简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。
简介:高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一种罕见的免疫缺陷性疾病,表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩,伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化,最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A(5mg/kg)短期治疗全身性感染后,皮炎改善,随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩,长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白,并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。
简介:目的观察“热敷药”对硬皮病小鼠模型I型胶原、Ⅲ型胶原(COL—I、COL—III)含量的影响。方法60只BALB/c小鼠按照随机原则分为空白组、模型组、西药组、小浓度组、中浓度组、大浓度组各10只,采用博莱霉素皮下注射形成硬皮病模型,造模完成后,根据分组分别给予10%、20%、40%“热敷药”药糊及肝素钠软膏外用,1次/d,连续1个月,空白组及模型组不用药。完成后观察各组皮肤组织病理变化,免疫组化检测皮损COL—I、COL—III蛋白含量。结果与模型组相比较,高、中浓度组硬皮病小鼠模型COL—I、COL—III蛋白含量明显降低,差异较显著(P〈0.05);结论“热敷药”具有改善硬皮病小鼠模型皮肤硬化,降低COL—I、COL—III的作用。
简介:巴西天疱疮(FS),一种地方性落叶型天疱疮(PF),是以抗桥粒核心糖蛋白-1自身抗体阳性为特点的自身免疫性大疱性疾病,之前该病主要集中在巴西MatoGrossodoSul的LimaoVerde地区,,在FS患者的血清中亦可检测出抗桥粒核心糖蛋白-3(Dsg3)抗体,为进一步确定该病的血清学、地域分布、临床流行病学特点,作者试图应用ELLSA法检测生活在该地区及非本地人的正常个体的血清中抗Dsg3自身抗体。146例来自Li-maoVerde的正常人中有53例(占36%)检测到抗Dsg3自身抗体,而来自周边地区的140例正常人中只有8例(占6%),检测出的阳性率比例与该高发区域的距离呈现显著性的相关趋势。(P<0.001)。作者的血清流行病学调查支持FS发病中触发了抗体反应的环境因素很可能就位于该地,也同意来自Brasilia合作研究者所报道的观点,即可能发展为FS的危险人群也可能有发展成地方性寻常性天疱疮的危险。巴西地方性天疱疮患者抗桥粒核心糖蛋白-3抗体检测@Hilario-VargasJ.@DasherD.A.@L.A.Diaz$DepartmentofDermatolo...
简介:背景:口腔扁平苔藓(OLP)是一种病因不明的自身免疫性疾病。其发病机制是以基底层角质形成细胞的凋亡为特征,并由CD8+活化淋巴细胞与基底层细胞表面表达的未知抗原接触而触发。基底膜带(BM)降解,淋巴细胞可移行通过,包括蛋白水解酶中已知的基质金属蛋白酶(MMPs)。目的:本研究旨在评价OLP患者活检标本中MMPs系列的表达,以揭示不同OLP临床类型之间的相关性。方法:研究纳入26例确诊为OLP的患者(14例网状型和12例糜烂型),还有7例健康志愿者作为阴性对照。结果:逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)显示糜烂型扁平苔藓(E-OLP)的所有患者MMPmRNAs表达水平都高于网状型扁平苔藓(R-OLP)。而且,MMP-1和MMP-3可能主要与糜烂型的发展有关。本研究还评估了特异性金属蛋白酶组织抑制剂(TIMPs)。结论:OLP不同的临床表现与MMPmRNA水平显著相关。糜烂型与网状型口腔扁平苔藓基质金属蛋白基因表达@MazzarellaN@FemianoF.@GombosF.@M.Guiliano$DepartmentofExperimentalM...
