摘要目的分析风湿性疾病合并纵隔气肿的临床特点和相关风险因素。方法回顾性分析北京协和医院与山西白求恩医院1998年1月至2018年10月风湿性疾病合并纵隔气肿的住院患者临床资料,患者分为炎性肌病组(IIM)和非炎性肌病组(non-IIM),比较2组患者的临床特点、实验室检查和治疗的区别,应用Cox风险比例模型分析风湿性疾病合并纵隔气肿死亡的风险因素。结果共纳入94例,男性45例(占48%),平均年龄(45±14)岁,其中IIM组62例,non-IIM组(包括SLE、RA、SS等)32例。全部患者中69例(73%)发生纵隔气肿前有诱发因素,最常见为剧烈咳嗽和机械通气。IIM组与non-IIM组相比,指端血管炎(29%和6%,χ2=6.540,P=0.008)、关节炎发生率(60%和28%,χ2=8.409,P=0.004)、间质性肺疾病(ILD)发生率(98%和78%,χ2=11.129,P=0.002)显著升高,环磷酰胺治疗率更高(82%和62%,χ2=4.458,P=0.035),2组患者住院期间病死率(分别为50%与59%,χ2=0.745,P=0.388)、6个月后病死率(分别为64%与72%,χ2=0.517,P=0.472),差异均无统计学意义(P均>0.05)。合并肺部感染是死亡的危险因素[HR=3.131,95%CI(1.025,9.561),P=0.045],其中以细菌感染最为常见(65/75,87%)。结论纵隔气肿是风湿性疾病的高危并发症,伴发纵隔气肿的风湿性疾病患者多表现为多系统受累,积极应用免疫抑制剂治疗时应充分权衡感染对预后的不利影响。