简介：无

简介：摘要目的提高对伯基特淋巴瘤的认识。方法回顾性分析河北省邯郸市中心医院2020年1月收治的1例哺乳期伯基特淋巴瘤患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者双乳肿大明显，肝功能及肾功能实验室检测均正常。PET-CT结果示：双侧乳房巨大，放射性弥漫增高，最大标准摄取值（SUVmax）10.8，考虑淋巴瘤可能性大，不除外伯基特淋巴瘤。病理结果示：胶原纤维组织中见多量肿瘤细胞弥漫增生浸润，可见明显"星天"现象，骨髓细胞学、免疫学、形态学及蛋白水平标志均符合伯基特淋巴瘤改变，荧光原位杂交检测c-myc基因位点易发生断裂，支持伯基特淋巴瘤。经CHOP方案化疗后患者病变明显改善，行异基因造血干细胞移植治疗，预后良好。结论伯基特淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，发生率低，发展速度快，应提高认识并及时临床处理，改善患者生命质量。

简介：摘要报道1例小肠穿孔所致明串珠菌血症患者的诊治过程，以“明串珠菌”“感染”“leuconostoc lactis”和“bacteraemia”为关键词检索万方数据库、中国知网、PubMed、Embase数据库等检索截至2020年9月所有相关文献并复习。本例患者入院第4天血培养结果为明串珠菌，痰培养结果为鲍曼不动杆菌，经哌拉西林钠他唑巴坦联合替加环素治疗感染控制。文献共纳入32例患者，其中婴幼儿13例（39.4%）为主要易感人群，导管相关血流感染17例（51.5%）为主要感染途径，有1例健康成年男性通过消化道穿孔入血。以青霉素类抗菌药物为基础治疗的20例（60.6%）患者治疗成功18例，有效率90.0%。提示明串珠菌感染容易发生在婴幼儿群体，但是健康的成年人仍可在社区获得性感染明串珠菌。大多数β-内酰类抗菌药物对明串珠菌敏感，但是一部分会表现出耐药，因此建议依据药敏选择抗菌药物。

简介：无

简介：摘要孤立性脾转移癌系指恶性肿瘤单纯性转移至脾脏而不伴随其他器官受累的特殊类型脾转移癌，临床上以乳腺恶性肿瘤来源的孤立性脾转移癌甚为罕见，诊疗经验亦鲜有报道。笔者回顾一例大连医科大学附属第一医院肝胆外科收治的乳腺癌术后孤立性脾转移癌患者的临床资料，并结合既往文献，探讨其潜在的转移机制及诊疗策略。

简介：摘要先天性支气管胆管瘘是一种极为罕见的结构畸形，为气管和胆道之间存在异常开放的交通。在儿童期通常表现为反复咳嗽、持续性肺炎和咳胆汁染色样痰，因此多在行支气管镜检查时被发现。本文报道了一例先天性支气管胆管瘘患儿的临床资料，并结合文献复习总结了该病例特点。

简介：摘要目的通过脑出血后并发急性肺栓塞的病例报道及相关文献复习探讨该病的危险因素、诊治过程和预防策略，提高临床医师对该病的重视及诊疗水平。方法回顾性分析连云港市第一人民医院收治的1例脑出血并发急性肺栓塞患者的资料，复习相关文献。结果患者脑出血后1周确诊急性肺栓塞，给予低分子肝素抗凝治疗，病情缓解，未加重脑出血。脑出血后卧床、肢体制动、使用脱水、利尿、止血等药物是并发肺栓塞的高危因素，临床可通过物理方式及药物来预防静脉血栓栓塞症。结论脑出血后容易并发静脉血栓栓塞症，临床上可通过气压治疗或抗凝药物来减少发生率，治疗上需权衡肺栓塞致死与脑再次出血风险，综合评估后制定个体化治疗方案，在脑出血血肿稳定后使用低分子肝素治疗肺栓塞或许是安全有效的。

