简介：小儿先天性扳机指较少见,主要病理表现是:腱鞘肥厚和肌腱梭形膨大.我院自1999年7月～2004年9月收治11例15手,行腱鞘部分切除术,治疗效果满意.

简介：一40岁患者有3年血小板减少病史，因出现网状和斑点状色素沉着和减退斑就诊（以躯干上部为甚），伴指（趾）甲发育不全或营养不良及泪管闭锁。口咽部检查发现多处黏膜白斑及几乎所有牙齿缺失。根据上述检查，诊断为X连锁先天性角化不良（Zinsser-Cole—Engman综合征，OMIM#305000），并通过对角蛋白1（DKC1）基因测序确诊，基因测序结果表明在外显子11有1个错义突变。

简介：患儿,女,3岁.因腹部不适,逐渐膨大伴腹痛、黄疸二年入院.门诊以"腹部肿物性质待查"入院.家庭史无类似及遗传病患.

简介：患者男,41岁,工人,陕西籍.因发作性右上腹痛3个月于1999年4月1日入院.近3个月来,患者无诱因或脂餐后出现右上腹痛,有时呈阵发性绞痛,向右肩背部放散,伴有低热,但无恶心、呕吐和黄疸.在外院B超发现"胆囊息肉、胆囊小结石",一直服用消炎利胆片和中药,腹痛可缓解、减轻.平素体健,饮食、睡眠及大、小便均正常.

简介：先天性肠旋转不良症是一种较常见的消化道畸形,现就我院近40年来收治的82例分析讨论如下.

简介：八十年代以来,城市居民饲养宠物逐渐增多,因此城市弓形虫病,尤其是围产期弓形虫感染,近年已有不少报道,但有关隐匿型弓形虫病治疗后的远期效果国内文献报道不多。为了对此病有一全面认识,我们对12例患儿进行了2年后的追踪随访。本文病例选自1995年1月～1998年1月间于我院出生并诊断为先天性弓形虫病的新生儿,经过筛查,对19名隐匿

简介：患儿男、7岁,生长发育迟缓,烦渴多尿7年于1993年4月13日入院。该患儿出生后食量小。体格发育落后于同龄儿,3岁多会行走,步态不稳,行走述腿痛。四肢无力易跌跤。无肾脏病史及其它遗传性疾病家族史。体格检查;T37.1℃、P100次/分、R25次/分、wt17.8kg、BP14/8kPa。身高102cm、上部54cm、下部48cm、指距0.5cm。发育营养欠佳,贫血貌,听力正常,郝氏沟(+)、串珠肋;

简介：先天性腹膜后横结肠是一种罕见的腹腔脏器先天性异位。由于横结肠的异位,使其它脏器或邻近结构的解剖关系异常。我们在行胃大部切除术时曾遇到一例,现报告如下:患者男、32岁,上腹部规律性疼痛10年,加重1年,伴有喛气、返酸。经上消化道钡餐检查确诊为十二指肠球部溃疡,胃窦炎,于1992年3月2日入院。体检:T36.5℃,P70次/min,BP16/10kPa。心肺(一),腹软,剑突下深压痛,肝、腺未触及。血常规、肝功能检查均正常。胃镜检查:十二指肠球部溃疡,慢性浅表性胃炎。于1992年3月5日在硬膜外麻醉下行胃大部切除术。毕Ⅱ式,结肠前胃

简介：先天性输尿管异位开口,在男性因无尿失禁,而不易诊断;在女性主要表现为尿失禁,对工作、劳动,生活等的影响较大,易被重视,确诊后较易治疗。国内自1936—1965年共报告40例。我院自1971—1975年共收治六例,报告如下。

简介：目的总结先天性膈疝的围手术期处理经验,以提高先天性膈疝患儿的抢救成功率和生存质量.方法回顾性分析我院2000年1月～2006年10月21例新生儿先天性膈疝患儿的围手术期处理.结果左侧膈疝18例,右侧膈疝3例.除2例高危患儿于复苏中死亡外,19例均行手术治疗.术后死亡1例,并发肠梗阻1例,气胸1例,患侧局限性膈膨升1例.治愈18例.结论早期诊断并及时地进行转运前救治,适时行膈肌修补术及术后呼吸机支持,作好围手术期的呼吸管理,有效地预防术后并发症的发生,是提高先天性膈疝治愈率的有效措施.

