简介:目的提高对妊娠同族免疫性肝病-新生儿血色病(GALD-NH)临床特点的认识。方法对广州市妇女儿童医疗中心诊断的1例GALD-NH患儿的临床表现及尸检病理诊断过程进行回顾性分析,文献复习总结该类患儿的临床特征。结果男,生后第2d发病,肝功能和凝血功能异常,少尿,全身水肿(大量胸腔积液、腹水),血小板减少为主要表现,积极对症治疗无效,生后43d死亡。尸体解剖病理诊断为急性肝功能衰竭,肝外组织(胰腺、甲状腺)铁染色阳性,肝组织膜复合攻击物C5b-9免疫组化阳性,确诊GALD-NH。系统检索中国知网、维普、万方数据库、PubMed和WebofScience数据库,检索时间均从建库至2018年12月20日,12篇英文文献。报道的89例与本文病例合并后共90例NH,表现为胎儿水肿(17例)、羊水少(21例)、宫内发育迟缓(33例),生后出现铁代谢异常(65例)、肝功能衰竭(62例)、凝血机制异常(58例);肝外铁沉着阳性(48例),肝组织C5b-9免疫组化阳性14例;铁螯合剂+抗氧化治疗36例,单纯IVIG治疗4例,单纯换血治疗9例,IVIG+换血治疗20例,肝移植13例;死亡55例,存活35例,随访28例,均预后良好。结论GALD-NH罕见,生后早期发病,以铁代谢异常、肝功能衰竭和凝血机制异常为主要表现,肝外组织铁沉着及肝活检为确诊依据,早期换血+IVIG治疗为病因治疗,病死率高,存活者预后良好。
简介:摘要目的对免疫学检验联合检测系统性红斑狼疮的临床价值进行分析评价。方法2015年12月--2017年9月期间,收集到我院就诊的82例系统性红斑狼疮患者,作为本次研究的对象,根据疾病状态,分为2组,即活动期组(n=39)与非活动期组(n=43),另选同期体检的40名健康者,设为对照组,3组对象均进行免疫学检验联合检测,分析检查结果。结果比较IgG、IgA、IgM、C3和C4,活动期组与对照组差异明显(P<0.05),而非活动期组的IgG、IgA与对照组存在明显差异(P<0.05)。结论系统性红斑狼疮,免疫学检验联合检测,为临床诊断提供可靠依据,指导制定治疗方案。
简介:摘要目的探究幽门螺杆菌感染与免疫性血小板减少症(ITP)患儿的临床意义。方法选取我院2016年1月—2017年4月收治的患有ITP的患儿50例,按照奇偶数分为对照组和观察组,对照组患儿给予糖皮质激素治疗,观察组患儿给予糖皮质激素联合幽门螺杆菌根除疗法治疗,观察两组患儿在治疗后的临床效果,同时选取来我院检查的20例患者为空白组,进行后期的对照。结果治疗后,对照组治疗总有效率为72.00%,观察组治疗总有效率为96.00%(P<0.05)。同时治疗后观察组患儿血小板计数明显高于对照组(P<0.05)。结论针对患有ITP的患儿,临床上给予糖皮质激素进行治疗的基础上,再加以幽门螺杆菌根除疗法进行治疗,可提高治疗的效果,值得临床上广泛应用。
简介:摘要目的研讨免疫学指标联合检验使用于系统性红斑狼疮诊断中的积极意义。方法将2014年8月—2018年2月我院接诊的系统性红斑狼疮病人127例纳入实验组,并依据是否处于活动期将以上病人归为活动期组(62例)与非活动期组(65例);选出同期进行免疫学检验的70例健康者为参照组。所有受试者均接受免疫学联合检验,对照三组免疫学指标测定结果差异。结果活动期组IgA、IgG、IgM指标水平显著高于非活动期组与参照组,但C3、C4指标水平显著低于参照组(P<0.05);非活动期组IgA、IgG指标水平显著高于参照组(P<0.05),其余指标和参照组没有显著差异(P>0.05)。活动期组和非活动期组C3、C4指标水平对照无显著差异(P>0.05)。ANAS与抗ds-DNA抗体及ENA检验中,实验组各指标的阳性率均显著高于参照组(P<0.05),并且参照组各指标测定结果均显示阴性。结论在系统性红斑狼疮诊断中运用免疫学联合检验,能有效判断病人的疾病活动性与病情进展,并为临床疗效及预后评估提供可靠的参考依据。
简介:摘要目的分析自身免疫性溶血性贫血采取不同输血方法的临床意义。方法研究对象为2016年12月6日至2018年4月21日我院86例自身免疫性溶血贫血患者,根据输血方式的差异,分为三组,一组采取三洗红细胞输血(28例),一组予以去白红细胞输血(29例),一组实施三洗红细胞输血联合血液置换(29例)。观察三组血液指标及不良事件发生情况。结果输血后,联合血液置换组胆红素、血红蛋白、红细胞计数分别为(21.26±2.77)umol/L、(105.18±6.19)g/L、(4.70±0.49)×1012/L,相比另外两组更优,P<0.05,三洗红细胞组、去白红细胞组输血后数据无差异性,P>0.05;三组不良事件无显著对比意义,P>0.05。结论在自身免疫性溶血性贫血输血过程中,单纯予以三洗红细胞或去白红细胞输血,效果并不十分理想,联合血液置换可提高临床效果,且安全性较高。
简介:免疫性血小板减少症(ITP)中一部分病人对常规一线治疗如肾上腺糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)等反应欠佳。近些年发现,这类病人存在FC-非依赖性血小板清除途径,主要是血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,最终被肝细胞表面的Ashwell-Morell受体(AMR)识别和吞噬,而不依赖于网状内皮系统FC受体介导的吞噬。各种原因引起的血小板神经氨酸酶(Neu1)表达上调均可使血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,如血小板的冷藏储存、败血症以及ITP等。目前发现,抗GPIbα抗体阳性的ITP接受一线治疗往往无效,推测抗GPIbα抗体可引起FC-非依赖性血小板清除。动物实验进一步证实抗GPIbα抗体可引起血小板去唾液酸化。有人尝试应用唾液酸酶抑制剂治疗此类ITP并获得了血小板的持续反应。本文结合血小板去唾液酸化的最新研究进展,对去唾液酸化在ITP发病机制和治疗方案选择中的作用作一综述。
简介:摘要气道炎症是哮喘严重程度和持续性的关键,最近的研究揭示了过敏性炎症中关于树突细胞,Th2细胞因子,Treg细胞以及2型固有淋巴细胞的新的免疫机制,以及靶向气道平滑肌的新的治疗途径。这些进展显示关于气道炎症的新靶向疗法的发展会潜在的带来治疗效益。本文将对现有哮喘免疫疗法以及过敏性炎症和哮喘的新机制和靶点做一个综述。