简介:摘要目的探讨儿童淋巴瘤合并耶氏肺孢子菌肺炎(PJP)的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2022年4月北京儿童医院收治的5例淋巴瘤合并PJP患儿的临床资料及诊断治疗经过。结果5例患儿中,男性3例,女性2例;中位发病年龄7岁;非霍奇金淋巴瘤4例,霍奇金淋巴瘤1例;于化疗后5~18个月出现发热,咳嗽;2例可见典型的"马赛克"征,未合并气胸及胸腔积液,未合并其他病原学感染;5例均有低氧血症;以二代测序(NGS)确诊4例。全部患者均CD4/CD8减低,中位CD4+ T细胞200个/μl。未规律预防应用甲氧苄啶-磺胺甲基恶唑(TMP-SMZ)3例,治疗过程中全部机械辅助通气,均予TMP-SMZ静脉滴注,联合应用卡泊芬净、糖皮质激素、丙种球蛋白。5例PJP均治愈,无感染反复。结论淋巴瘤患儿因化疗可导致免疫功能低下,为PJP的易感人群,且病情进展迅速。当遇到发热、气促、肺部症状重而体征轻的患儿时,需警惕PJP;NGS可协助诊断,应积极予以TMP-SMZ治疗及预防,早期诊断及积极治疗可取得良好的预后。
简介:摘要目的分析儿童肾间变性肉瘤的临床病理及分子遗传学特点。方法收集上海市儿童医院及复旦大学附属儿科医院2008至2022年肾间变性肉瘤5例,根据临床表现、病理形态、免疫组织化学及基因检测结果对其进行分析并行文献复习。结果5例患儿年龄3~15岁,平均年龄7.2岁,中位年龄5岁。2例为女性,3例为男性。4例表现为腹部膨隆,其中2例伴腹痛;1例表现为肉眼血尿伴腹痛。影像学检查:右侧肾脏囊实性占位4例,左侧肾脏囊实性占位1例。镜下观察,5例均可见成片状、束状或弥漫分布的肿瘤细胞,呈梭形或椭圆形,细胞核大、深染,异型性明显,可见间变性及奇异多形性肿瘤细胞,非典型核分裂象易见,伴部分区坏死。其中2例可见多灶软骨岛,1例可见软骨黏液样基质。免疫组织化学染色结果显示5例表达波形蛋白,3例表达结蛋白,2例表达p53。1例行高通量测序示DICER1、TP53基因发生体细胞变异。5例患儿均行病变侧肾脏及肿瘤手术切除,术后行辅助化疗,随访5~57个月。结论肾间变性肉瘤是罕见的肾脏恶性肿瘤,明确肾间变性肉瘤的病理诊断对患儿治疗及预后风险评估至关重要。建议行DICER1基因检测,并对诊断肾间变性肉瘤以及DICER1基因突变者密切随访。
简介:【摘要】目的:探讨在处理慢性肾脏病5期患者血液透析并发感染时,采用临床护理路径的应用。方法:选择了90名患有慢性肾脏病5期并发感染的患者,时间跨度为2022年3月至2023年3月,采用随机数字表法将他们分成两组,每组45例。其中,对照组接受常规护理,观察组接受临床护理路径。观察了两组护理效果。结果:经过护理,观察组的尿素氮(BUN)和血肌酐(SCr)水平明显低于对照组(P<0.05);观察组的住院时间显著缩短,住院费用也明显减少,与对照组相比(P<0.05)。结论:在治疗慢性肾脏病5期患者进行血液透析并发感染时,采用临床护理路径可以显著提高护理效果,相对于常规护理具有明显优势。
简介:摘要 目的:探讨miR-34a-5p靶向调控巨噬细胞功能,影响其表型M1的极化并参与急性肺损伤的发生机制。方法:实验选择6~8周龄健康C57BL/6雄性小鼠共18只,体重15~18g,随机分为三组:巨噬细胞(RAW264.7细胞)组即对照组、脂多糖诱导巨噬细胞组即急性肺损伤模型组、脂多糖诱导巨噬细胞miR-34a-5p基因敲除组即干预组,每组6只小鼠,各组体外培养巨噬细胞48h后经尾静脉注射等量巨噬细胞悬液,继续喂养12h后处死小鼠,取肺组织行HE染色,根据Murata法计算肺损伤评分(IQA),采用实时荧光定量PCR(qRT-PCR)和Western blot法检测肺组织炎症介质肿瘤坏死因子(TNF)-α、白介素(IL)-6、IL-10和转化生长因子(TGF)-β表达,免疫组化染色法检测巨噬细胞标志性分子集落刺激因子1(CSF-1R)的表达。结果:模型组IQA评分明显大于对照组,而干预组则明显小于模型组,差异有统计学意义(P<0.05)。进一步发现,模型组肺组织TNF-α、IL-6、IL-10和TGF-β表达水平均明显高于对照组,而干预组TNF-α和IL-6表达水平低于模型组,IL-10和TGF-β表达水平高于模型组(P<0.05)。最后,模型组肺组织CSF-1R阳性表达百分比显著高于对照组,而干预组则低于模型组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:巨噬细胞M1表型可能参与急性肺损伤的发生,miR-34a-5p可靶向调控巨噬细胞活化功能,特异性敲除miR-34a-5p可诱导巨噬细胞M2表型促进急性肺损伤的修复。
简介:【摘 要】目的 探讨再生美Wnt-5ARor2信号通路的软骨细胞增殖方法。方法 配置软骨细胞的培养基, 制备与培养软骨细胞,分析不同浓度细胞增殖制剂对软骨细胞生长的影响,同时添加两种增殖制剂对软骨细胞生长的影响,采用WESTERN检测芦荟大黄素和咖啡酸对于细胞增殖的信号途径。结果 将相应浓度的芦荟大黄素及咖啡酸添加培养基中能够促进软骨细胞的培养,其增殖效果优于其他培养基。结论 再生美能够通过对Wnt-5ARor2信号通路进行抑制的途径调控IL-1β诱导软骨细胞增殖及再生。