简介：摘要目的探讨X连锁高IgM血症的临床表现、诊断及治疗，提高临床对本病的认识。方法回顾性分析1例基因明确诊断的X连锁高IgM血症患儿的临床资料及诊治经过。结果1例3岁9个月的男孩，因"反复口腔溃疡3个月，间断发热伴腹痛2月余"入我院消化科，完善口腔黏膜活检，胃镜、肠镜等检查，病初诊断肠白塞病、中性粒细胞缺乏，给予甲泼尼龙、英夫利昔单抗治疗后，患儿症状无好转，随即出现消化道大出血、气腹、血小板减少、马尔尼菲青霉菌真菌血症转入PICU。病程中患儿相继发生膈下脓肿、脓胸，最终经外科干预，先后两性霉素B、伏立康唑、泰能、舒普深、万古霉素、替加环素、多黏菌素等抗感染，多次丙种球蛋白输注等治疗，患儿病情好转出院。全外显子基因检测到CD40LG基因有1个半合子突变(c.707 C>A，p.S263X)，来源母亲，诊断X连锁高IgM血症明确。结论X连锁高IgM血症临床罕见，发病率低，临床表现为反复感染、中性粒细胞减少，伴自身免疫性疾病，基因诊断是金标准，预后差。静脉注射免疫球蛋白可改善体液免疫缺陷造成的临床症状，减少发生危及生命的感染。

简介：通过CNKI全文数据库收集数据,采用科学计量方法和社会网络分析方法,对我国被引频次排在前500名的体育期刊论文从自主论文、合作论文、机构、作者、期刊等指标进行统计分析,探究了体育科学领域的研究趋势及研究热点,揭示了体育科学领域研究规律,为体育学科发展及学术影响力评价提供参考依据.研究结论：体育科学高影响力学术论文呈弧线变化;自主论文占主要地位,有待进一步开展地区间合作和交流;体育院校及机构是体育科学研究的核心单位.

简介：文章运用文献计量学引文分析的研究方法，对《苏丝学报》论文的引文进行统计和分析，试图通过对引文的分析和研究，总结《苏丝学报》论文作者使用参考文献的规律。

简介：引文分析是文献计量学的重要方法,其档案是对科研工作的总结性体现和对科研创新点的趋势分析,对科研管理具有决策参考价值。引文分析服务档案应依据科研引文分析过程和结果的规范,分阶段规范其档案过程管理,以保障管理过程的可还原性。归档管理检索过程、结果和评价分析报告及其附件,能够为科研团队培养、科研经费分配等提供决策参考依据。

简介：采用比较方法,对中日体育科技期刊文后参考文献进行统计,分析了中外体育学者对文献信息利用情况;指出两者在体育学领域和不同的学科领域引用文献上有很大的相似性,以及在引用文献数量、语种等方面存在着较大差异.

简介：本文从索引对建设文化强国的作用，探索消除我国索引文化落后局面的途径出发。

简介：以为例,分析和研究了期刊的印证情况,并作了与国内外相关的科技期刊的对比研究.在此基础上,总结了科技期刊印证统计的重要意义.

简介：《“他者伦理”‘身体思维”和“三个鲁迅”——论(示众)》在引文注释方面存在着诸多失误,堪称“硬伤”累累。这种情况在当前的鲁迅研究中并非个案,而是带有一定的普遍性,其直接原因在于学术态度上的不够认真和严肃,根本原因则是当前日益浮躁化、功利化的学术风气。

简介：本文对2005—2009年10月的《新闻与传播研究》、《国际新闻界》、《现代传播》、《新闻大学》、《社会学》、《社会学研究》六种期刊所发表的新媒体研究论文进行引文分析后发现，中国大陆的新媒体研究圈仍然处于初步发展的阶段，未来拥有较大的研究空间。研究学术圈以西方发达的英语国家为主要借鉴对象，国内较权威且核心的学者圈尚未形成。从引文类型来看，所引文献集中来源于出版社图书、学术期刊文章和电子文献。而从主要学者的研究方向以及引用次数居于前列的信息源上看，该学术圈显示出植根于新闻传播学的特点．

简介：本文首先概述了引文索引的两个基本评价功能，即检索功能和评价功能，并论述了在实际的评价工作中如何发挥它们的功效。然后，阐述了如何利用美国基本科学指标引文数据库（ESI）来实现评价功能，最后提出了利用ESI进行世界大学科研竞争力评价的构想。

简介：文章以CSSCI数据库中1998-2016年1895篇“学术期刊”研究论文为研究对象，采用文献共被引的方法，对国内学术期刊研究的进路予以分析。研究发现：学术期刊研究出现了五个知识群组．分别是学术期刊基础理论、学术期刊发展、学术期刊评价、学术期刊实务、学术期刊数字化等。在考察学术期刊研究的前沿时发现，学术期刊研究具有时间特征，在不同的时间分别呈现出内涵、流程、编校、质量评估、可持续发展、数字化等前沿研究议题。

