简介：

简介：背景：大疱性肥大细胞增生病是一种罕见的肥大细胞病变异，以皮肤出现广泛大疱为主要特征，是由肥大细胞蛋白酶引起真表皮分离所致。病例报道：1例3周大女婴皮肤出现罕见的播散性大疱性肥大细胞增生病伴皮肤增厚和广泛皮肤皱褶。通过Giemsa染色免疫组化法和萘酚ASD氯醋酸酯酶反应、血清纤溶酶和组胺水平增高以及24h尿中组胺和1，4-醋酸甲基米唑水平确诊。本例血细胞计数正常，但血小板增多、白细胞增多。骨髓穿刺物FACS分析显示有1％肥大细胞。

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简介：背景：老年性雀斑样痣（SL）是一种主要发生在手背、前臂和颜面的色素沉着性疾病，其发病率随年龄而增高。SL皮损的组织学特征是表皮色素沉着和表皮突延长。诸多因素如α-促黑素细胞激素、内皮素-1或干细胞因子均涉及色素沉着的发生与发展。然而，SL真皮层的改变尚无详细分析。目的：为了研究SL皮损和皮肤老化真皮黑色素的发生与分布，对12例个体的活检标本经光镜和电镜进行形态学分析，并与未受累皮肤相比较。方法：12例男性或女性、年龄52～81岁的志愿者，其SL和毗邻皮肤的钻取活检标本经光镜和电镜进行形态学、形态测定学、组织化学和免疫组织化学等方法分析。结果：SL皮损的表皮显示特征性形态学改变诸如基底层细胞色素沉着和表皮突延长。基底层S100^＋的黑素细胞未见明显增加，提示色素沉着主要是由于黑素合成、分布或更新发生了变化。SL皮损的表皮细胞表达增殖标记Ki67的定量分析未显示此参数增加，提示至少在皮损内细胞增殖未启动。作者将进一步研究集中在真皮层，并观察到SL皮损中存在大量颗粒状细胞。电镜和组织化学分析显示这些细胞的颗粒来源于黑素小体，多数存在于大的黑素小体复合体中。应用针对CD68及因子ⅩⅢa（FⅩⅢa）抗体的免疫组化技术显示这些噬黑素细胞主要是FⅩⅢa^＋的真皮树突状细胞，大约为CD68^＋巨噬细胞的六倍多。结论：与同一个体未受累皮肤相比，SL皮损中噬黑素细胞数量增多。这些噬黑素细胞经鉴定是FⅩⅢa^＋的真皮树突状细胞。由真皮树突状细胞提取的大量黑素，其可能的功能尚待讨论。

简介：目的：旨在调查一般成年人群自我评估的面部皮肤敏感发生率及其不同模式，以及与性别和日光敏感度的关系。方法：用标化11项调查表调查人们在过去一年间的过敏反应经历。这些问题探讨了皮肤敏感的不同模式：模式Ⅰ（与血管反应相关的颜面潮红），模式Ⅱ（对特定环境条件产生的皮肤反应），模式Ⅲ（接触某种物质后出现皮肤反应），针对女性的模式Ⅳ（与月经周期相关的皮肤发疹）。附加项目同时针对女性和男性，包括日光敏感度。问卷调查在与“SupplémentenVitaminesetMinérauxAntioxydants”（SU．VI．MAX）队列有关的一个大样本中年人群中进行。结果：61％女性（n=5074）和32％男性（n=3448）自我报告有敏感性面部皮肤，并随年龄增长发生率降低。在同年龄组中，女性发生模式Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ的几率（分别为78％，72％和58％）高于男性（分别为56％，48％和28％）。绝经前女性发生模式Ⅳ的几率为49％，而修须后男性为41％。日光敏感被认为是皮肤敏感度的主要因素。因素分析显示皮肤白晰的个体常发生与模式I相关的反应；皮肤发红和烧灼感与特定的环境条件相关（模式II）。结论：皮肤敏感是常见问题，随年龄增长发生率逐渐下降，与男性和女性性别相关。

简介：背景：特应性皮炎（AD）患者的皮损区表现较高的经表皮失水率（TEWL），提示皮肤屏障功能受损。是否未受累皮肤屏障功能亦受损仍存在争议。目的：与对照组皮肤相比，研究AD患者未受累皮肤十二烷基硫酸钠（SLs）的渗透性。方法：用角质层（SC）胶带粘贴法评估经皮渗透。将20例AD患者和20例健康对照者的前臂中部暴露于1％SLS4h，然后用胶带将SC剥离。测定每一个粘贴胶带中SLS的量。用Fick第二扩散定律推论出扩散系数与在水和SC间SLS的分配系数。结果：两组SC厚度相似，但AD组TEWL高于对照组[x±s分别为8．4±4．3g／（m^2·h）和6．3±2．0g／（m^2·h）]。对照组的SC厚度和TEWL有相关性，而AD组未发现二者相关。SLS通过AD患者未受累皮肤的扩散系数比对照组高[x±s分别为12．7±5．8×10^-9／（cm^2·h）和6．2±3．0×10^-9／（cm^2·h）]，而AD组水与SC间的分配系数较对照组低（x±s分别为137±64和196±107）。结论：与正常对照组相比，结果显示AD组患者的SLS透入SC的渗透模式不同。这一结果说明甚至AD患者的未受累皮肤也存在屏障功能改变，强调了保护皮肤和避免接触化学品的重要性。

