简介:摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理学特征,提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP(32例继发性,159例获得性)病例,查询相关临床信息及影像学资料,进行组织形态学和电镜观察,并结合二代测序检测结果,进行总结和分析。结果PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影,呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征,过碘酸雪夫(PAS)染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成,甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变,总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够,仍有相当比例的漏诊,特别是在没有临床提示的情况下,病理医师需提高警惕,作出正确诊断。
简介:摘要肿瘤样钙盐沉着症是一种罕见的临床病理状况,其特征是在关节内或关节周围软组织中形成钙盐沉积,鲜见颞下颌关节区受累。本文报告2例颞下颌关节区肿瘤样钙盐沉着症患者的诊疗过程及随访结果,并结合文献对本病的诊断、治疗、发病机制进行综合分析。
简介:摘要:特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种罕见不明原因的疾病,以咯血、弥漫性肺泡浸润和贫血为特征。本病例分析我院收治的成人男性1例,同时结合相关报道进行文献复习。
简介:【摘要】 目的 评价低白蛋白血症患者输注人血白蛋白的临床效果。 方法 对我院2021年1月-2021年12月,收治的88例并发低白蛋白血症患者临床资料进行回顾性分析,分人血白蛋白输注组(n=44例)和对照组(n=44例)。两组患者均给予积极治疗原发病、常规对症及营养支持治疗。结果 对照组治疗后白蛋白水平高于人血白蛋白输注组,但两组比较无显著差异(P>0. 05);人血白蛋白输注组白蛋白升高值高于对照组,但两组比较无显著差异(P>0. 05);人血白蛋白输注组患者住院时间长于对照组,但无显著差异(P>0. 05)。结论 低白蛋白血症患者输注人血白蛋白临床效果不显著,应积极查找及处理低白蛋白的原因,减少盲目使用人血白蛋白,加强合理用药。
简介:摘要目的探讨免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因的变异状态与华氏巨球蛋白血症(WM)患者预后的相关性。方法采集2010年12月至2020年12月在江苏省人民医院初诊的44例WM患者的血液和/或骨髓样本,通过直接测序确定主克隆并进行免疫球蛋白重链(IGH)基因的序列分析,描述WM患者IGHV-IGHD-IGHJ基因的使用特征。结果在44例患者中,IGHV3基因家族的使用率最高,该结果与中国医学科学院血液病研究所的数据相似,主要使用的片段为IGHV3-23(20.45% vs. 15.44%)及IGHV3-74(11.36% vs. 7.35%),其次为IGHV4基因家族(15.91% vs. 24.26%)。但使用IGHV4家族与预后无相关性。以98%作为IGHV变异状态的截断值,仅5例患者IGHV无变异,且与预后无相关性。根据X-tile分析,选择将92.6%作为WM患者IGHV变异状态的截断值,26例(59.1%)IGHV无变异患者的血清乳酸脱氢酶增高(P<0.05),无进展生存期(P<0.05)及OS(P<0.05)与IGHV变异组相比均显著缩短。结论患者IGHV-IGHD-IGHJ的使用特征与中国医学科学院血液病研究所的数据相似,但使用IGHV4家族与预后无相关性。此外,98%可能并不适用于区分WM患者的IGHV变异状态。
