简介：目的观察支气管肺炎血渗透压改变,确定有无并发抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH),并根据其变化进行合理的液体疗法.方法采静脉血作电解质、血糖、尿素氮等测定,以公式计算出血渗透压.根据血渗透压的高低确定输液量和张力.结果200例患儿中重症肺炎32例,病程极期有14例发生抗利尿激素异常分泌综合征(43.8%),普通肺炎中8例血渗透压降低(4.8%).均采用适当限制入量、提高液体张力而获治愈.结论支气管肺炎极期常并发SIADH,应合理调整输液成分和液量.

简介：目的分析微创颅骨钻孔引流治疗小儿急性硬膜外血肿的临床效果。方法选取本院25例急性硬膜外血肿儿童患者,颅骨钻孔置管后,应用尿激酶冲洗并引流硬膜外血凝块,总结临床效果。结果25例经颅骨钻孔外引流加尿激酶溶解术治疗,住院6~12d,平均(89±16)d;引流管留置3~7d,平均(44±11)d;血肿完全清除17例,绝大部分清除8例,其中2例术后1d复查头部CT硬膜外血肿完全消失;出院时根据格拉斯哥预后评分标准(GOS),均达到恢复良好标准;术后随访1~3个月,脑组织均膨胀良好,无血肿复发病例。结论颅骨钻孔外引流加尿激酶溶解术治疗小儿急性硬膜外血肿创伤小,操作简单,经济有效,可避免开颅手术及输血,手术方法安全,但需掌握手术适应证。

简介：目的分析小儿卵黄囊瘤的临床特点，探讨脂肪酸合酶（Fattyacidsynthase，FASN）在小儿卵黄囊瘤中的表达及意义。方法回顾性分析26例卵黄囊瘤患儿临床资料，运用免疫组化检测26例卵黄囊瘤、17例未成熟畸胎瘤、1例胚胎性癌及12例相关部位正常组织标本中FASN的表达情况。结果26例小儿卵黄囊瘤发病平均年龄2岁5个月，16例单纯以肿块就诊，5例单纯以局部继发症状就诊，5例同时具有肿块及局部症状。FASN在卵黄囊瘤的表达程度（73％）显著高于未成熟畸胎瘤（28％）、胚胎性癌（0％）、正常组织（16％）。FASN在性腺内和性腺外小儿卵黄囊瘤的阳性表达率分别为56％和100％。伴淋巴结或远处转移组和无转移组阳性表达率分别为100％和61％。FASN的阳性表达率与临床分期呈正相关。以上差别均有统计学意义。化疗前后FASN表达率分别为72％和75％，差别无统计学意义。结论小儿卵黄囊瘤起病隐匿，进展迅速，手术治疗联合化疗有效，FASN的表达可为诊治提供参考。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的研究儿童烟雾病（MMD）的临床及影像学特征。方法回顾性分析l7例儿童MMD的临床资料,对其临床表现及神经影像学特征、治疗进行分析。结果发病年龄在3～14岁,临床表现为反复发作一侧肢体无力、偏瘫、感觉障碍、头痛等。头颅CT和磁共振（MRI）主要表现为脑梗死,磁共振血管成像（MRA）及数字减影血管造影（DSA）检查显示颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞,脑基底部异常血管网形成。结论儿童MMD发病类型以脑缺血常见,表现为肢体无力或偏瘫、感觉障碍和头痛。DSA检查是确诊烟雾病的主要方法,如具备手术条件的,可及早行血管重建术。

简介：目的总结皮肤黏膜淋巴结综合征患儿的临床特点,以便早期诊断并规范治疗而降低心血管损害。方法分析42例住院皮肤黏膜淋巴结综合征患儿病例资料,分析该组患儿临床表现的发生率及冠状动脉的损伤情况。结果42例皮肤黏膜淋巴结综合征患儿中,发热42例（100%）,伴随皮疹38例（90.5%）,结膜充血30例（71.4%）,出现口唇皲裂42例（100%）,颈部淋巴结肿大28例（66.7%）,有指趾端脱皮34例（80.9%）。实验室检查：白细胞增高40例（95.2%）,血沉增快38例（90.5%）,C反应蛋白增高38例（90.5%）,血小板增多31例（73.8%）,冠状动脉扩张10例（23.8%）。所有确诊病例均静脉注射人血丙种球蛋白及阿司匹林片口服治疗。随访未发现冠状动脉瘤发生。结论早期诊断并足量应用静脉注射人血丙种球蛋白可降低心脏等血管损害发生率。

