简介:摘要:为了减少盘型悬式绝缘子的断裂事故,本文对瓷绝缘子的应力水平和结构优化进行了研究;建立了盘形悬式绝缘子的有限元模型,计算了绝缘子在电压和不同电压方向下的应力分布特性,采用有限元和机器学习相结合的方法对绝缘子结构进行了优化。希望通过结构优化得到的最优参数可以为结构设计提供理论指导和技术支持。
简介:摘要:随着我国科技的快速发展与进步,自动化也开始出现在各个行业的应用之中。以绝缘子的缺陷检测方式为例,红外成像是一种非常重要的方法,但是在数据的处理工作中,机载巡检对其的要求较为严格,传统人工诊断的工作效率已经不能满足日益增加的需求了,为了这一问题得到解决,现提出了机载红外影像中对绝缘子自动识别的一种自动化的方式,该方式的工作首先应对红外影像展开边缘提取,随后通过影像的直线集,在根据图像来测出影像中的具体纹理特征,在通过角度的特征聚类来进行红外影输电线路绝缘子中心线的自动化识别作业。在实验对象的选择中,应以机载红外影像数据集中种类较丰富、背景图片较多的为最佳选取目标,该方法的准确识别率较传统方式得到了明显的提高,几乎可以保持在85%。我们从实验结果中可知,该方法可以有效地进行绝缘子的自动识别与定位工作,从而为红外诊断工作实现自动化奠定了良好的基础。
简介:摘要目的对2例低磷酸酶症(hypophosphatasia,HPP)患者及其家系进行临床分析及基因变异检测,以探讨HPP的致病机制,加强我们对HPP的诊治经验。方法收集2例HPP患者及其家属外周血提取基因组DNA,采用全外显子组测序进行致病基因检测,并通过Sanger测序和家系验证确认其遗传方式。利用生物信息学软件对变异位点进行功能分析。结果先证者1临床表现为发育迟滞、漏斗胸和乳牙过早脱落等临床表现,血清碱性磷酸酶水平略低于正常值,临床高度怀疑HPP进行基因检测,结果发现先证者1的碱性磷酸酶基因ALPL上带有复合杂合变异(c.1120G>A和c.1334C>G),分别遗传自父母,符合常染色体隐性遗传;且两种错义变异经多种生物信息学预测均为有害,美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)分级为疑似致病性;综合以上结果先证者1被诊断为儿童型HPP。先证者2临床表现为恒牙缺失3颗而无骨折史以及其他骨骼异常,血清碱性磷酸酶水平明显低于正常值范围,基因检测发现该患者携带c.1190-3C>G的单杂合变异,遗传情况不明,ACMG指南初步判定为临床意义未明变异;综合以上结果先证者2被诊断为牙齿型HPP。以上三种变异均未见报道,认为是新发变异。结论本研究进一步证实HPP是一种与ALPL变异相关的疾病。其中变异c.1120G>A和c.1334C>G分别位于组织非特异性碱性磷酸酶的重要功能域:同型二聚体结合区和冠状区,影响该酶的功能;而c.1190-3C>G可能通过影响基因的剪切,影响碱性磷酸酶的活性。
简介:摘要目的对Axenfeld-Rieger综合征(ARS)一家系进行临床检查和基因检测,寻找致病突变。方法采用家系调查研究方法,纳入2018年于哈尔滨医科大学附属第二医院就诊的中国汉族ARS一家系,该家系3代共15人,其中患者3例。详细记录家族史,进行眼科及全身一般检查。采集受检者外周静脉血2~5 ml并提取淋巴细胞基因组DNA和RNA。对先证者DNA进行外显子测序,利用人群数据库及生物信息学分析筛选可疑突变,Sanger测序和实时荧光定量PCR进行验证,对可疑突变进行保守性和有害性预测,参照美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)遗传变异分类标准与指南对候选罕见变异进行致病性评估。结果3例患者均存在ARS典型的眼部、牙齿和肚脐发育异常,且均携带PITX2基因c.525delC(p.Asp175Glufs*)杂合突变,家系中其他人员无相应临床表型且未检测到该变异位点,符合家系共分离。3例患者PITX2 mRNA相对表达量为0.672±0.063,明显低于健康对照的1.015±0.179,差异有统计学意义(t=8.847,P<0.001)。dbSNP、1000G、gnomeAD、ExAC、Korea1K、EVS数据库中均未收录该变异,MutationTaster评为有害,受影响的氨基酸序列在9种动物中保守存在。ACMG遗传变异分类标准和指南评价该变异位点为致病变异。结论PITX2基因c.525delC(p.Asp175Glufs*)变异为该家系患者的致病变异,首次在中国ARS家系中报道。
简介:摘要研究发现超级增强子所驱动的癌基因异常转录对维持肿瘤细胞特性至关重要。而通过抑制超级增强子调控癌基因转录的关键调节点,可以有效抑制癌基因的表达。其中溴结构域蛋白4(bromodomain protein 4,BRD4)是识别超级增强子调控元件的关键蛋白,它能够与乙酰化的组蛋白或非组蛋白结合,进而调节基因的转录。BRD4的表达异常与多种血液肿瘤的恶性发展密切相关,靶向BRD4能有效控制血液肿瘤的恶性进展。近年来,BRD4靶向药物在血液肿瘤方面受到了广泛的关注和研究,其单药或与其他抗肿瘤药物联合使用均表现出较好的抗肿瘤作用。该文对超级增强子调控点BRD4的生物学功能及靶向BRD4分子药物的研究进展进行综述,以期为血液肿瘤的发生发展及治疗提供新的方向。
简介:摘要:淋雨被认为是影响输电线路电力设备运行安全的关键因素之一,严重威胁供电可靠性。文中针对220kV绝缘子均压环,研究了其在干燥与淋雨两种状态时工频交流电压下的电晕放电特性。对两种状态下的放电起始电压、放电重复率以及平均放电量进行了统计和对比分析。同时对两种状态下的放电紫外图像进行了拍摄,统计总结了放电光子数随外施电压的变化规律。建立有限元仿真模型,对不同状态下均压环表面电场进行了仿真计算。试验结果表明,淋雨状态下放电起始电压比干燥状态下低,放电PRPD谱图分布范围更广,放电重复率与平均放电量更大。随着外施电压升高,均压环表面放电光斑区域面积逐渐增大,淋雨条件下放电位置处的光斑区域面积大于干燥条件下放电区域面积。仿真结果表明雨水在均压环表面凝聚导致局部电场畸变,使得均压环表面起晕电压降低。研究可加深认识淋雨环境对电气设备绝缘性能的影响机制。
简介:摘要:复合绝缘子在目前的社会实践中有着比较广泛的应用,且其在电力系统的应用实践中发挥着巨大作用,所以强调复合绝缘子的质量意义显著。对现阶段的复合绝缘子生产进行分析,其会经历设计、制造等多个环节,而各个环节中存在的问题会影响最终成品的质量。结合复合绝缘子的具体使用做分析,在持续利用的过程中,其会发生老化现象,而这种老树属于正常老化。在材料运用不合理或者是材料搭配科学性差的情况下,复合绝缘子的老化会呈现非正常趋势。为了强调复合绝缘子的高质量生产与安全应用,讨论硅橡胶材料基础上的复合绝缘子生产配方设计,并对其老化性能评估做讨论,这于实践有突出指导意义。