简介：摘要对上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心儿科重症监护病房收治的2例早期移植物肝脏失功能患儿临床资料进行回顾性分析，探讨血浆置换联合连续性静脉-静脉血液透析滤过替代疗法在此类患儿中的临床意义。例1原发病为胆道闭锁，例2原发病为尼曼匹克病，2例患儿肝移植术后均出现移植物肝脏失功能和多脏器功能不全。术后2 d启动间断血浆置换联合连续性静脉-静脉血液透析滤过方案，经1周干预后2例患儿均成功逆转了急性期的多脏器功能不全，肝功能得到恢复。儿童肝移植术后可尝试非生物型人工肝技术，这一技术有助于肝功能的恢复并可改善继发的多脏器功能不全。

简介：摘要线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是一种由线粒体基因或核基因突变导致的，以卒中样发作、癫痫发作、认知与精神障碍、高乳酸血症、肌肉疲劳无力为主要临床特点的多系统代谢性疾病，其临床、病理特点和治疗策略具有一定的特殊性。为规范该病的诊治，结合国内外对该病的研究进展，专家组经反复讨论、修订，撰写了中国MELAS的诊治专家共识，从临床表现、家族史、辅助检查、诊断和鉴别诊断、治疗和护理、遗传咨询几大方面总结了该病的特点，供广大临床和科研工作者参考。

简介：摘要急性心肌梗死合并心源性休克（AMI-CS）是指心脏在短时间内心排血量急剧降低，从而导致各器官严重灌注不足而引起的全身微循环功能障碍，是急性心肌梗死（AMI）患者最常见的死亡原因。目前临床治疗AMI-CS的主要策略为血运重建，从而降低AMI-CS的病死率。但心肌组织缺血后复灌可导致缺血/再灌注（I/R）损伤，引起心肌线粒体功能障碍，大量活性氧（ROS）堆积。因此，心肌细胞线粒体介导的细胞凋亡是心肌细胞死亡的主要原因。本文从线粒体通透性转换孔（mPTP）的开放、线粒体自噬、线粒体融合与分裂3个方面对线粒体在AMI-CS发生发展中的作用及其相关机制进行综述，以期为临床上AMI-CS的防治提供新思路，识别潜在的防治靶点。

简介：摘要青年女性，以“妊娠期糖尿病”起病，体型瘦小，母系、父系均有糖尿病家族史，母亲听力减弱。胰岛功能检测提示胰岛素敏感性良好，存在胰岛素分泌功能的绝对缺乏，听力检测发现感音神经性耳聋。血液样本线粒体基因检测发现mtDNA A3243G突变，具备线粒体糖尿病的临床特点，血样基因检测确诊线粒体糖尿病。

简介：摘要报道1例基因诊断明确的线粒体3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A合成酶缺乏症(HMGCSD)，并对国内外已报道病例进行文献复习。先证者，女，7个月16 d，因"发热4 d，喘息3 h，呼吸困难、呻吟2 h"急诊入院，主要表现为脑病、肝大、肝损害、低酮性低血糖、高脂血症，于住院第3天死于呼吸循环衰竭。全外显子组测序示HMGCS2复合杂合变异：c.1061＋1G>C与c.476G>T，结合患儿临床特点，可基因诊断HMGCSD。文献检索共收集HMGCSD相关文献13篇，共26例患儿，发病年龄3个月～6岁，发病诱因主要为能量摄入不足，主要表现为低酮性低血糖、肝大、肝损害等，尿4-羟基-6-甲基-2-吡喃酮增高可能有强烈提示意义，3例死亡。26例患儿共报道HMGCS2突变32种，主要突变类型为错义突变。本研究为国内确诊第2例HMGCSD，发现2个HMGCS2新变异，扩展了HMGCS2临床表型及突变谱。