简介：目的总结先天性十二指肠梗阻的临床表现、手术方法和围手术期处理。方法回顾性分析91例年龄1h至4个月的十二指肠梗阻病例，其中先天性肠旋转不良57例，环状胰腺22例，十二指肠膜式闭锁9例，其他型十二指肠闭锁2例，异常索带1例。8例（8．8％）存在2种原因的梗阻。本组行Ladd＇s术57例，十二指肠前壁菱形吻合术27例，隔膜切除、十二指肠纵切横缝5例，十二指肠端端吻合术1例，索带松解术1例。结果88例治愈，1例合并肠坏死自动出院，1例术后并发坏死性小肠结肠炎、肠穿孔放弃治疗，1例术后发现合并食道闭锁，放弃治疗。结论先天性十二指肠梗阻的主要病因是肠旋转不良、环状胰腺、十二指肠膜式闭锁，早期诊断、合理选择手术方法、避免漏诊、加强围手术期处理是提高治愈率的关键。

简介：目的探讨抬举术中应用"弓形克氏针"治疗扁平胸型漏斗胸临床疗效.方法应用自制的弓形克氏针架对107例小儿扁平胸型漏斗胸实施矫形术.结果全部病例矫形满意.结论此手术方法简单,对扁平胸型漏斗胸矫形满意.

简介：目的探讨儿童播散性隐球菌病的临床特征和预后。方法回顾性分析2009年5月至2013年11月复旦大学附属儿科医院感染科收治的播散性隐球菌病患儿的临床资料,总结临床特征和预后。结果8例播散性隐球菌病连续病例进入分析,男5例,女3例,平均年龄6.1岁。血清HIV抗体均阴性,流式细胞仪检测CD4细胞计数正常。2例起病前曾口服糖皮质激素,余6例否认免疫抑制剂服用史及基础疾病史。8例患儿家长均否认鸽子或其他禽类接触史。8例患儿起病均表现为持续发热,7例有明显的肝脾肿大,4例有黄疸,2例有咳嗽等呼吸道症状,2例服用糖皮质激素患儿有皮肤损害,8例均无头痛、呕吐或意识改变等神经系统症状。8例血清隐球菌抗原滴度均〉1∶640,6例血培养结果示新型隐球菌阳性,4例CSF隐球菌抗原升高,5例外周血嗜酸性粒细胞计数升高。8例血清IgE均升高,平均3896.5KuA·L-1。3例影像学检查提示累及胆道,肝内胆管扩张,胸部CT示7例累及肺部。8例起病至确诊2~7周,均接受全身性抗真菌治疗（两性霉素B联合5-氟胞嘧啶或氟康唑）,其中1例治疗后出现隐球菌相关性免疫重建炎症综合征,8例治疗反应良好。8例诱导治疗结束后外周血嗜酸性粒细胞计数和血清IgE水平均恢复正常,停药后随访3~6个月,均无复发。结论播散性隐球菌病可发生于无HIV感染的儿童,可累及多系统脏器,以单核-巨噬细胞系统和肺部受累多见。外周血嗜酸性粒细胞计数升高和血清IgE水平升高是本病实验室检查的显著特点。

简介：目的探讨腹骶会阴肛门成型术治疗新生儿高位肛门闭锁的疗效及影响因素.方法回顾性分析本院自1997年10月至2009年12月收治的17例高位肛门闭锁患儿临床资料,均一期行腹骶会阴肛门成型术.结果随访6个月至3年,16例患儿肛门功能正常.1例腹部切口感染、切口裂开,经伤口缝合后痊愈.16例患儿扩肛数月,排便正常,1例失访.结论选择性进行I期腹骶会阴肛门成型术治疗高位肛门闭锁,手术安全,疗效满意.