简介：摘要目的通过脑出血后并发急性肺栓塞的病例报道及相关文献复习探讨该病的危险因素、诊治过程和预防策略，提高临床医师对该病的重视及诊疗水平。方法回顾性分析连云港市第一人民医院收治的1例脑出血并发急性肺栓塞患者的资料，复习相关文献。结果患者脑出血后1周确诊急性肺栓塞，给予低分子肝素抗凝治疗，病情缓解，未加重脑出血。脑出血后卧床、肢体制动、使用脱水、利尿、止血等药物是并发肺栓塞的高危因素，临床可通过物理方式及药物来预防静脉血栓栓塞症。结论脑出血后容易并发静脉血栓栓塞症，临床上可通过气压治疗或抗凝药物来减少发生率，治疗上需权衡肺栓塞致死与脑再次出血风险，综合评估后制定个体化治疗方案，在脑出血血肿稳定后使用低分子肝素治疗肺栓塞或许是安全有效的。

简介：摘要目的探讨儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy，ANE)的临床特点，为临床医生早期诊断ANE提供临床证据。方法选取2017年3月至2019年2月我院急诊科诊断ANE的患儿，回顾性分析其临床表现、实验室检查及影像学资料。结果共纳入15例患儿(幼儿期8例，学龄前期6例)，均以发热、抽搐伴意识障碍为主要表现，其中14例冬季发病。所有患儿均有高热，3例为超高热。所有患儿均有抽搐，起病至抽搐发生的中位时间32 h(17 h，62 h)；11例(73.3%)抽搐发作≥2次，其中5例抽搐>5次；10例(67.7%)发生惊厥持续状态。意识障碍程度重，入急诊时的Glasgow评分中位数为6分(14例≤8分)，8例患儿首次抽搐后即出现意识障碍。6例就诊时存在休克，1例合并弥散性血管内凝血，1例于院外发生心跳呼吸骤停予心肺复苏。颅内影像改变进展迅速，所有患儿均有双侧丘脑受累，12例急诊就诊时(发病20～56 h)头颅CT已有典型ANE改变。所有患儿均有转氨酶升高。脑脊液蛋白中位数728 mg/L，但细胞数基本正常。1例不除外家族性ANE。15例中7例于住院期间死亡，2例回当地继续治疗(后期失访)，6例稳定后康复治疗并遗留不同程度的神经系统后遗症。结论在冬季(尤其是流感流行季节)，对于存在高热尤其是超高热、存在2次或2次以上的惊厥发作、惊厥发作后迅速出现意识障碍并伴转氨酶升高的幼儿和学龄前期患儿，应高度警惕发生ANE的可能，可尽早完善头颅影像学检查以期早期识别。

简介：摘要目的探讨纵隔脓肿致上气道梗阻的临床特点及诊治经验。方法分析我科收治的1例纵隔脓肿致上气道梗阻患儿的临床资料。结果9月龄患儿因肺炎住院治疗，治疗过程中突发吸气性呼吸困难，及时完善胸部CT、纤维支气管镜、CTA明确为纵隔脓肿致上气道梗阻。及时予手术治疗及合理抗生素应用后病情好转。结论及时完善胸部CT/CTA及纤维支气管镜明确诊断是治疗纵隔脓肿的关键，及时合理使用抗生素及外科引流是治疗的基础。

简介：摘要目的分析1例假性醛固酮减少症(pseudo-hypoldosteronism，PHA)Ⅰ型患儿的临床及基因突变特点。方法回顾性分析2020年10月我院诊治的1例PHAⅠ型患儿的临床资料，应用家系单基因病全外显子测序法进行基因突变检测，结合患儿临床表现及文献回顾对患儿进行诊治，并对SCCN1基因所致全身型PHAⅠ型进行文献复习。结果患儿，女，18日龄，生后因"高钾血症、低钠血症"就诊于我院，血钾最高9.07 mmol/L，血钠最高118 mmol/L，全外显子基因显示：患儿SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T纯合突变，患儿父亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变，患儿母亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变。检测结果提示受检者携带SCCN1A基因一个纯合突变，该突变为错义突变，预计会使所编码蛋白质第128位氨基酸Pro变为Leu，HGMD数据库未见文献报道该变异；ESP6500siv2_ALL、千人基因组(1000g2015aug_ALL)和dbSNP147数据库均未见收录；生物学软件预测该病致病性较大。临床给予补充高渗盐水，葡萄糖胰岛素、葡萄糖酸钙等治疗，出院后嘱口服10%氯化钠溶液及聚磺苯乙烯钠散治疗，门诊定期检测电解质情况，患儿电解质控制良好，目前随访中。共检索30篇文献，结合本例，全球共49例相关报道。其中SCCN1A基因突变37例中，纯合突变29例，复合杂合突变8例；SCCN1B基因突变7例中，纯合突变5例，复合杂合突变2例，；SCCN1G基因突变5例中，纯合突变3例，复合杂合突变2例。结论PHA是临床罕见的常染色体显性或隐性遗传病，患儿可因严重的电解质紊乱危及生命，临床上对于表现为低钠性脱水、高血钾的患儿，需注意是否存在PHA，基因检测有助于早期诊断与治疗。

