简介：

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简介：摘要：受控水电厂中集控中心作为异地值班的首要单位，集中了发电控制、生产调度、水库调度以及应急指挥四部分重要功能，因此，受控水电厂一直是集控中担任中控室的重要角色。

简介：摘要：在语文教学过程中，读和写是学生所要必备的关键能力，在考试当中大部分题目也体现学生的读写能力，所以想要提高学生学习成绩的主要办法就是提高学生的读写能力。如果学生的读写能力不过关，那么会严重地影响老师的教学效果，作为新时期的老师，应该想办法解决这一问题，提高学生的读写能力，可以从多个方面入手，多种教学方法共同实施从而提高学生的读写能力。

简介：摘要：随着外部局势的日趋紧张，某型飞机在作战体系中的重要性也更显突出。在执行任务时，目标信息的准确性主要取决于光电系统中的光轴平行性，由于光轴平行性存在偏差，直接会导致投弹精致存在偏差，最终使任务失败。

简介：摘要本文报道一例TALDO1基因复合杂合变异导致的转醛醇酶缺乏症患儿。孕母有不良孕产史，产前检查发现胎儿超声异常，产前全外显子组测序检出TALDO1基因存在c.462-2A>G和c.574C>T（p.R192C）可能致病性杂合变异。患儿出生胎龄38周+1，生后存在特殊体征（皮肤松弛/皱褶多、低耳位等）、脾大、贫血、肝功能和凝血功能异常，结合产前诊断结果诊断转醛醇酶缺乏症。患儿现1岁3月龄仍可见双手背及颈背部皮肤较松弛且皱褶多。本病例提示，对于出生有肝脾大、贫血、血小板减少、凝血功能异常，同时伴特殊体征如皮肤松弛/皱褶多、低耳位等，需警惕转醛醇酶缺乏症的可能。

简介：摘要目的探讨儿童培门冬酶化疗后胰腺假性囊肿的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析北京大学第三医院儿科2018年7月至2021年2月收治的6例培门冬酶化疗后胰腺假性囊肿患儿的病例资料，分析其临床特点及治疗方法。结果6例患儿中男4例、女2例，发病年龄9.5（5.8，13.0）岁，培门冬酶总使用次数为2.5（2.0，3.5）次，最后1次应用培门冬酶至出现胰腺炎时间为11.0（9.0，17.2）d，腹痛是胰腺炎最主要的表现（6例）。发生胰腺炎至发现胰腺假性囊肿的时间为42.5（35.0，129.5）d。6例患儿发现胰腺假性囊肿时均无临床症状，予保守治疗，有1例在保守治疗过程中出现间断进食后腹胀或恶心。6例患儿在保守治疗过程中均出现胰腺假性囊肿增大。有3例行超声内镜引导下经胃壁穿刺引流术，术后10 d至4个月囊肿消失；3例行经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）经十二指肠乳头引流术，其中有1例因胰管狭窄引流未成功，行外科手术治疗，另外2例分别在术后1、3个月囊肿消失。有1例ERCP经十二指肠乳头引流患儿术后出现急性胰腺炎，对症治疗后好转，余5例未见并发症。结论儿童培门冬酶化疗后胰腺假性囊肿病程初期可能没有症状，要结合培门冬酶化疗史、影像学检查进行诊断，没有症状的假性囊肿首选保守治疗，保守治疗过程中出现假性囊肿增大，要根据囊肿与主胰管是否相通选择不同方式的内镜治疗。

简介：摘要延胡索酸水合酶缺失性肾细胞癌（FH-RCC）是一种驱动基因明确的高度恶性的独立肾细胞癌病理学亚型，由FH胚系或体系突变导致。FH-RCC发病年龄早、影像学表现不典型、病理学形态多变，临床诊断困难，且传统药物治疗效果不佳，对患者健康造成极大威胁。中国抗癌协会泌尿男生殖系肿瘤专业委员会少见肾癌协作组总结现有工作基础，汇总国内外相关研究进展，基于基础研究、临床队列和循证医学证据制定本共识，包括疾病影像学表现、病理学诊断、基因检测、手术与系统治疗选择，为该疾病的诊治提出建议和参考。

