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简介：摘要目的探讨妊娠相关血小板减少症(PAT)和妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(PCITP)的鉴别，寻找最佳的处理方法。方法对在成都市青羊区妇幼保健院2000年1月至2010年12月收治的妊娠相关血小板减少症和妊娠合并特发性血小板减少性紫癜69例进行回顾性分析，对其发生时期、处理方法、妊娠结局进行回顾性分析。结果PAT一般发生在妊娠中晚期。血小板计数多大于50×109/l,多在产后一周恢复正常。一般不需要特殊处理。PCITP多发生在孕前和妊娠早期，血小板减小程度较重，PCITP组剖宫产率和产后出血率较PAT组均有显著差异，血小板小于50×109/l，有明显出血倾向或紧急手术前，可输血小板。分娩方式视血小板多少有无产科指征而定。结论ATP和PCITP各有其特点，不同病因可导致妊娠合并血小板减少，视血小板减少的轻重程度而采取不同处理。

简介：摘要目的探讨新生儿血小板减少症的高危因素及预后。方法回顾性分析2010年1月-2012年1月我院67例新生儿血小板减少症患者的临床资料，分析其高危因素及预后。结果在同期住院新生儿中，新生儿血小板减少症的发病率为10.9%，其发病高危因素以感染为首位，占47.8%，窒息占29.9%，溶血占17.9%。80.6%病人不用特殊治疗，随着原发病的治愈血小板回升正常，仅19.4%需应用激素及丙种球蛋白等特殊治疗，本组病例治愈率94.0%，死亡率6.0%，均死于原发病或肺出血。结论新生儿血小板减少症的发病高危因素是感染、窒息、溶血，预后良好，重点在于原发病的防治。

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简介：摘要目的探讨恒康正清肠道准备在减少痔疮患者术后并发症的效果。方法选择2013年5月～2014年5月入住我科行痔疮手术的住院患者100例。随机分为对照组和观察组各50例。分别用口服恒康正清和传统的肥皂水，进行患者术前肠道清洁准备，评价二组患者术后三天内排便例数及发生水肿、炎症、疼痛等并发症例数进行统计学分析。结果口服恒康正清的观察组在手术后三天内的排便情况和伤口炎症、水肿以及疼痛的控制情况更优于传统肥皂水灌肠的对照组。其中显著差异性系数P<0.05；P<0.01。结论口服恒康正清进行肠道清洁处理比传统肥皂水灌肠处理效果更好，对于痔疮患者术后伤口的恢复具有重要的意义。

简介：摘要目的探索降低皮下注射速碧林患者并发症的发生率的方法。方法将166例皮下注射速碧林患者按单双速数分为两组，单数83例为试验组，不排气，捏起腹壁皮肤垂直注射并保留针头和褶皱皮肤时间的方法双数83例为对照组，采用传统绷紧腹壁皮肤45度角注射后立即拔出针头按压的方法。观察两组腹壁出现的瘀斑、硬结、血肿等主要并发症。结果两组瘀斑、硬结和血肿形成比较差异均有统计学意义（p＜0.01）。结论与传统排气，绷紧腹壁皮肤45度角注射后立即拔出针头按压的方法相比，采用不排气，捏起腹壁皮肤垂直进针并保留针头和褶皱皮肤时间的方法能明显降低皮下注射速碧林并发症的发生率。

简介：摘要目的分析儿童中性粒细胞减少症的临床特点及升粒细胞药物的疗效。方法收集符合中性粒细胞减少症诊断的患儿133例，进行回顾性分析；使用升粒细胞药物为观察组，未使用升粒细胞药物为对照组，比较中性粒细胞恢复至正常的时间。结果133例中，3岁以内占74.5%；呼吸道感染占87.2%。发病季节以7、8月份和11、12、1月多见。在病程3天内出现占54.9%，7天内出现占85.7%；观察组和对照组中性粒细胞恢复至正常值天数分别为4.51±1.44天、6.18±2.61天，差异有统计学意义(P<0.05)。结论儿童中性粒细胞减少症以男性多见，多由呼吸道感染引起。及时使用升粒细胞药物可以缩短中性粒细胞恢复至正常的时间。

