简介:目的脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病,观察脂质沉积性肌病的超微结构特点,探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系。方法对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检,取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备,半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片,铅、铀染色后透射电镜观察、分析。结果所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴,脂滴排列密集,呈串珠状分布在残存的肌丝间,存在明显脂滴融合现象。1例线粒体明显异常,出现明显的结晶样包涵体。毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴。1例有明显神经痛,电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离,雪旺氏(Schwann)细胞内出现脂滴沉积。1例间质有胶原纤维增生,并可见再生肌纤维。结论脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病,与线粒体异常有一定关系,电镜检查有助于该病的确诊。
简介:目的探讨大脑胶质瘤病的MRI特点。方法对14例经手术(或活检)、病理证实的大脑胶质瘤病患者的MRI和临床资料进行回顾性分析。结果大脑胶质瘤病的临床表现以头痛(12/14)和癫痫(7/141为常见,后期多出现严重颅高压征象。MRI提示病灶呈多灶性生长9例,弥漫性生长5例,至少累及2叶脑组织。T1WI呈等或稍低信号灶,T2WI为等或高信号灶,轻至中度水肿.占位效应轻。增强扫描常见肿瘤轻度强化。星形胶质瘤Ⅰ级7例,Ⅱ级5例.少枝胶质瘤Ⅱ级1例.少枝一星形混合胶质瘤Ⅱ级1例。结论大脑胶质瘤病的影像学表现与某些神经系统病变有类似和重叠之处.但通过影像与临床表现的结合,有利于该病变的诊断与鉴别诊断。
简介:目的探讨抗精神病药物对肝脏转氨酶的影响。方法对符合CCMD-3精神分裂症诊断标准的240例患者(120例使用传统抗精神病药,120例使用非典型抗精神病药)进行入院及用药一个月后谷丙转氨酶(ALT)及谷草转氨酶检查封比,并进行统计学检验,比较使用药物前后及两类药物之间肝脏转氨酶有无统计学改变。结果使用非典型抗精神病药物1个月后ALT为(52.49±36.87),t=2.218≥1.96;使用传统抗精神病药物1个月后ALT为(69.73±49.62),t=3.358≥2.58。使用非典型抗精神病药物1个月后AST为(27.69±18.31),t=1.657≤1.96;使用传统抗精神病药物1个月后AST为(35.56±18.73),t=3.746≥2.58。结论抗精神病药物均对肝脏代谢产生影响,ALT尤为明显,但非典型抗精神病药明显优于传统抗精神病药。
简介:目的探讨改良脑-硬膜-动脉融合术(EDAS)治疗缺血性烟雾病的疗效。方法回顾性分析21例缺血性烟雾病病人的临床资料。其中单侧缺血性烟雾病6例,双侧缺血性烟雾病15例,病人经CTA、MRA或DSA检查证实。行双侧改良EDAS术12例。单侧改良EDAS术9例。结果本组手术均顺利。硬脑膜内层病理检查提示:存在炎症反应15例,未见异常6例。术后出现硬脑膜下积液l例。16例病人随访3-12个月,无短暂性脑缺血发作和脑卒中发生;行DSA复查13例,颅底异常血管明显减少10例。无明显变化3例。结论改良EDAS术安全、微创,治疗缺血性烟雾病近期效果良好,远期疗效有待于进一步随访。
简介:低密度脂蛋白受体相关蛋白(low-densitylipoproteinreceptor-relatedprotein,LRP)系低密度脂蛋白受体(LDLR)家族中的一员,属内吞性受体,能与多种配体结合发挥其病理生理学效应。文章就该蛋白基本特征、与胆固醇代谢、动脉粥样硬化和AB沉积的关系及其基因多态性与疾病的相关性进行了综述。
简介:目的探讨成人烟雾病患者的临床特点,以提高对烟雾病的认识。方法回顾徐州医学院附属医院神经内科2010年1月~2011年12月收治的27例初次诊断烟雾病住院患者的临床资料,分析烟雾病的发病年龄、性别和伴发疾病的特点。结果本组患者发病平均年龄39.2岁,其中男性患者为33.6岁,女性为41.5岁,不同性别患者组发病年龄比较差异无显著性;不同性别患者间临床表现分布无显著性差异;男女患者比例1:2.38,发病频数分布拟合优度检验差异具有显著性(x2=4.481,P=0.034);患者起病形式为缺血性卒中表现者占59.25%;本组中3例累及椎基底动脉系统,占11.11%;40.74%患者合并高血压。结论本组成人烟雾病患者中女性患者比例高于男性,多数患者临床表现为缺血性脑卒中。该病受累血管可以合并椎一基底动脉系统。
简介:帕金森病(Parkinsondisease,PD)是一种中老年常见的中枢神经系统退行性疾病,以静止性震颤、运动迟缓、肌强直及姿势步态异常为主要临床特征。脑深部电刺激术(deepbrainstimulation,DBS)已成为治疗中晚期PD的重要方法,可改善病人的运动症状、减轻左旋多巴制剂的副作用、提高病人的日常生活能力,并长期维持疗效[1]。PD病人DBS治疗获得满意疗效需要:①术前评估与筛选;②术中电极精确植入;③术后个体化的程控。合理、规范化的术后程控以确定最佳参数,使病人症状得到最大的缓解。本文复习相关文献,对PD病人DBS后程控策略进行综述。
简介:目的探讨微电极导向立体定向多靶点毁损治疗慢性进行性舞蹈病(HD).方法选择丘脑腹外侧核(VL),苍白球内侧(Gpi)及Forel-H区为毁损靶点,治疗7例(8侧)HD患者.结果双侧手术后的患者,经随访34个月表明,患者除有一侧颈部肌群偶发不自主运动外,恢复了独立生活能力.其余单侧手术治疗后患者中,除1例外,治疗对侧肢体症状基本消失,躯干和面部症状明显好转,生活质量提高.结论HDγ-氨基丁酸(GABA)传递功能降低,破坏基底节-皮质环路.毁损VL和Forel-H区,主要针对舞蹈样动作治疗.而毁损Gpi对患者出现的肢体活动笨拙,肌张力改变治疗有效.术中微电极检测是重要的环节,在VL检测中,发现了同患者异常运动一致的间歇性脉冲样高频神经放电,对这些点标记并毁损,疗效很好.Gpi毁损范围靠近苍白球外侧.对于HD术前和术后判定量性指标,提出了我们的标准.