简介：摘要对2020年2月4日入住河北省儿童医院的1例鞘氨醇磷酸裂解酶不全综合征(SPLIS)患儿进行回顾性研究。患儿从婴儿期开始出现水肿，伴鱼鳞病、肾上腺钙化、听力下降。实验室检查：血白蛋白降低，高胆固醇血症，大量蛋白尿，肝功能、肾功能异常，低钠血症，放弃治疗后在家中死亡。全外显子测序(WES)：SGPL1基因2个杂合突变：chr10：72604336，c.134G>A，p.W45X；chr10：72629563，c.719G>T，p.S240I。SPLIS为常染色体隐性遗传，婴儿期起病，有肾脏、皮肤、内分泌、神经、免疫等多系统受累，建议基因检查，及时诊断，适当干预。可尝试应用维生素B6治疗，部分有效。腺相关病毒介导的SGPL1基因置换疗法可作为治愈SPLIS的新研究方向。

简介：摘要目的通过对戈谢病患儿进行伊米苷酶用药监测，对伊米苷酶替代治疗戈谢病短期疗效及生活质量改善情况进行评估。方法对2019年5月至2020年5月在山西省儿童医院血液科规律行伊米苷酶替代治疗的6例戈谢病患儿进行回顾性研究，每3个月体检评估肝脾大小、记录骨痛等症状、监测血液学，治疗1年时CT评估肝脾体积、磁共振成像(MRI)评估骨骼受累情况、监测体质量及身高、SF-36健康调查表评估生活质量，并与治疗前进行比较。采用SPSS 25.0软件进行数据分析，治疗前后比较采用配对t检验。结果6例戈谢病患儿进行伊米苷酶替代治疗，无严重不良反应出现。治疗3~6个月患儿肝脾均出现回缩，血红蛋白及血小板上升。治疗1年血红蛋白较治疗前明显升高(t＝4.200，P＝0.008)，血小板较治疗前亦升高，但差异无统计学意义(t＝2.260，P＝0.073)。治疗1年行CT评估肝脾体积，肝体积缩小(22.10±15.28)%(t＝2.725，P＝0.042)，脾体积缩小(47.10±18.42)%(t＝3.162，P＝0.034)；身高增长(6.17±2.86) cm(t＝5.286，P＝0.003)，体质量增加(4.08±2.01) kg(t＝4.975，P＝0.004)分。SF-36健康调查量表评分示生活质量明显改善[(489.35±103.99)分比(632.75±73.34)，t＝5.740，P＝0.002]。治疗1年仍有1例间断诉骨痛，2例MRI进展，考虑可能与观察时间短及用量不足有关，3例MRI与治疗前无变化。结论伊米苷酶替代治疗儿童戈谢病短期可纠正血细胞减低、肝脾大，身高、体质量出现增长，生活质量改善，骨骼受累短期改善不明显。

简介：摘要：目的是利用基因工程将淀粉酶 (RSAA）转化为人类唾液，并利用它来代替唾液中的SAA来处理淀粉。通过热休克法对大肠杆菌DH5进行改造，在含有卡那霉素的LB培养皿中筛选抗逆转录病毒，培养、提取、消化和质粒测序抗逆转录病毒。重组质粒转化为大肠杆菌BL21。用含有卡那霉素的LB培养皿筛选抗体b -ps1，培养bl-ps1。细菌在pH值为6.8的磷酸酶缓冲液中被收集和重新激活。顶部的浮油通过离心和超声离心来检测其淀粉的活性。结果是，SAA cDNA的PS1原始细胞核表达载体已经建立。RSAA可以在主BL21 (DE3）中溶解，RSAA可以有效地溶解淀粉。结论用RSAA代替唾液中的SAA唾液淀粉是安全、方便和环保的。

简介：摘要:本文主要研究连栽方法对红心杉土壤酶活性及其林木生长量的影响，在本文进行研究的过程中，为了确保研究有理有据，建立了相关试验，试验中选择广西柳州市融水县贝江河林场某地块连栽种植红心杉，并且在试验研究过程中，针对红心杉不同发育阶段的林木生长特性和土壤酶活性进行了分析对比，同时确定了红心杉与土壤酶活性之间的相关关系。

