.5~10.0 mg/L范围内峰面积与质量浓度线性关系良好,线性相关系数(R)为0.999 1~0.999 2。低、中、高3个浓度水平的平均加标回收率为97.8%~104.2%,相对标准偏差为1.94%~6.48%(n=6),方法检出限(LOD)与定量限(LOQ)分别为0.06 mg/L(S/N=3)和0.19 mg/L(S/N=10)。结论本法操作简单,灵敏度高,可应用于职业接触人群尿中丁酮测定。
简介:摘要目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后,为IgG4-RD的诊治提供依据。方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。结果76例患者中男性39例(51.3%),女性37例(48.7%),平均年龄(56.1±11.8)岁。最常见的受累器官为颌下腺25例(32.9%),其他器官受累依次为唇腺12例(15.8%)、胰腺10例(13.2%)、腮腺9例(11.8%)、腹膜后纤维化6例(7.9%)、淋巴结4例(5.3%)、鼻窦2例(2.6%)、肺脏2例(2.6%)、肾脏2例(2.6%),胆道系统2例(2.6%),皮肤1例(1.3%)、结肠1例(1.3%)。白介素6与IgG4水平呈正相关(r=0.483,P<0.01),干扰素γ与IgG4水平呈正相关(r=0.228,P=0.048);白介素2、白介素4、白介素10、肿瘤坏死因子α(TNF-α)水平与IgG4无相关性(P均>0.05)。61例患者接受病理组织学检查,主要表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化形成,IgG4阳性浆细胞每高倍镜视野下>10个,和(或)IgG4/IgG>40%。18例(23.7%)患者单用糖皮质激素治疗,22例(28.9%)患者激素联合免疫抑制剂治疗,34例(44.7%)患者激素联合免疫调节治疗,2例(2.6%)患者未治疗;69例(90.8%)患者初始治疗反应较好。结论IgG4-RD最常受累器官是颌下腺、唇腺、胰腺及腮腺,应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。联合检测白介素6、干扰素γ可能在IgG4-RD的致病过程中起一定的预测作用,并可能成为IgG4-RD临床治疗的新靶点。
简介:摘要目的设计经口枢椎前移旋转截骨减压内固定术(axis slide and rotation osteotomy,ASRO),测量该术式截骨相关的影像解剖学参数,并探讨其临床应用价值。方法选取90例颈椎CT数据,男54例,女36例;年龄26~72岁,平均48.7岁。基于Mimics软件进行CT三维重建,拟于枢椎椎体两侧行前后向截骨,测量最小截骨角度、最大截骨角度、截骨轨迹距关节面内侧最小距离、截骨轨迹距关节面内侧最大距离、枢椎侧块上关节面内外侧距离、枢椎截骨面上缘、下缘及最窄处截骨深度。收治1例56岁枕颈融合失败寰枢椎脱位的女性患者,症状为行走困难伴四肢无力及皮肤深、浅感觉明显减退。影像学提示后方钢丝与前方枢椎椎体后上缘之间的空间非常狭窄,自前方和后方压迫脊髓。在神经电生理监护下对该患者行ASRO手术,并在术后测量患者截骨角度、截骨深度、上颈椎椎管最窄距离、延髓脊髓角度,采用颈椎日本骨科协会(Japanese Orthopaedic Association Scores,JOA)评分评价术后疗效。结果ASRO最小、最大截骨角度分别为14.7°±4.36°和33.0°±8.67°,截骨轨迹距关节面内侧最小距离、最大距离分别为(6.0±1.80) mm和(12.2±3.17) mm,枢椎侧块上关节面内外侧距离为(17.2±1.90) mm,截骨轨迹距关节面内侧最小距离、最大距离与上关节面内外侧距离的比值分别为34%±8.7%和70%±15.0%;枢椎截骨面上端、下端及最窄处截骨深度分别为(18.1±1.47) mm、(13.7±2.67) mm和(9.9±1.53) mm。患者术后影像学显示截骨角度为17.1°(左侧)和16.5°(右侧),枢椎截骨面上端、下端及最窄处截骨深度左侧分别为17.1 mm、13.2 mm和9.1 mm和右侧分别为17.4 mm、11.8 mm、8.46 mm,均满足影像解剖学研究所示范围。患者上颈椎椎管最窄距离由6.58 mm增大至术后15.28 mm,延髓脊髓角度由131.7°增大至术后153.8°,提示术后椎管空间明显增加,脊髓前方压迫明显减轻。颈椎JOA评分由7分恢复至14分,患者症状明显改善。结论ASRO技术可用于上颈椎后路手术失败的翻修,以及治疗由前方组织骨性融合导致的难复性脱位;通过前路对脊髓进行直接减压以避免齿突切除,是安全、可行的新技术。