简介：摘要报道1例小肠穿孔所致明串珠菌血症患者的诊治过程，以“明串珠菌”“感染”“leuconostoc lactis”和“bacteraemia”为关键词检索万方数据库、中国知网、PubMed、Embase数据库等检索截至2020年9月所有相关文献并复习。本例患者入院第4天血培养结果为明串珠菌，痰培养结果为鲍曼不动杆菌，经哌拉西林钠他唑巴坦联合替加环素治疗感染控制。文献共纳入32例患者，其中婴幼儿13例（39.4%）为主要易感人群，导管相关血流感染17例（51.5%）为主要感染途径，有1例健康成年男性通过消化道穿孔入血。以青霉素类抗菌药物为基础治疗的20例（60.6%）患者治疗成功18例，有效率90.0%。提示明串珠菌感染容易发生在婴幼儿群体，但是健康的成年人仍可在社区获得性感染明串珠菌。大多数β-内酰类抗菌药物对明串珠菌敏感，但是一部分会表现出耐药，因此建议依据药敏选择抗菌药物。

简介：摘要肿瘤和肿瘤治疗相关的呼吸道瘘比较罕见，对病情的预后产生重大的影响。本文通过分析1例弥漫大B细胞淋巴瘤患者化疗后出现多发气管/支气管-纵隔瘘的临床资料及诊治过程。检索中英文数据库，对肿瘤和肿瘤治疗相关的呼吸道瘘情况进行分析总结。本病例为76岁男性，呼吸困难20余天，CT提示：纵隔多发淋巴结肿大，气管、右侧主支气管受压狭窄，双肺多发结节，脾巨大占位性病变。右锁骨上淋巴结活检确诊弥漫大B细胞淋巴瘤，使用甲强龙及1个疗程环磷酰胺联合阿霉素化疗后，复查胸部CT及气管镜，发现多发气管/支气管-纵隔瘘。患者放弃进一步治疗，并于出院后2个月死亡。可继发呼吸道瘘的肿瘤相关治疗方式主要包括手术、化疗、靶向治疗及化疗或靶向治疗联合放疗。大部分通过消解肿瘤组织引起相邻器官之间的瘘道，而贝伐珠单抗更多的是通过引起食管炎、食管狭窄、食管糜烂等，最终导致气管食管瘘。新发的呼吸道瘘往往合并肿瘤进展，患者预后极差。在治疗前评估患者治疗相关呼吸道瘘发生的概率，对方案选择及患者的预后具有重要意义。

简介：摘要目的探讨纵隔脓肿致上气道梗阻的临床特点及诊治经验。方法分析我科收治的1例纵隔脓肿致上气道梗阻患儿的临床资料。结果9月龄患儿因肺炎住院治疗，治疗过程中突发吸气性呼吸困难，及时完善胸部CT、纤维支气管镜、CTA明确为纵隔脓肿致上气道梗阻。及时予手术治疗及合理抗生素应用后病情好转。结论及时完善胸部CT/CTA及纤维支气管镜明确诊断是治疗纵隔脓肿的关键，及时合理使用抗生素及外科引流是治疗的基础。