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简介：摘要目的分析1例假性醛固酮减少症(pseudo-hypoldosteronism，PHA)Ⅰ型患儿的临床及基因突变特点。方法回顾性分析2020年10月我院诊治的1例PHAⅠ型患儿的临床资料，应用家系单基因病全外显子测序法进行基因突变检测，结合患儿临床表现及文献回顾对患儿进行诊治，并对SCCN1基因所致全身型PHAⅠ型进行文献复习。结果患儿，女，18日龄，生后因"高钾血症、低钠血症"就诊于我院，血钾最高9.07 mmol/L，血钠最高118 mmol/L，全外显子基因显示：患儿SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T纯合突变，患儿父亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变，患儿母亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变。检测结果提示受检者携带SCCN1A基因一个纯合突变，该突变为错义突变，预计会使所编码蛋白质第128位氨基酸Pro变为Leu，HGMD数据库未见文献报道该变异；ESP6500siv2_ALL、千人基因组(1000g2015aug_ALL)和dbSNP147数据库均未见收录；生物学软件预测该病致病性较大。临床给予补充高渗盐水，葡萄糖胰岛素、葡萄糖酸钙等治疗，出院后嘱口服10%氯化钠溶液及聚磺苯乙烯钠散治疗，门诊定期检测电解质情况，患儿电解质控制良好，目前随访中。共检索30篇文献，结合本例，全球共49例相关报道。其中SCCN1A基因突变37例中，纯合突变29例，复合杂合突变8例；SCCN1B基因突变7例中，纯合突变5例，复合杂合突变2例，；SCCN1G基因突变5例中，纯合突变3例，复合杂合突变2例。结论PHA是临床罕见的常染色体显性或隐性遗传病，患儿可因严重的电解质紊乱危及生命，临床上对于表现为低钠性脱水、高血钾的患儿，需注意是否存在PHA，基因检测有助于早期诊断与治疗。

简介：目的: 探讨精神障碍患者合并白细胞减少症的可能原因。方法: 将白细胞计数正常的238例精神障碍作为对照组和伴有白细胞减少症的240例精神障碍作为研究组；收集入组者的一般资料。结果: 两组精神障碍患者白细胞计数在未服药前及服药后1周、2周、3周、4周、5周，两组患者白细胞计数有明显差异（P＜0.001）。研究组白细胞分类的各项数值，均与对照组有显著性差异。结论： 伴有白细胞减少症的精神障碍患者，合并躯体疾病较多，血液系统疾病较为常见。

简介：摘要肾型假性醛固酮减少症Ⅰ型是一种罕见病，以高钾血症、低钠血症和高醛固酮血症为主要特征。本文报道1例因NR3C2基因突变引起的肾型假性醛固酮减少症Ⅰ型新生儿的诊疗过程，以加强临床医生对本病的认识。

简介：摘要随着全球人口老龄化的加剧，骨骼肌肉减少症（osteosarcopenia，OS）已成为严重影响老年人群生活质量主要慢性疾病之一。医学营养干预目前被认为是防治OS较为可靠的手段，本文主要就钙和维生素D、蛋白质和肌酸补充对OS的临床疗效及推荐摄入量等研究进展进行综述。