简介：复旦大学附属儿科医院主办的2015年国家级医学继续教育项目“小儿泌尿外科腹腔镜临床应用学习班”[项目编号：2015—06—02—006（国）]今秋将举办第3期，届时同时举办“首届国际小儿泌尿重建及腔镜手术大师班”。学习班时间：2015年11月14日至16日，地点：上海复旦大学附属儿科医院。学员可获得国家级继续教育I类学分10分，还可获得结业证书。

简介：目的调查中文儿科RCT疼痛评价量表的使用情况。方法检索中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、中国知网和万方数据库，并手工检索9本与儿科或麻醉疼痛相关的中文杂志，检索时间均从建库或创刊至2012年7月。2名评价员独立对检索文献进行筛选，提取纳入RCT使用的疼痛量表及所评价儿童的年龄、疼痛类型等信息。采用频数和百分比进行统计描述。结果共纳入612篇RCT，其中116篇（19．0％）未采用明确的疼痛评价量表。余496篇采用的疼痛评价量表有31个（21个观察性量表和10个自我报告性量表），其中使用最多的3个量表为视觉模拟评分（VAS，26．6％）、FLACC疼痛评价量表（FLACC，9．3％）和新生儿疼痛评价量表（NIPS，6．9％）。19个观察性疼痛评价量表引自国外，仅FLACC被规范化翻译为中文，并对其在儿科人群中的效度和信度进行评价。39篇RCT（6．6％）仅采用自我报告性量表对〈3岁儿童的疼痛程度进行评价。结论约1／4中文RCT未规范使用疼痛评价量表，可能误导儿童疼痛的治疗。鉴于中国使用的疼痛评价量表多来自国外，建议今后应对国外疼痛评价量表按照相关指南进行改编，并行效度和信度评价，对量表适用年龄及疼痛类型做出推荐。

简介：目的探讨小儿肾盂输尿管交界部迷走血管压迫致梗阻性肾积水的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析1997年1月至2008年6月本院收治的34例迷走血管压迫性肾积水患儿的临床资料。结果34例中，男30例，女4例，左侧28例，右侧6例。平均发病年龄9．5岁。手术方法为离断性肾盂成型术（Anderson—Hynes术式），术中同时将迷走血管移向肾盂后方。病理检查证实12例合并肾盂输尿管交界部狭窄，术后半年行IVP复查，积水缓解，症状消失。结论小儿肾盂输尿管交界部迷走血管压迫致梗阻性肾积水发病年龄较大，腹痛明显，积水较轻。治疗上在采取离断性肾盂成刮术的同时，应将迷走血管转移到肾盂输尿管交接部的后方。马蹄肾合并肾积水时迷走血管压迫是主要的发病原因。

简介：为展示我国小儿外科学界的发展,促进同业之间的学术交流,本刊拟于11月在长沙举办'2008全国小儿外科临床论坛'。论坛将邀请国内知名中青年小儿外科专家学者进行主题演讲,内容包括临床新知识、新理

简介：目的探讨新生儿肾上腺皮质囊性变的临床意义。方法回顾分析本院１９９０￣１９９６年资料完整的７０例尸检新生儿肾上腺组织形态学变化及临床资料。结果新生儿肾上腺组织结构仍具有胎儿期特征，在２９例中能上腺皮质囊性变。胎龄≤３６ｗ者，肾上腺皮质囊性变发生率高于胎龄〉３６ｗ者（６０％ｖｓ２４．５７％，Ｘ２＝９．９５，Ｐ〈０．００５）；围产期窒息者肾上腺皮质囊性变发生率高于非窒息者。组织化学染色显示肾上腺皮

简介：目的分析小儿肺炎支原体（MP）感染常出现的肺外临床表现.方法对确诊为MP感染的220例患儿的临床资料进行分析.结果220例中90例（40.9％）出现肺外不同脏器、系统的损害,其中以消化、血液及泌尿系统多见,分别为41.1％、23.3％及20％,全部病例经大环内酯类抗生素治疗3～4周后痊愈出院.结论MP感染常引起肺外并发症,尤以肺外表现为首发症状时,易引起误诊误治,故临床上遇到此类病例时,需注意MP感染的可能性,及时进行相关检测,及早确诊、治疗.