简介：摘要骨缺血性坏死最多见于股骨头和手舟骨，发生在掌骨头的缺血性坏死较为罕见。本文报告1例14岁男性患者，右手疼痛伴活动受限1个月，右手第3、4掌指关节屈伸活动度为70°-30°，右手抓握力约为健侧的60%；X线片示右手第3、4掌骨头关节面变平，局部骨质硬化改变；CT示关节面塌陷、囊性低密度影。经石膏制动、口服非甾体抗炎药、理疗等保守治疗4个月，右手掌指关节疼痛症状逐渐消失。治疗后2年，掌指关节活动度恢复正常，右手抓握力为健侧的105%，MRI示掌骨头局部重塑改变。通过文献回顾分析掌骨头缺血性坏死的临床特点、诊断及治疗方法。掌骨头缺血性坏死的临床表现主要为掌指关节疼痛及活动受限；X线是最常用的检查方法，MRI可以评估早期掌骨头缺血性坏死病变；掌骨头缺血性坏死多见于有创伤病史的青少年患者；由于骨骼有重塑的潜力，青少年掌骨头缺血性坏死可通过保守治疗愈合。

简介：摘要目的探讨儿童急性坏死性脑病(acute necrotizing encephalopathy，ANE)的临床特点，为临床医生早期诊断ANE提供临床证据。方法选取2017年3月至2019年2月我院急诊科诊断ANE的患儿，回顾性分析其临床表现、实验室检查及影像学资料。结果共纳入15例患儿(幼儿期8例，学龄前期6例)，均以发热、抽搐伴意识障碍为主要表现，其中14例冬季发病。所有患儿均有高热，3例为超高热。所有患儿均有抽搐，起病至抽搐发生的中位时间32 h(17 h，62 h)；11例(73.3%)抽搐发作≥2次，其中5例抽搐>5次；10例(67.7%)发生惊厥持续状态。意识障碍程度重，入急诊时的Glasgow评分中位数为6分(14例≤8分)，8例患儿首次抽搐后即出现意识障碍。6例就诊时存在休克，1例合并弥散性血管内凝血，1例于院外发生心跳呼吸骤停予心肺复苏。颅内影像改变进展迅速，所有患儿均有双侧丘脑受累，12例急诊就诊时(发病20～56 h)头颅CT已有典型ANE改变。所有患儿均有转氨酶升高。脑脊液蛋白中位数728 mg/L，但细胞数基本正常。1例不除外家族性ANE。15例中7例于住院期间死亡，2例回当地继续治疗(后期失访)，6例稳定后康复治疗并遗留不同程度的神经系统后遗症。结论在冬季(尤其是流感流行季节)，对于存在高热尤其是超高热、存在2次或2次以上的惊厥发作、惊厥发作后迅速出现意识障碍并伴转氨酶升高的幼儿和学龄前期患儿，应高度警惕发生ANE的可能，可尽早完善头颅影像学检查以期早期识别。

简介：摘要目的了解达托霉素相关嗜酸粒细胞性肺炎（EP）的临床特点。方法检索PubMed、Web of Science、Embase、SpringerLink、Wiley Online Library、ScienceDirect数据库（截至2020年5月31日），收集报道达托霉素相关EP的病例报告类文献，应用自行设计的Excel数据提取表记录患者基本情况、达托霉素日剂量、EP发生时间、临床表现、辅助检查结果以及治疗和转归情况，就达托霉素相关EP的临床特点进行描述性统计分析。结果共收集到相关病例报告类文献31篇，报道达托霉素相关EP患者43例。43例患者中男性36例（83.7%），女性7例（16.3%）；年龄28~89岁，≥60岁者34例（79.1%）；患有急慢性肾病、心血管疾病、糖尿病等基础疾病者37例（86.0%）；6例患者达托霉素日剂量超过药品说明书推荐剂量；应用达托霉素至发生EP的时间为4 h~8周，≤4周者37例（86.0%）。达托霉素相关EP的主要临床表现为发热（97.7%，42/43）、呼吸困难伴低氧血症（81.4%，35/43）和咳嗽（51.2%，22/43），因呼吸衰竭使用人工辅助通气者占30.2%（13/43）。43例患者的胸部影像学检查肺部均出现新的浸润性病灶。40例有外周血嗜酸粒细胞检查结果描述，39例（97.5%）存在外周血嗜酸粒细胞比例和/或计数升高；27例患者行支气管肺泡灌洗液检查，17例（63.0%）嗜酸粒细胞>25%。诊断EP后，43例患者均停用达托霉素并接受氧气吸入、机械通气辅助呼吸、退热、止咳等对症治疗，其中29例接受了糖皮质激素治疗。所有患者均在停用达托霉素后1~2周症状明显改善，1周~3个月胸部影像学检查恢复正常。结论达托霉素相关EP多发生在用药4周内，老年及男性患者居多。尽管症状严重，但及时停药预后良好。