简介：【摘要】：一氧化氮起着信使分子的作用。当内皮要向肌肉发出放松指令以促进血液流通时，它就会产生一些一氧化氮分子，这些分子很小，能很容易地穿过细胞膜。血管周围的平滑肌细胞接收信号后舒张，使血管扩张，从而促进血液的循环。可作用于人体的一氧化氮产生分为酶生性和非酶生性，酶生性主要通过口服通过体内酶的作用产生一氧化氮；非酶生性主要为体外产生，依托于两剂反应产生一氧化氮。本实验主要研究非酶生性一氧化氮的产生，从而应用于护肤品中。

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简介：摘要：有在卫生纸生产中成功使用酶剂的例子，可以提高不同层次纸张的强度和柔软度，合理利用纤维资源，减少能源消耗。利用木材纤维生产卫生纸越来越多地使用生物技术。一般来说，这种方法被认为特别有利于环境，因为它节省了造纸工业的能源。生物技术的定义是将生物有机体、系统和方法用于实际或商业目的。广义的生物技术包括各种技术，如发酵、细胞固定和酶固定。在此基础上，文章研究了生物酶在本色卫生纸打浆中的作用，在本色针状木浆中加入生物酶，观察本色卫生纸打浆试验中木浆纤维的变化，并将打浆工艺与纸浆的物理指标进行比较。

简介：摘要:根据试验结果，研究酶添加量、洗涤温度、浸泡时间等影响因子的变化，通过对淀粉酶的分析，充分验证该评价方法的正确性，经过反复测试与比较，确认这种方法能够对洗洁精产品中的淀粉酶的性能进行定正确评定。

简介：摘要：本课题主要采用响应面法优化鲜姜中姜辣素的酶辅助提取工艺。本实验采用超声波法对鲜姜的姜辣素进行提取，利用紫外分光光度法对鲜姜中姜辣素含量进行测定。实验中分别对酶用量、酶解时间和酶解温度进行了单因素试验，实验最佳工艺条件是：酶用量为0.30g；酶解时间为30min；酶解温度为39.37℃。该提取工艺效率高，方法可靠，稳定。

简介：【摘要】一氧化氮起着信使分子的作用。当内皮要向肌肉发出放松指令以促进血液流通时，它就会产生一些一氧化氮分子，这些分子很小，能很容易地穿过细胞膜。血管周围的平滑肌细胞接收信号后舒张，使血管扩张，从而促进血液的循环。可作用于人体的一氧化氮产生分为酶生性和非酶生性，酶生性主要通过口服通过体内酶的作用产生一氧化氮；非酶生性主要为体外产生，依托于两剂反应产生一氧化氮。本实验主要研究非酶生性一氧化氮的产生，从而应用于护肤品中。

简介：【摘要】：目的：探讨支气管肺泡灌洗液二代测序治疗血液肿瘤患者伴发难治性肺部感染的临床效果及安全性。方法：选取2021年1月-2021年11月本院收治的血液肿瘤患者伴发难治性肺部感染60例患者纳入研究，双盲法分组，对照组常规治疗（30例），观察组（30例）加用支气管肺泡灌洗液二代测序治疗，对比效果。结果：有效率（观察组），高于对照组（P

简介：[摘要]目的 分析不同温度下的清洗液清洗创口后对糖尿病足创口表面细菌清洁率和创口愈合率的影响。方法 通过选择在2020年1月至2022年1月间于本院治疗的糖尿病足创口患者120名进行研究，利用随机数字法将其分为三组，每组各40名患者，对照组采取常温0.9%氯化钠溶液清洗，实验组一组将0.9%氯化钠溶液加温至37.0℃进行清洗，实验二组将0.9%氯化钠溶液加温至40.0℃进行清洗。记录并比较治疗第1d、第4d的创口表面细菌数量，并计算细菌清洁率，测量计算治疗第4d、第7d、第14d、第21d、第28d创口面积，并计算创口愈合率。结果 三组患者在治疗第1d的细菌清洁率有差异，且实验一组和实验二组的细菌清洁率均高于对照组，(P＜0.05)。三组患者在治疗第4d、第7d、第14d、第21d、第28d创口愈合率存在显著差异，且存在交互作用，在不同时间间的愈合率也有差异，(P＜0.05)。结论 临床中对糖尿病足患者采取加温清洗液对创口进行清洗，可以有效的提高细菌的清洁率，并促进创口的愈合，将清洗液加温至37.0℃的效果最佳。