简介:摘要:目的:探讨低蛋白血症对急性脑出血患者感染性并发症的预测价值。方法:对2020年月至2023年1月我院收治的84例急性脑出血患者的临床资料进行回顾性分析,根据是否伴低蛋白血症分为低蛋白组与正常蛋白组。感染性并发症包括肺炎、尿路感染及败血症。采用二元logistic回归分析及采用受试者工作曲线(ROC)进行相关性分析。结果:84例患者中有17例(20.24%)入院时患有低蛋白血症。肺炎、尿路感染及败血症的发生率分别为20.24%、15.48%和2.38%。低蛋白血症是肺炎(OR1.76,95%CI:1.34-2.33,P=0.007)和败血症(OR 2.29,95% CI:1.22-4.30,P= 0.002)的独立预测因子。ROC曲线显示,早期低蛋白血症对急性脑出血患者90d内发生肺炎的曲线下面积(AUC)为0.774,敏感度73.62%,特异度67.95%;早期低蛋白血症对急性脑出血患者90d内发生败血症的AUC为0.725,敏感度68.90%,特异度65.45%。结论:早期低蛋白血症急性脑出血患者90d内容易出现肺炎及败血症。
简介:[摘要]目的:探讨和研究强脉冲光治疗皮肤色素沉着过程中的护理措施以及临床效果。方法:随机抽选皮肤色素沉着患者300例,均于2020年01月~2022年12月间在皮肤科就诊,进行强脉冲光治疗。随机分组护理:常规组(150例)予以常规护理,研究组(150例)予以综合护理。统计、比较和分析临床护理效果以及满意度情况。结果:经护理,在护理总有效率方面,研究组(96.00%)高于常规组(78.67%),P<0.05;在总满意度方面,研究组(93.33%)高于常规组(81.33%),P<0.05。结论:皮肤色素沉着患者实施强脉冲光治疗期间实施综合护理,其临床干预效果显著,患者满意度高,具有较高的临床应用价值。
简介:【摘要】 目的 结合文献报道1例丙型肝炎合并混合型冷球蛋白血症临床病例。方法 对2021年2月期间我院收治的1例丙型肝炎合并混合型冷球蛋白血症患者进行病例报道和文献复习。结果 患者入院后经检查和诊断为丙型肝炎肝硬化、蛋白尿、肾小球源性血尿、肾功能不全、腹腔积液。最终明确诊断为肝炎肝硬化丙型失代偿期并腹水、II型冷球蛋白血症、冷球蛋白相关肾损害。选用索磷布韦维帕他韦抗病毒治疗,甲泼尼龙联合环磷酰胺治疗。最终腹水完全消退。患者出院后坚持服用索磷布韦维帕他韦抗病毒治疗3个月,肾功能正常,HCV-RNA持续阴性,病情稳定,随访至今患者情况良好。结论 对于原发性混合型冷球蛋白血症患者的治疗以激素及免疫抑制剂为主,若合并丙型肝炎病毒感染,则需联合抗病毒治疗。
简介:【摘要】目的 分析纤维支气管镜肺泡灌洗治疗肺炎的临床效果。方法 纳入符合诊断标准的肺炎患者64例,根据将所有患者随机分为两组:试验组与对照组,各32例。对照组给予抗生素药物治疗,试验组给予抗生素药物联合纤维支气管镜肺泡灌洗治疗。对比分析两组疗效。结果 试验组与对照组患者的治疗有效率分别为96.88%、71.88%(P<0.05);实验组患者治疗后的临床症状消失时间、肺部X线吸收时间与住院时间短于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 临床实验数据显示纤维支气管镜灌洗对重症肺炎的治疗效果非常显著,可清除气道内的痰堵塞痰栓,且纤维支气管镜灌洗过后可降低气道内的炎性细胞因子,增加气道的清洁性,减少全身抗生素的使用,从而快速消除临床症状,缩短住院时间,值得临床推广。
简介:【摘要】目的:探究经鼻高流量湿化治疗仪结合支气管镜肺泡灌洗治疗在重症肺炎并低氧血症患者中的应用效果。方法:便利选取云南省某三级综合医院收治的64例重症肺炎并低氧血症患者为研究对象,随机将其分为对照组与研究组各32例,其中对照组采用支气管镜肺泡灌洗治疗,观察组同时加用经鼻高流量湿化治疗仪治疗,比较两组患者的炎性因子水平、血气指标和低氧血症发生率。结果:治疗前,两组患者炎性因子水平、血气指标评分比较(P>0.05);治疗后,观察组患者炎性因子水平、血氧症发生率均比对照组更低(P<0.05);治疗后,两组患者血气指标水平对比,有统计学差异(P<0.05)。结论:经鼻高流量湿化治疗仪结合支气管镜肺泡灌洗可减轻重症肺炎并低氧血症患者炎症反应,改善血气指标,降低低氧血症发生率。