简介:摘要:目的:总结儿童肺含铁血黄素沉着症的特点,提出科学的护理措施。方法:选择医院儿科在2018年1月-2021年12月期间收治的IPH儿童20例,对患儿的病情进行评估,结合检查结果,给出科学的护理措施,主要包括纠正缺氧、消毒隔离、预防并发症、药物护理等,评估最终的疗效情况。结果:20例患儿均病情好转后出院,平均住院时间(14.36±2.17)天,没有出现并发症。结论:为儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿提供对应的护理措施,可以改善预后水平,促进疾病恢复,效果比较显著。
简介:摘要目的探究肺泡表面活性蛋白A(surfactant protein A,SP-A)能否通过调控滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cell,Tfh)的分化参与调节哮喘病理过程。方法6~8周的雌性野生型(wild-type,WT)及SP-A基因敲除(Sp-a-/-)型C57BL/6J小鼠,利用鸡卵白蛋白(ovalbumin,OVA)和氢氧化铝免疫构建哮喘模型(WT哮喘小鼠:8只,Sp-a-/-哮喘小鼠:8只),并分别设立磷酸盐缓冲液(phosphate buffer saline,PBS)处理的对照组(WT对照小鼠:6只,Sp-a-/-对照小鼠:4只)。HE染色观察小鼠肺部病理改变,流式细胞术检测脾脏和纵隔淋巴结中Tfh细胞及其亚群的组成,Tfh亚群根据其胞内干扰素-γ(interferon-γ,IFN-γ)、白细胞介素(interleukin,IL)-17和IL-4的表达情况,分别定义为IFN-γ+Tfh、IL-17+Tfh和IL-4+Tfh细胞。酶联免疫吸附试验(enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)用于检测支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)E的水平。将T-B细胞共培养,检测培养体系中IgE抗体的水平。在体外,给予人肺泡表面活性蛋白A(human SP-A,hSP-A)处理并设立对照组,培养5 d后检测体系中Tfh亚群的分布情况。结果OVA激发后小鼠BALF中和肺组织内有大量炎症细胞浸润,WT及Sp-a-/-哮喘小鼠BALF中炎症细胞总数显著高于其相对应对照组小鼠[(11.38±1.43)×104比(6.40±0.68)×104,(14.38±1.52)×104比(6.25±0.48)×104,t值分别为2.61和3.64,P值均<0.05],差异具有统计学意义。另外,OVA激发后,WT和Sp-a-/-哮喘小鼠BALF中IgE的水平明显高于其相应的对照组小鼠[(16.85±2.50)pg/mL比(4.94±2.01)pg/mL,(25.52±3.17)pg/mL比(8.05±2.90)pg/mL,t值分别为3.63和3.58,P值均<0.05)],且Sp-a-/-哮喘小鼠BALF中IgE抗体的水平明显高于WT哮喘小鼠(t=2.20,P<0.05),差异具有统计学意义。进一步研究显示,Tfh亚群组成在哮喘模型的WT和Sp-a-/-小鼠中存在不同,表现为Sp-a-/-哮喘小鼠IL-4+Tfh细胞比例高于WT哮喘小鼠,IFN-γ+Tfh细胞比例降低,但差异并不具有统计学意义(P>0.05)。Tfh细胞的亚群组成发生变化,其中IL-4+Tfh比例与肺泡灌洗液中IgE水平呈正相关(r=0.50,P<0.05),而IFN-γ+Tfh比例与肺泡灌洗液中IgE水平呈负相关(r=-0.56,P<0.05)。脾脏中IFN-γ+Tfh/IL-4+Tfh的比值在Sp-a-/-哮喘小鼠中显著低于WT小鼠(t=2.31,P<0.05),且与肺泡灌洗液中IgE呈负相关(r=-0.55,P<0.05)。T-B细胞共培养实验发现,Sp-a-/-小鼠脾脏来源Tfh细胞具有更强的辅助B细胞合成IgE抗体的能力(t=3.18,P<0.05)。后续的体外T细胞刺激实验证实,hSP-A处理可以上调培养体系中IFN-γ+Tfh细胞比例与IFN-γ+Tfh/IL-4+Tfh的比值(t值分别为6.34和3.16,P值均<0.05),但并未明显改变IL-4+Tfh细胞比例(P>0.05)。结论异常的Tfh细胞亚群分布与哮喘的发生相关,SP-A可能通过稳定Tfh细胞亚群的分布,从而缓解哮喘气道炎症反应。
简介:摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)患者临床特征与血清肿瘤标志物及乳酸脱氢酶(LDH)的关系。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2011年4月至2018年5月收治的PAP患者临床资料,分析各项血清肿瘤标志物、LDH水平与血气指标、肺功能、疾病严重程度评分(DSS)的相关性。结果本研究回顾的44例PAP患者中,28例有吸烟史,10例粉尘接触史,1例长期农药接触史,1例喷漆接触史。PAP以进行性呼吸困难为主要临床表现。血清LDH升高37例,癌胚抗原(CEA)升高35例,细胞角蛋白19片段21-1(CYFRA21-1)升高36例,神经元特异性烯醇化酶升高23例,糖类抗原CA15-3升高15例。血清LDH与动脉血氧分压(PaO2)、动脉血氧饱和度、肺一氧化碳弥散量占预计值百分比呈负相关(r=-0.504、-0.490、-0.542,P值均<0.05)。血清CEA水平与PaO2、动脉血氧饱和度及肺一氧化碳弥散量均呈负相关(r=-0.591、-0.478、-0.421,P值均<0.05)。