简介：摘要目的分析1例假性醛固酮减少症(pseudo-hypoldosteronism，PHA)Ⅰ型患儿的临床及基因突变特点。方法回顾性分析2020年10月我院诊治的1例PHAⅠ型患儿的临床资料，应用家系单基因病全外显子测序法进行基因突变检测，结合患儿临床表现及文献回顾对患儿进行诊治，并对SCCN1基因所致全身型PHAⅠ型进行文献复习。结果患儿，女，18日龄，生后因"高钾血症、低钠血症"就诊于我院，血钾最高9.07 mmol/L，血钠最高118 mmol/L，全外显子基因显示：患儿SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T纯合突变，患儿父亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变，患儿母亲SCNN1A基因第二外显子存在c.383C>T杂合突变。检测结果提示受检者携带SCCN1A基因一个纯合突变，该突变为错义突变，预计会使所编码蛋白质第128位氨基酸Pro变为Leu，HGMD数据库未见文献报道该变异；ESP6500siv2_ALL、千人基因组(1000g2015aug_ALL)和dbSNP147数据库均未见收录；生物学软件预测该病致病性较大。临床给予补充高渗盐水，葡萄糖胰岛素、葡萄糖酸钙等治疗，出院后嘱口服10%氯化钠溶液及聚磺苯乙烯钠散治疗，门诊定期检测电解质情况，患儿电解质控制良好，目前随访中。共检索30篇文献，结合本例，全球共49例相关报道。其中SCCN1A基因突变37例中，纯合突变29例，复合杂合突变8例；SCCN1B基因突变7例中，纯合突变5例，复合杂合突变2例，；SCCN1G基因突变5例中，纯合突变3例，复合杂合突变2例。结论PHA是临床罕见的常染色体显性或隐性遗传病，患儿可因严重的电解质紊乱危及生命，临床上对于表现为低钠性脱水、高血钾的患儿，需注意是否存在PHA，基因检测有助于早期诊断与治疗。

简介：摘要免疫性血小板减少症是以孤立性血小板减少为特征的常见出血性疾病，部分患者病程持续超过12个月，发展为慢性免疫性血小板减少症( chronic immune thrombocytopenia，CITP)。CITP病因复杂。传统的一线治疗对CITP患者疗效有限，研究中的二线治疗(血小板生成素及其受体激动剂、利妥昔单抗和脾切除术)、免疫抑制剂、全反式维甲酸、阿托伐他汀和造血干细胞移植为CITP的治疗提供了新的思路。该文就近年来CITP的治疗进展进行综述，希望有助于制定CITP的个体化治疗方案。

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简介：103例甲亢患者，白细胞（2．64±0．92）×10^9／L，中性粒细胞（1．24±0．63）×10^9／L。其中73例中性粒细胞分布于（0．5～2．0）×10^9/L，13例中性粒细胞〈0．5×10^9／L（7例为0）。白细胞减少与甲亢本身、应用抗甲状腺药物及感染等有关。

简介：头颈部恶性肿瘤放射治疗后口干症的发生率很高，腮腺受到40Gy以上的照射将导致持久性口干。近10年来计算机技术使三维适形放疗和调强放射治疗新技术得到发展，新技术提高了靶区剂量，同时明显减少肿瘤周围正常组织包括腮腺的放射剂量，从而减少了口干症的发生率。新技术采用放射位置固定、CT／MRI扫描、三维放疗计划、评估、优化和验证，并通过三维剂量、DVH、肿瘤和腮腺容积剂量评价达到保护腮腺功能的目的。我们在2001年对20例头颈部癌放疗患者分成常规放疗组和3DCRT组行放射治疗，常规放疗组肿瘤剂量55．6～68．6Gy（平均58．8Gy），3DCRT组肿瘤剂量53．5～68．5Gy（平均58．3Gy），记录患者的口干症评分和全唾液量。结果证明3DCRT对口腔放疗患者健侧腮腺能达到比较好的保护，腮腺放射剂量常规组和3DCRT组分别为51．8Gy和24．7Gy，放疗后6个月，常规组Ⅰ～Ⅳ级口干症的发生率分别为25％，25％，37．5％和12．5％，3DCRT组Ⅰ、Ⅱ级口干症的发生率为8．3％和8．3％，口干症级别和发生率比常规放疗组明显降低。调强放疗对腮腺的保护比3DCRT更好，口干症的发生率达到很低水平。Lee等报告IMRT治疗67例鼻咽癌患者，肿瘤剂量65～70Gy，放射治疗后3个月，口干Ⅰ级28％，Ⅱ级64％，无口干8％；至放射治疗后24个月，口干Ⅰ级32％，Ⅱ级仅2％，而无口干达66％。可以相信，三维适形调强放射治疗新技术的日益成熟，将使头颈部恶性肿瘤放疗后的口干症发生率降到很低的水平。