简介：目的肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题.该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果.方法观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次0.5～1mg,每2日1次,疗程12周.同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照.另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察.结果观察组息儿首次尿蛋白转阴需14.29±3.45d,明显少于对照组22.10±8.85d;年均复发次数1.34±1.25次,也少于对照组4.13±2.54次,差异有显著性(P＜0.01);非频繁复发率低于对照组(24.1%vs53.9%),无复发率高于对照组(65.5%vs23.1%);年均呼吸道感染人次2.60±1.72次也低于对照组4.12±5.31次,差异有显著性(P＜0.01).其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效.结论BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率.

简介：目的研究窒息新生儿血浆神经肽Y(NPY)及β-内啡肽(β-EP)的含量,探讨它们与新生儿窒息及窒息后脑损伤的关系.方法采用放射免疫分析法测定37例窒息新生儿及12例健康新生儿(对照组)血浆NPY及β-EP的含量,同时行头颅CT检查,并测定脑实质CT值.结果重度窒息组血浆NPY及β-EP明显高于对照组[(1.85±1.10)μg/Lvs(0.04±0.03)μg/L,(2.03±1.45)μg/Lvs(0.06±0.04)μg/L],差异有显著性(P<0.01);轻度窒息组NPY及β-EP[(0.47±0.38)μg/L,(0.34±0.33)μg/L]低于重度窒息组(P<0.01),但高于对照组(P<0.01).轻、重度窒息组脑CT值水平分别为(15.60±2.20)Hu和(13.08±2.18)Hu,均低于正常对照组[(20.16±2.66)Hu](P<0.01);其中重度窒息组脑CT值低于轻度窒息组(P<0.01).重度窒息组NPY和β-EP呈正相关(r=0.4220,P<0.05).结论血浆NPY,β-EP含量及脑CT值与窒息程度密切相关.窒息越重,血浆NPY和β-EP含量越高,CT值越低.NPY,β-EP可作为观察新生儿窒息程度和窒息后脑损伤的指标.

简介：目的分析不同胎龄新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）临床特征,为临床早期诊治提供线索。方法将133例RDS患儿依据胎龄分为〈34周组（n=66）、34周~组（晚期早产儿组,n=31）和37周~组（足月儿组,n=36）。回顾性分析母孕期病史、新生儿出生时情况,对不同组别患儿临床资料进行对比分析。结果胎龄〈34周组产前皮质激素使用率明显高于晚期早产儿组（P〈0.05）。胎龄〈34周组比足月儿组和晚期早产儿组的原发病率更低（P〈0.05）,发生呼吸困难的时间更晚（P〈0.05）,脑室内出血发生率更高（P〈0.05）。胎龄〈34周组血清白蛋白水平比足月儿组更低（P〈0.05）。足月儿组和晚期早产儿组的肺表面活性物质重复使用率高于胎龄〈34周组（P〈0.05）。足月儿组高频振荡通气使用率高于胎龄〈34周组（P〈0.05）。结论不同胎龄RDS的临床特征不同,其RDS发生机制可能也不同,管理策略也应有所不同。

简介：目的总结儿童传染性单核细胞增多症（IM）的临床特点，减少临床漏诊误诊。方法分析56例IM患儿临床特点、实验室检查及并发症的发生情况。结果发病年龄小于7岁者44例（78．6％）；夏秋季为发病高峰，共50例（89．3％）；具有典型临床表现36例（64．3％）；其中发热占92．9％，咽峡炎占96．4％。淋巴结肿大占100％，肝脏肿大占42．9％。脾脏肿大占50％；并发症46例（82．1％）；以肝脏损害最常见．其次是呼吸系统的并发症；外周血变异淋巴细胞（AL）≥10％52例（92．9％）；玻片凝集法测定嗜异性抗体阳性45例（80．4％）；48例做了EB-VCA-IgM检测，阳性37例（77．1％）。结论临床上疑似IM诊断时，应尽量多次检查外周血常规AL，做好嗜异凝集试验和EB-VCA-IgM检测。提高对本病的认识，以减少临床误诊与漏诊。