简介：摘要目的总结因肺孢子菌肺炎（PJP）住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度，提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例，女248例，年龄14~88（53.3±16.2）岁；≥60岁209例。根据患者的主要基础病分为8组，包括结缔组织疾病（CTD）209例、非血液系统恶性肿瘤29例、血液系统肿瘤38例、各种肾脏病81例、特发性间质性肺炎（IIP）33例、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染30例及其他疾病42例。CTD组以女性为主，恶性肿瘤和HIV感染组均以男性为主。肺孢子菌检测过程中，痰肺孢子菌阳性率44.95%（218/485），气管镜标本肺孢子阳性率92.01%（265/288）：痰和气管镜标本涂片染色找肺孢子菌的阳性率分别为4.95%（24/485）、9.72%（28/288），而分子检测肺孢子菌阳性率分别为43.09%（209/485）、90.63%（261/288）。本组HIV感染者发生PJP时合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭的比例最高，但接受机械通气和入住重症监护室（ICU）的比率、病死率却最低；IIP患者发生PJP时入住ICU和接受机械通气的比率虽很低（仅次于HIV感染者），但病死率却最高。结论CTD是本组PJP患者最常见的基础病，HIV感染者发生PJP时易合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭，但预后好；而IIP患者发生PJP时病情重、进展迅速、预后很差。

简介：无

简介：摘要目的总结肺癌并间质性肺疾病（LC-ILD）患者的临床特征、转归并调查LC-ILD诊疗相关科室医师对于本病的认知现况。方法回顾性分析自2014年至2018年在我院住院接受诊疗、经病理确诊的肺癌患者中并发间质性肺疾病的70例LC-ILD患者的临床资料；通过电子问卷在全国29个省级行政区医院内调查LC-ILD诊疗相关科室医师对LC-ILD诊疗的认知现况。结果70例LC-ILD患者中男性52例，年龄（49~84）岁，平均（64.3±7.63）岁，≥60岁共51例。腺癌是最常见的病理类型，绝大部分患者是肺癌和间质性肺疾病被同时诊断；化疗是最常用的内科治疗措施。EGFR或ALK的基因突变阳性11例/15.7%。45例/64.3%死亡，其中33例死于肺癌进展。外科手术组17例/24.3%，非外科手术组53例/75.7%：两组在年龄、肺癌的病理类型、驱动基因突变等方面无差异，但外科手术组的肺癌分期早、预后更好（P<0.001）。回收有效问卷1 014份：老年（785份/77.4%）、男性（720份/71%）是LC-ILD的好发人群，腺癌（390份/38.5%）、腺癌或鳞癌（182份/17.9%）、鳞癌（151份/14.9%）是常见的病理类型，大部分认为EGFR或ALK的突变低（646份/63.7%）或几乎无（309份/30.5%），ILD发生早于肺癌（506份/49.9%）或两者发生顺序无规律（208份/20.5%）；大部分认为要视ILD病情程度来决定是否安排早期LC-ILD患者的外科手术（693份/68.3%），针对肺癌的非手术治疗及针对ILD的治疗措施上分歧很大，ILD和肺癌均进展（542份/53.5%）是主要死因，其次为ILD进展（237份/23.4%）、肺癌进展（226份/22.3%）。结论LC-ILD患者以老年、男性多见，腺癌是常见的病理类型；建议结合ILD的病情程度考量是否外科手术，早期肺癌患者手术切除后预后相对好。

简介：摘要背景与目的为明确COVID-19感染是否影响间质性肺疾病（ILD）患者的预后，本研究比较了因COVID-19住院的患者中合并ILD和基线无ILD患者的转归（两组患者在年龄、性别和合并症方面匹配）的差异。方法在欧洲多国开展前瞻性队列研究，纳入2020年3月1日至5月1日期间收住院的COVID-19 患者：合并ILD 的COVID-19 患者（ILD-COVID-19）来自三级ILD诊疗中心和二级医院，非ILD患者来自国际严重急性呼吸道和新兴感染联合会（ISARIC4C）。主要研究终点是生存与否；次要终点比较特发性肺纤维化（IPF）和非IPF-纤维化型ILD（非IPF-FILD）患者的生存差别，并进一步根据肺功能水平分层评价最影响生存的危险因素。结果（1）ILD-COVID-19组：共纳入临床资料完整的ILD患者349例，其中185例合并COVID-19，最后纳入有完整匹配特征的患者161 例；（2）非-ILD-COVID-19 组：ISARIC4C 数据库中COVID-19 患者47 165 例，按1∶2 纳入与ILD-COVID-19 患者匹配的患者322 例。总病死率：ILD-COVID-19 组为49%（79/161），非ILD-COVID-19组为35.4%（114/322），组间比较差异有统计学意义（P=0.013，HR=1.6，95%CI：1.17~2.18）。影响ILD-COVID-19患者生存预后的因素：（1）FVC占预计值%<80% 的患者死亡风险高于FVC 占预计值%>80% 的患者（HR=1.72，95%CI：1.05~2.83，P=0.039）；（2）肥胖患者的死亡风险更高（HR=2.27，95%CI：1.39~3.71，P=0.001）。结论住院治疗的COVID-19患者中，基础合并ILD是导致死亡的危险因素，尤其是肺功能更差、肥胖的ILD患者；建议对死亡风险高的COVID-19患者加强防御措施。

简介：摘要目的总结以特发性肺纤维化（IPF）起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病（AID-ILD）患者的临床特征，提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者，分析其临床资料，其中男13例，女1例，年龄55~87（69.7±9.1）岁。总结诊疗过程以及疗效。结果所有患者均在确诊IPF后规律随访，因出现以下临床表现进一步筛查发现AID：气短加重7例、发热6例，镜下血尿5例，关节肿痛4例，关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体（MPO）-中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性6例，抗蛋白酶3抗体（PR-3）-ANCA阳性1例，抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段，7例接受抗纤维化药物治疗，5例使用N-乙酰半胱氨酸，1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物，1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后，1例继续吡非尼酮治疗，其余均加用了激素和（或）免疫抑制剂；调整治疗方案后，13例患者病情均好转或稳定。结论IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时，需要警惕AID-ILD可能，尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎（UIP）、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP；加用激素和（或）免疫抑制剂治疗可能使其获益。