简介：摘要总结我国肾移植、基因检测的现状，探讨基因测序在肾移植中的应用及相关研究进展，以期为临床提供有效的诊断和精准治疗。

简介：无

简介：摘要目前，心肺联合移植已成为公认治疗终末期心肺疾病的有效方法。中华医学会器官移植学分会组织心脏和肺移植专家，结合当前国内外心肺联合移植形势，总结国际指南和相关研究最新进展，并结合国内临床实践经验，从心肺联合移植的适应证和禁忌证、手术时机选择、供者选择、供器官获取和保护以及手术要点和术后管理等方面制订《中国心肺联合移植操作规范(2019版)》。

简介：摘要：亲属活体肾移植是治疗慢性肾功能衰竭的有效方法，在手术治疗过程，做好手术配合与护理已经成为提高肾移植效果的重要组成部分。在本次研究中，本文详细介绍了亲属活体肾移植的手术配合及其护理手段，希望为进一步提高肾移植水平提供支持。

简介：摘要肾移植是目前治疗终末期肾疾病最理想的方法之一，活体肾移植具有组织配型相容性高、供肾质量好、排斥反应发生率低等诸多优点，但同时会对供者健康带来不可避免的损害，必须加强伦理审查和制度约束。为有效缓解器官来源匮乏这一世界器官移植的难题，小肾癌供肾评估成为近年来学者们探讨的领域之一。本文根据器官移植的伦理原则和规范，以尊重、不伤害、有利、公正四原则为指导，具体分析小肾癌活体供肾移植中供、受者双方的自主性及利弊得失，对此类肾移植的临床实践及伦理审查提出建议。

简介：摘要糖尿病的全球患病率已达9.1%，糖尿病肾病已成为终末期肾脏疾病(ESRD)的首要原因，且随糖尿病患病率的显著增长亦成比例增长。胰肾联合移植成为糖尿病合并终末期肾病的有效治疗方式，并在2型糖尿病中有类似1型糖尿病的疗效，可提供持久的胰岛素非依赖性，并防止糖尿病相关并发症的进展，或在某些方面可以逆转。本文就胰肾联合移植的适应证、供者选择、手术方式的演进与创新、术后并发症、免疫抑制方案及HLA配型等问题进行简要介绍。

简介：摘要肺移植近年来快速发展，我国肺移植的质量和数量均稳步上升，麻醉医师在肺移植术中担当着越来越重要的角色。前期中华医学会器官移植学分会已相继制订了肺移植一系列相关技术操作规范，涵盖术前评估、供肺获取与保护、肺移植术操作、病理学技术和护理技术等方面。为进一步规范肺移植麻醉管理，中华医学会器官移植学分会组织肺移植麻醉专家，总结国内外相关研究最新进展，并结合国际指南和临床实践，从肺隔离、血流动力学监测、血液保护和围手术期保温以及体外生命支持技术等方面，制订《中国肺移植麻醉技术操作规范(2019版)》。

简介：无

简介：无

简介：摘要儿童肝移植已成为一种标准化的治疗终末期肝病的手段，给大量终末期肝病患儿带来了希望，术后长期、规范的随访是提高肝移植受者长期生存和生活质量的有效保障。目前儿童肝移植随访管理和长期照护等随访体系还有待进一步优化。本文拟对当前儿童肝移植随访领域进行回顾，总结随访方面的经验及观点，为儿童肝移植随访提供一些借鉴。

简介：摘要儿童心脏移植是治疗年龄<18岁终末期心力衰竭患者的有效手段。1967年美国Adrian Katrowitz实施第一例儿童心脏移植，近五年全球80家单位每年开展500例左右。中国儿童心脏移植起步晚、发展慢。自1995年开展第一例儿童心脏移植以来，目前国内已登记病例超过130例。中华医学会器官移植学分会组织心脏移植专家，总结国内外相关研究最新进展，结合国际指南和临床实践，针对儿童心脏移植受者选择及常用术式的操作要点、程序和方法，以及各类复杂先天性心脏病心脏移植的特殊操作，制订《中国儿童心脏移植适操作规范(2019版)》。

