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简介：伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常(NLSDI;Cha-narin-Dorfman综合征)是一种鱼鳞病样综合征,经常伴有脂质水解酶CGI-58的突变。组织活检经油红O染色证实存在中性脂滴,以及(或)在血涂片中可见白细胞,同时伴有多系统相互异常的影响和瘙痒性鱼鳞病样红皮病,这些都可以作为NLSDI的诊断依据。作者调查了3例临床诊断为NLSDI的非亲缘关系患者的鱼鳞病样红皮病的发病机制。基底层存在渗透功能障碍和角质层(SC)缺乏完整性,但如特应性皮炎患者一样,这种障碍的恢复率也较正常人快。基底层屏障异常与脂微粒分泌有关,其首先在板层状小体中分离,然后在角质层小间隙内形成无层相,这可由四氧化钌经防油脂白色树脂包埋固定后显示。在胶体硝酸镧注入后,多余的水/溶质的移动被限制于角质层的小间隙内,并进一步固定在非层体区域。多余储存脂类的层相分离机制不仅对NLS-DI,也包括其他几种遗传性鱼鳞病样脂质代谢疾病如隐性X-连锁鱼鳞病和2型Gaucher病提出了统一的发病机制。伴鱼鳞病的中性脂质贮存异常的发病机制和屏障功能障碍(Chanarin-Dorfman综合征)@DemerjianM.@CrumrineD.A.@M...

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简介：作者报道1例联合抗逆转录病毒疗法治疗急性逆转录病毒综合征引起脱发伴严重脂溢性皮炎的患者。推测其可能是人体对抗逆转录病毒治疗产生免疫应答的一种新表现。

简介：目的：对全科医师皮肤专科服务较之医院皮肤科门诊治疗非紧急性皮肤病的经济情况进行评估。设计：通过随机对照试验进行成本效益分析和成本后果分析。机构：Bristol的29家综合诊所中提供皮肤专科服务的全科医师。患者：就诊于医院皮肤科门诊且可能适合全科医师行皮肤专科处理的成年患者。干预：患者按2：1的比例随机接受全科医师皮肤专科处理或普通医院皮肤科门诊治疗。主要观察指标：NHS（英国国民健康保险制度）花费，患者及其陪人花费，产品损失花费。根据两个主要终点（皮肤病生活质量指数评分和患者治疗后自我感觉的改善情况），通过增量成本效益比和成本效益可接受性曲线，对成本效益进行评估。

简介：艾滋病(获得性免疫缺陷综合征,AcquiredImmu-nodeficiencysyndrome,简称AIDS)自1981年被报告以来,患病人数逐年增加,其扩散之快已成为医学和公共卫生领域的一大挑战.现代专业护士不仅是护理照顾的提供者,更是社会的健康教育者、咨询者及患者和家属的沟通者、保护者和代言人[1],现代护理人员在人类与艾滋病的较量中应起着重要的作用.

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