简介：目的筛选我国关节置换外科被引率最高的50篇文献并总结其主要特征,为关节置换外科青年医师提供经典文献阅读的参考。方法利用中国生物医学期刊引文数据库,以＂关节、置换、成形、假体、重建＂为关键词进行检索,时间范围设置为＂1994年1月至2003年12月＂,筛选出我国关节置换外科被引最高的50篇文献。提取文献题目、被引次数、发表年份、期刊来源、地区分布、作者单位、第一作者姓名和文献类型等进行统计分析。结果被引最高的50篇文献被引频次从606次到24次。文献发表在1994年到2003年间,其中2003年最多（11篇）。这些文献刊登在15本专业期刊,以《中华骨科杂志》发表最多（25篇）。文献来自10个省市地区,排名前三的省市为北京（24篇）、上海（12篇）、广东和江苏（各3篇）。文献来源于28所机构,排名第一的是北京大学人民医院（10篇）。共4位作者以第一作者身份发表一篇以上文献。文献研究类别分类中,以临床效果研究（29篇）、围手术期处理（8篇）和综述（7篇）位居前三。结论被引最高文献的总结不仅有助于了解我国关节置换外科研究的历史特征,指导未来研究的方向,还可以为关节置换外科青年医师提供经典文献阅读的参考。

简介：目的本文拟分析和研究骨细胞受机械应力刺激相关方面被引率最高的50篇文献的基本特征,为临床相关研究提供一定的参考。方法计算机检索＂Pubmed＂,＂WebofScience＂等英文数据库,以＂Compressivestress,Tensilestress,Fluidshearstress,stretchstress,centrifugalforce,Micropipettestimulation,Electromagneticforcemode,Mechanicalstress,mechanotransduction＂和＂osteocyte,osteoblast＂为关键词进行检索,筛选出被引频次最高的50篇文献,排除与该研究不相关的其他文献,对文献的标题、第一作者、发表年份、期刊来源、地区分布、作者单位、被引频次等重要信息进行统计分析。结果被引最高的50篇文献的频次从239次到20次,发表于1999年至2015年,其中以2009年最多为9篇,文献刊登于27本期刊,其中以《JournalofBoneandMineralResearch》发表最多（11篇）,其次是《JournalofBiologicalChemistry》（6篇）、《Bone》（5篇）;来源于12个国家,其中美国最多（21篇）,发表2篇及2篇以上文献的大学或医院有7家,排名前两名的为印第安纳大学（4篇）、上海交通大学（3篇）,共两位作者发表2篇以上文献,研究最多的信号通路依次为MAPK-ERKsignalingpathway（11）篇、Wnt/beta-cateninsignaling（9篇）、PI3K/AKTsignalingpathway（4篇）、BMPsignalingpathway（2篇）。结论被引最高文献的分析不仅有助于了解骨细胞机械应力刺激相关研究的发展状况,指导未来研究方向,还可以为广大研究者阅读文献提供参考。

简介：通过检索中国知网期刊数据库收录的15份核心期刊文物保护科技方向的高被引论文,统计分析基金论文、发文时间、关键词、发文作者工作机构等各评价指标,结合文献计量学及定量分析方法,管窥中国文物保护科技研究人员的研究动态,探究文物保护科技发展历程中的几大关键性的研究聚焦点。通过分析,从文物材料及制作工艺、文物劣化机理及保护方法、文物保存环境、文物保护材料研究、考古科技研究、互联网技术应用等方面,简要进行了研究聚焦点的归纳和提炼。

简介：利用《中国学术期刊网络出版总库》和《中国引文数据库》对2011版《中文核心期刊要目总览》收录的10种出版事业类核心期刊2003~2013年的高被引论文进行统计分析。结果表明10种出版事业类中文核心期刊的影响因子除《编辑学报》和《中国科技期刊研究》大于1外，其余8种均不高，各刊及内部之间的总被引率及被引频次差距悬殊。高被引论文集中出现在0~5年；被引频次第4年开始逐渐增加，第5~9年达峰值；高被引论文≥3篇的作者集中在北京地区的科研研究所和高校所办杂志编辑部；高被引论文排两位的栏目分析结果显示：期刊研究、学术理论、数字出版、编辑工作、改革探索是编辑出版学领域10年来的研究热点。

简介：无

简介：

简介：摘要被量化的视觉图像作为把握世界的方式——图像与哲学、自然科学具有同等的意义，区别仅仅是方式的不同而已。数学家用数学的眼光看世界，把世界的一切事物看成是数字的关系，或反过来说数学家把世界的本质看成是数字。而艺术家则用艺术的眼光看世界，把世界看成是具体的甚至是可以触摸的形象。我们很难说到底哪一种方式才是最全面和最科学的。

简介：

简介：本文通过政治系一组论文的引文统计分析,总结出作者群使用文献的习惯、特点和某些规律,并由此讨论了有关资料室的建设问题。