血清CYFRA21-1、CA15-3与PaO2均呈负相关(r=-0.680、-0.544,P值均<0.05)。血清CEA、CYFRA21-1、CA15-3与LDH均呈正相关(r=0.556、0.574、0.534,P值均<0.05)。DSS与LDH、CEA、CYFRA21-1、CA15-3均呈正相关(r=0.389、0.409、0.604、0.490,P值均<0.05)。全身麻醉下肺泡灌洗术后患者PaO2、DSS有显著性改善(t=-2.342、2.668,P值均<0.05)。全身麻醉下肺泡灌洗术后PAP患者血清LDH、CEA、神经元特异性烯醇化酶显著低于术前(P值均<0.05),CYFRA21-1灌洗前后差异无统计学意义(Z=-0.943,P>0.05)。结论烟雾或其他有毒气体或颗粒可能是PAP的诱发因素。血清肿瘤标志物及LDH与疾病的严重程度相关,在临床上动态监测这些指标,建立一个多因素指标模型可评估PAP患者的病情严重程度及疗效。
简介:摘要报道1例肺泡微石症(PAM)终末期行单肺移植的病例,对1900年1月至2019年6月关于PAM与肺移植的相关文献进行检索及分析,讨论了PAM的诊治要点和PAM行肺移植后的主要并发症及转归,以提高临床医生对PAM的认识。
简介:目的观察中药治疗特发性肺含铁血黄素沉着症的临床疗效。方法采用辨病辨证,以中药为主的治疗方法。结果16例中,痊愈1例,显效11例,有效4例,总有效率100%。结论中药为主治疗特发性肺含铁血黄素沉着症有较好疗效,值得进一步研究。
简介:摘要:目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿的护理干预效果。方法本研究的研究对象是儿童特发性肺含铁血黄素沉着症患儿,共计72例,由36例参照组患儿(常规护理),以及36例研究组(综合护理干预)组成,将其护理效果进行对比。结果研究组并发症发病率低于参照组,P
简介:摘要:特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种罕见不明原因的疾病,以咯血、弥漫性肺泡浸润和贫血为特征。本病例分析我院收治的成人男性1例,同时结合相关报道进行文献复习。
简介:摘要患者女,53岁,因“咳嗽、气促3个月余”入院。既往有建筑工地工作史,体检可闻及肺部湿啰音,存在低氧血症,实验室检查发现低密度脂蛋白和癌胚抗原升高,胸部CT示双肺弥漫磨玻璃影,呈“铺路石征”,肺穿刺组织病理学检查发现肺泡腔内大量粉染颗粒状物,PAS染色阳性、D-PAS染色阳性;由于合并预激综合征无法进行全肺灌洗,采用GM-CSF吸入联合降脂药口服治疗1年,气促消失,低氧血症改善,低密度脂蛋白和癌胚抗原仍升高,CT示磨玻璃影吸收,铺路石征消失,未发现明显不良反应。提示APAP患者可能存在血脂代谢异常,使用GM-CSF吸入联合降脂药口服治疗可能获得良好效果。
简介:摘要目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点及诊治,提高对本病的认识。方法回顾分析本院所诊断的1例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点、实验室检查及诊治经过,并对近五年国内所报道的IPH病例进行复习。结果临床表现为反复发作性咳嗽、咯血、贫血,胸片示间质性改变,胸部CT示弥漫性磨玻璃样改变;痰液普鲁士蓝染色可见含铁血黄素细胞。确诊后予肾上腺皮质激素治疗。结论特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现多样,需与支气管肺炎、真菌性肺部感染、肺结核等鉴别,容易误诊、漏诊,确诊需胃液、痰液或支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞,加强对本病的认识,及时诊断并予糖皮质激素治疗,可使病情得到长期稳定。
简介:摘要:特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一组肺泡毛细血管出血性疾病,多见于儿童。本病发病率低,误诊率高,西医主要以糖皮质激素治疗为主,多数患儿预后不良。我院于2020年7月19日收治一例,采用中西医结合治疗,疗效满意,报道如下:患儿练某,女,1岁7月,因“咳嗽气促伴间断发热1月余”入院,患儿入院前因“重症肺炎”于外院住院治疗,好转出院后反复发热、气促再次入院。入院后予心电监护、吸氧及头孢哌酮舒巴坦联合阿奇霉素抗感染等治疗,并完善电子支气管镜检查,行脱落细胞学检查见含铁血黄素细胞,予甲泼尼龙抗炎,同时运用张锡纯“大气下陷”理论,以温肺化饮、升阳举陷为法,先后予理饮汤、升陷汤加味治疗,患儿病情明显好转,于入院后第8天出院。出院后继续予升陷汤巩固1月,泼尼松片维持并于半年内逐渐减停,随访1年未复发。
简介:摘要目的探讨肺泡微石症的影像学诊断依据。方法回顾分析3例经活检病理证实或临床综合确诊的肺泡微石症X平片、CT征象,了解病变部位和病变数量。结果X平片示两肺有弥漫分布的细沙粒状阴影,两下肺野较多,且内带较外带多,显示肺野密度增浓两上肺分布较少,肺野透光度尚可,但较正常人密度增高。CT表现两肺弥漫性对称性分布细小沙粒状结节,中下肺较密集。部分融合成较大结节,形成大小不等的薄层致密带,CT值约250~700HU,多合并不同程度的肺气肿和肺间质纤维化。纵隔窗“火焰征”或“白描征”。HRCT表现细小结节是沿支气管血管束和胸膜下分布。结论此病影像表现具有特征性,胸部平片仍是发现本病的基本手段,CT对本病的诊断和鉴别诊断起决定性作用。