摘要目的总结产前未明确诊断的新生儿先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia，CDH)病例的临床特点、治疗方法和预后情况，分析非母胎诊治中心对新生儿CDH的临床诊治经验和体会。方法收集郑州大学附属儿童医院2010年1月至2018年12月急诊收治的136例新生儿CDH病例资料，5例术前因家属原因未接受治疗，未纳入研究，余131例患儿纳入研究。131例患儿均无产前诊断，其中男77例，女54例，出生时胎龄(38.3±1.5)周，范围32.0～41.0周，出生体重(3 102.8±473.6)g，范围2 000.0～4 120.0 g。左侧膈疝115例，右侧膈疝16例，合并肺动脉高压21例，伴发畸形81例。92例术前需机械通气，39例术前可维持自主呼吸。依据急诊入院时的日龄分为：≤48 h入院组(90例)，>48 h入院组(41例)。结果经胸腔镜手术58例，开腹手术71例。共计死亡14例，其中术前死亡2例，术后死亡12例。术前抢救治疗无效死亡2例，接受手术治疗的患儿总计129例，术后存活117例，12例死亡或放弃治疗，接受治疗病例的总存活率为89.3%(117/131)。≤48 h入院组的病死率为15.6%(14/90)，高于>48 h入院组的病死率为0(P<0.05)。早产儿、合并肺动脉高压以及严重心脏畸形病例的病死率相对较高(P<0.05)，死亡病例的入院pH值、PaO2、术后平均pH值明显低于存活病例，入院PaCO2明显高于存活病例(P<0.05)。结论无产前诊断的新生儿CDH产后发病越早，病死率越高；合并肺动脉高压、早产和严重心脏畸形的CDH新生儿病死率较高。