简介:目的:检测梅毒血清固定患者外周血Th9细胞的表达水平,探讨其与血清固定免疫机制的关系。方法:收集梅毒血清固定患者(15例)、正规驱梅治疗后血清转阴者(8例)及正常对照者(15例)外周血单个核细胞,采用流式细胞仪检测Th9细胞比例。结果:血清固定组Th9细胞比例较血清转阴组和正常对照组降低,差异有统计学意义(Z=-3.49,P〈0.001;Z=-3.40,P=0.001);血清转阴组Th9细胞比例较正常对照组稍高,但差异元统计学意义(Z=-1.03,P=0.301)。结论:Th9细胞可能通过一系列免疫过程参与了血清固定的发生发展,具体机制仍有待进一步明确。
简介:临床资料〈br〉患者,女,88岁。主因左颞部肿物半年,增大伴渗出、疼痛45d,于2014年3月19日就诊。半年前患者无明显诱因左侧颞部出现黄豆大小肿物,无明显自觉症状,肿物逐渐增大。45d前肿物快速增至鸡蛋大,表面渗出,伴恶臭,疼痛明显;3个月前右侧鼻翼、左侧面颊出现2个黄豆大小角化性肿物,渐增大变硬,无破溃。患者既往体健,否认高血压病、糖尿病等慢性病史,否认有其他系统肿瘤病史。体格检查:系统检查未见异常,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科情况:左侧颞部见一约6cm&#215;4.5cm&#215;3.5cm的外生性肿物,表面凹凸不平,其上结黑褐色痂、大量脓性分泌物,伴明显异味;右侧鼻翼见一羊角状质硬赘生物,高于皮面约2.5cm,另见左面颊部一同类型皮损,高于皮面约1cm(图1);其余面颈部皮肤散在数个黄豆至蚕豆大小黑褐色扁平丘疹。初步诊断:①肿物性质待查;②皮角;③脂溢性角化。治疗:全麻下行左侧颞部肿物扩大切除术(沿左侧颞部肿物周边0.5cm处切开皮肤及皮下组织至脂肪层)+游离自体植皮术(左下腹取皮);右侧鼻翼、左面颊皮角切除术。左侧颞部切除物组织病理示:表皮角化过度,表皮假上皮瘤样增生,真皮内大量鳞状细胞肿瘤团块,细胞异形明显,部分角珠存在,真皮炎性细胞浸润(图2a),符合鳞状细胞癌改变(高分化)。右侧鼻翼皮角组织病理示:表皮角化过度,表皮不规则增生,细胞排列紊乱,部分细胞异形性,真皮浅层小灶性鳞状细胞团,周围炎性细胞浸润,符合早期鳞状细胞癌(图2b)。左面颊皮角组织病理示:表皮角化过度,表皮不规则增生,细胞排列紊乱,部分细胞异形性,基底完整,真皮浅层炎性细胞浸润(图2c),符合Bowen病。结合临床诊断:①鳞状细胞癌(�
简介:目的探讨嗜酸粒细胞增多性皮炎(HED)的临床特征。方法对2005年以来收治的5例HED患者的临床资料进行回顾性分析,并复习文献,讨论其临床表现与治疗策略。结果5例患者平均发病年龄65岁,以中老年人为主。皮损类型以红斑、丘疹、结节为主。3例患者行FIP1L1-PDGFRA融合基因检测阴性。5例患者血清IgE均明显升高。中小剂量糖皮质激素和细胞毒类药物对HED治疗有效。免疫调节剂(α干扰素、卡介菌多糖核酸)和生物制剂具有良好疗效。结论早期诊断、个体化治疗及定期随访对HED管理非常重要。
简介:Kaposi样血管内皮细胞瘤(KHE)是一种罕见的局部侵袭性血管肿瘤,好发于新生儿与儿童。KHE患者有时会发生卡-梅现象,临床预后往往较差。组织学上,KHE表现为浸润性结节、梭形细胞和裂隙样管腔,对内皮细胞、淋巴管、平滑肌标志物呈阳性反应。丛状血管瘤与KHE的组织学特征存在重叠现象,被认为是KHE更轻微、良性、局部的表现。KHE的其他组织学鉴别诊断包括婴幼儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状血管瘤、Kaposi肉瘤等。既往认为切除术为KHE的根治方法,但常因病变范围无法实现完全切除;因此通常利用单一或联合化疗治疗KHE。最近研究显示雷帕霉素能够成功治疗难治和复杂的KHE病例。
简介:报告1例多中心网状组织细胞增生症。患者女,46岁,双手指、右脚趾丘疹、结节伴双手指末节指间关节肿胀、疼痛3年。皮损组织病理检查:真皮内见多灶性或团块状组织细胞浸润。免疫组化染色:Mac387(+),CD68(+),S-100(-),EMA(-)。诊断:多中心网状组织细胞增多症。给予静脉点滴环磷酰胺、口服泼尼松4周后病情好转。