简介：摘要目的介绍我科首例同种异体胰肾联合移植患者术前及术后的护理体会。方法对一例1型糖尿病合并糖尿病肾病、尿毒症患者施行同种异体胰肾联合移植术前、术后有效临床护理措施进行回顾性分析。结果经过术前充足准备及术后专科精心护理，术后患者恢复良好，无严重术后并发症发生。术后21 d发生移植肾排斥反应，立即给予甲泼尼龙静脉冲击治疗。术后26 d移植胰、移植肾功能均正常，右侧腹股沟处(原胰周引流管留置切口处)伤口愈合较慢，仍有少量渗液渗出，给予二次清创缝合。术后39 d基本康复出院，随访复查移植胰、移植肾功能基本正常，饮食正常，生活基本自理。结论胰肾联合移植是治疗糖尿病合并终末期肾病的有效方法，术前充分准备及术后严密观察和专科临床护理措施可及时预防和减少术后并发症的发生，为医生及时、准确地诊断和治疗提供有价值的临床资料，促进患者康复，提高患者生活质量。

简介：摘要目的初步探讨冷冻胚胎复苏周期中已冻存的低质量囊胚与高质量卵裂期胚胎的优先移植顺序。方法回顾性分析了郑州大学第三附属医院生殖医学中心2015年11月至2018年5月期间3677个冻融胚胎移植(FET)周期的临床资料。根据移植胚胎发育时期、质量及移植胚胎数的不同分为5组：单非优质囊胚组(A组)、单优质囊胚组(B组)、第3日(D3)双优质胚胎组(C组)、D3优+非优质胚胎组(D组)、D3双非优质胚胎组(E组)。每组再根据患者的年龄分为3个亚组：<35岁、35~37岁和>37岁。主要观察指标为活产率，次要观察指标为临床妊娠率、植入率和多胎率。结果D3双胚胎移植组(C~E组)植入率均显著低于单囊胚组(A、B组)(P均<0.05)，而多胎妊娠率均显著高于单囊胚组(P均<0.01)。C组与A组相比，临床妊娠率差异无统计学意义(P>0.05)；患者年龄<35岁时，活产率显著升高(P=0.003)，35~37岁组及>37岁组活产率的差异无统计学意义。D组与A组相比，患者年龄<35岁组及35~37岁组，临床妊娠率及活产率差异均无统计学意义(P>0.05); 患者年龄>37岁时，临床妊娠率显著降低(P=0.018)，活产率降低，但差异无统计学意义(P>0.05)。E组与A组相比，所有年龄段的临床妊娠率、活产率均降低；当患者年龄<35岁及>37岁时差异均有统计学意义(P<0.05)，患者年龄为35~37岁时，差异无统计学意义(P>0.05)。年龄和移植胚胎的种类均是活产的独立影响因素。调整年龄对活产的影响后，与A组相比，B组(OR=1.311，95% CI=1.083~1.586，P=0.005)、C组(OR=1.322，95% CI=1.092~1.601，P=0.004)、E组(OR=0.616，95% CI=0.468~0.809，P=0.001)对活产率的影响差异均有统计学意义，而D组(OR=1.139，95% CI=0.914~1.420，P=0.247)对活产的影响程度与A组相比，差异无统计学意义。结论综合考虑多胎妊娠及活产等因素，冷冻胚胎复苏周期最优的移植顺序可能是单优质囊胚>单非优质囊胚>D3双优质胚胎>D3优+非优质胚胎>D3双非优质胚胎。

简介：无

简介：摘要肝移植受者手术期间剧烈的血流动力学波动、内环境紊乱、体温变化和凝血功能异常等是影响手术成功的重要因素。为进一步规范肝移植麻醉管理，中华医学会器官移植学分会组织肝移植麻醉专家，总结国内外相关研究最新进展，并结合国际指南和临床实践，从肝移植麻醉前评估及准备、麻醉方法及术中监测、围手术期管理和术后管理等方面，制订《中国肝移植麻醉技术操作规范(2019版)》。