简介：摘要目的探讨寄生胎（fetus-in-fetu，FIF）的临床特点、诊断及治疗，提高对FIF的认识。方法对在南京大学医学院附属鼓楼医院出生的1例新生儿FIF的临床资料进行回顾性分析，以“寄生胎”、 “胎中胎”、“双胎畸形”、“畸胎瘤”和“fetus-in-fetu”、“parasitic twin”、“teratoma”为关键词对中国知网、维普、万方数据库、生物医学文献数据库及Embase生物医学全文数据库自2009年至2019年收录的文献进行检索，总结1周岁内发现的FIF患儿临床特征和诊疗要点。结果本例患儿为足月女婴，母孕期超声检查提示胎儿骶尾部不规则混合性肿块，生后见肿块上有不完整的肢体形状，手术切除后恢复好，随访至4月龄生长发育正常。文献检索共收集53篇文献，包括本例共57例，其中男24例（42.1%），女30例（52.6%），未描述性别3例（5.3%）；产前诊断11例（19.3%）；寄生部位在腹膜后26例（45.6%）；合并其他出生缺陷7例（12.3%）；术后预后好45例（78.9%）。结论FIF系罕见疾病，多见于腹膜后，产前诊断较难，应与畸胎瘤鉴别，治疗后预后较好。

简介：摘要目的探讨乳腺癌子宫转移的诊断及治疗方法。方法回顾性分析山东大学齐鲁医院（青岛）收治的1例乳腺癌子宫内膜转移患者的临床特征及诊疗经过，并进行文献复习。结果该患者有乳腺癌家族史，首发症状为异常阴道流血，继发严重贫血，已存在淋巴结、卵巢、子宫及子宫颈转移，淋巴结穿刺活组织检查诊断为乳腺浸润性小叶癌。临床查体及影像学检查未发现乳腺癌原发灶。为止血及改善贫血行姑息性子宫+双附件切除术，术后行化疗，疗效评价为部分缓解。结论乳腺癌子宫转移罕见，目前尚无明确的诊治方案，PET-CT及免疫组织化学检测对转移癌诊断有重要意义。姑息性子宫切除可改善患者一般情况。

简介：摘要目的报道1例儿童肱动脉假性动脉瘤的诊疗，并回顾相关文献总结此类疾病的病因、诊治及预后。方法回顾性分析了2019年6月1例16天新生儿的左上肢肱动脉假性动脉瘤的临床资料。本例患儿出生后6d发现逐渐增大的左肘部包块。B型超声、左上肢MRI及CTA提示左肱动脉假性动脉瘤。经局部加压包扎治疗，包块持续增大并出现表面皮肤坏死渗液，遂在全麻下行假性动脉瘤切除＋肱动脉端端吻合术。并通过PubMed、Springer Link、Google Scholar、Embase、Ovid、中国生物医学文献数据库(CBM)、中国知网(CNKI)、万方和维普数据库检索，总结儿童肱动脉假性动脉瘤的诊疗经验。结果术后左上肢远端皮肤红润，毛细血管充盈实验1～2 s。24 h后拔除引流片，伤口愈合良好，术后14 d拆线。肘关节及左手活动自如。术后超声检查示左上肢远端桡尺动脉血流灌注良好。随访3个月，左上肢循环良好，活动自如。检索文献发现22篇中英文文献，对其报道的24例患儿诊疗情况分析，发现肘部血管针刺采血是最常见的致伤机制，占62.5%(15/24)。其次为肱骨髁上骨折，肱动脉被骨折端或是克氏针刺伤，占20.8%(5/24)。主要治疗方法是手术切除假性动脉瘤，占75%(18/24)，并重建血管。预后良好，文献报道病例无远端肢体坏死情况。结论儿童肱动脉假性动脉瘤较为少见，在婴幼儿多因肘部血管穿刺采血所致。较小的假性动脉瘤可尝试局部加压或瘤内凝血酶注射，无效则应切除假性动脉瘤并重建肱动脉。