简介：

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简介：患者,女,43岁.右上腹隐痛不适2年余,无胆绞痛发作史,在他院多次B超检查疑为胆囊结石、胆囊萎缩.收入本院后B超示胆囊轮廓不清,胆囊区可见3.3cm×2.0cm胆囊样结构,壁厚0.4cm,腔内见一直径0.9cm的强回声,无液性暗区轮廓,其他常规检查未见异常.

简介：1引言先天性脊柱侧凸是在胚胎期脊柱生长发育过程中,脊椎分节不全或/和形成不良所致的一种先天性畸形,由于脊柱两侧的生长发育不平衡而出现侧凸.国内报道先天性脊柱侧凸发病率占脊柱侧凸的3.1%～5.19%.文献统计约25%的病人合并有脊髓异常,30%的存在泌尿、生殖系畸形,10%的有先天性心脏病[1].

简介：先天性并指畸形在手部先天畸形中,发病率仅次于先天性多指畸形,其中中、环指并指畸形最多.手术分离是先天性并指畸形的唯一治疗方法,手术设计对手的功能恢复和外观改善是手术成功的关键.我科自1992～2001年共收治先天性并指畸形34例,经手术治疗取得较好效果.

简介：患儿,男5.5岁,G1P143周孕,剖宫产,出生体重4.3kg。生长发育史,6月抬头,12月能独坐,17个月能站立,20个月扶走,24个月萌牙。平素食量小,每日米饭量约3～4两,不活泼、呆板。出生后即有便秘腹胀史,3～4天解大便一次。家族史无特殊。因发生皮肤出血点10天住院。入院查体:T36.4℃,P72次/分钟,R24次/分钟,体重12kg,身

简介：先天性胫骨假关节是一种少见的先天性骨不愈合畸形。从1989年5月到]998年10月,我们采用手术方法治疗22例,报告如下。1临床资料本组22例中,男12例,女10例。年龄4～16岁。左侧13例,右侧9例。其中假关节型4例,囊肿型12例,弯曲型6例。收治时均有明显的小腿下部弯曲畸形,经X线片证实均已形成假关节。2治疗和结果2.1治疗方法根据具体情况选用下列手术之2.1.1髓外贴敷植骨术彻底切除硬化骨后于上下胫骨两侧凿除一薄层骨皮质。切取健侧腓骨中段长约100mm,中间纵行劈开后,使之紧贴于假

简介：目的探讨先天性胆总管囊肿再次手术的原因及预防措施。方法对6例胆总管囊肿再次手术的临床资料进行分析。结果急诊囊肿外引流术1例,需二期手术;囊肿内引流术后因反复胆道感染3例;囊肿切除胆肠重建术后并发吻合口狭窄1例,空肠胆道支扭曲胆汁引流不畅1例。结论对急危重胆总管囊肿患儿,宜先行外引流术,以抢救患儿生命;但择期手术者应避免单纯囊肿内引流,预防肝肠吻合口狭窄、空肠胆道支扭曲和肠内容物返流,以减少再手术率。

简介：本文观察了鄂西163例汉族先天性聋哑人的手纹学特征，并与正常人的手纹进行了比较。结果表明：男性聋哑人的A，W及A／A，A／L减少，L^u及L／L增多；女性聋哑人TFRC增多，atd角变大，t%均数减少，桥贯型掌褶增多；男女Th/I1区真实花纹均减少。同时作者将其结果与牛秀宁^[1]对聋哑人手掌皮肤纹理学观察结果进行了比较。

简介：目的探讨新生儿先天性膈疝(NCDH)的围手术期处理.方法对我院自1996～2003年救治20例NCDH进行回顾性分析.患儿是由本院新生儿重症监护(NICU)中心转运,转运前予气管插管保持呼吸通畅,然后进行急诊手术,术后持续用呼吸机支持.结果20例NCDH中有2例死亡,1例术后放弃治疗,17例存活出院.经6个月以上随访,临床和X线胸部检查均提示肺发育良好,心脏、纵隔正常.结论早期诊断和院前处理,适时行膈疝修补术及术后呼吸机支持,是提高NCDH治愈率的有效措施.