简介：多发性骨髓瘤的多种皮肤表现已被描述过，包括髓外皮肤浆细胞瘤、皮肤淀粉样变、坏疽性脓皮病、白细胞碎裂性血管炎、渐进性坏死性黄色肉芽肿、苔癣性黏液水肿、Sweet综合征、角层下脓疱病、硬化病及扁平黄瘤等。一89岁韩国男性，1年前患多发性骨髓瘤，15d内同时在右前额、左胸部（第7肋处）出现2个结节，双侧股部和左胸部（第2肋处）出现多个溃疡伴丘疹脓疱。右额部皮肤结节皮损活检显示真皮分化良好的浆细胞浸润。与骨髓活检相似；右股部疼痛性溃疡皮损活检显示真皮中性粒细胞浸润。组织学结果分别与浆细胞瘤和坏疽性脓皮病一致。

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简介：背景：慢性病可产生影响社会功能的身体与心理效果。从应用健康相关生活质量（HRQL）评价表的父母与儿童的观点可更好衡量这些效果。现有众多版本的HRQL评价表，其中普通的健康评价表使用最广泛，适用于不同疾病间或正常人群间的比较。目的：在一组患慢性皮肤病的儿童中，用一种已制定的、特殊专业性的皮肤病问卷调查表“儿童皮肤病生活质量指数（CDLQI）”交叉验证一种新的、针对儿童的标准HRQL代理评价表“儿童生活质量指数（CLQI）”，并用CLQI比较该组患皮肤病的儿童和患其他常见慢性疾病的儿童HRQL下降程度。方法：379例5～16岁、病程超过6月的皮肤病患儿完成了CDLQI。其父母（n=379）与161例5～16岁、患有其他慢性病的息儿父母也按要求完成了一个代理评价表CLQI。结果：线性回归分析，CLQI和CDLQI评分显示明显的线性相关（rs=0．72，P〈0．001），并且在Bland-Ahman曲线中显示良好的一致性（表达评分超过100，95％CI-25．5／100～26．7／100）。皮肤病患儿的评分结果，银屑病和特应性皮炎（AD）影响最大（CDLQI评分分别下降30．6％和30．5％），其次是荨麻疹（20％）和痤疮（18％）。应用普通CLQI（评分0～36），皮肤病患儿父母观点的结果中最高评分是AD（33％），其次是荨麻疹（28％）、银屑病（27％）和脱发（19％）。比较上述结果，患其他慢性病的儿童评分结果，脑瘫评分最高（38％），按照降序排列依次是泛发性AD（33％）、肾病（33％）、囊性纤维病（32％）、荨麻疹（28％）、哮喘（28％）和银屑病（27％）。而癫痫（24％）和尿失禁（24％）评分均高于糖尿病（19％）、局限性湿疹（19％）、脱发（19％）和痤疮（16％）。结论：应用CLQI，作者证实儿童慢性皮肤病患者HRQL下降至少等同于患有许多其他儿童慢性疾病患者的HRQL下�

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简介：成人T细胞性白血病／淋巴瘤（ATLL）是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病，由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ（HTLV-Ⅰ）感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性，但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病，病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病（MF）和Sézary综合征（SS）。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同，故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。

简介：背景：尽管暗色真菌葡萄状维朗那霉菌感染临床罕见，但其仍有致病性。方法：一患者既往患有糖尿病、冠状动脉疾病及库欣综合征。在其右前臂、左上肢及右膝反复出现多个融合的棕红色小结节状斑块。取皮损行组织病理学检查及真菌培养。结果：组织病理学显示肉芽肿损害，其间散在褐色菌丝及浸润的酵母样细胞。玻片培养法可见连续的直线状分生孢子梗，其上有双细胞的分生孢子柱，两端钝圆，基底呈截状。真菌检测提示葡萄状维朗那霉菌。患者口服伊曲康唑6个月后（200mg／d）病情缓慢进展。改用两性霉素B后临床改善甚微。药敏试验示此菌对上述药物具有耐药性。结论：由葡萄状维朗那霉菌导致的暗色丝孢霉病极罕见。抗真菌药敏试验对于选择合适的药物及预测临床结果十分重要。

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