简介：摘要目的总结因肺孢子菌肺炎（PJP）住院的患者的基础病、病原学检查、病情程度，提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析自2014—2021年在北京协和医院住院接受诊疗、有病原学证据的485例PJP临床资料。结果男237例，女248例，年龄14~88（53.3±16.2）岁；≥60岁209例。根据患者的主要基础病分为8组，包括结缔组织疾病（CTD）209例、非血液系统恶性肿瘤29例、血液系统肿瘤38例、各种肾脏病81例、特发性间质性肺炎（IIP）33例、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染30例及其他疾病42例。CTD组以女性为主，恶性肿瘤和HIV感染组均以男性为主。肺孢子菌检测过程中，痰肺孢子菌阳性率44.95%（218/485），气管镜标本肺孢子阳性率92.01%（265/288）：痰和气管镜标本涂片染色找肺孢子菌的阳性率分别为4.95%（24/485）、9.72%（28/288），而分子检测肺孢子菌阳性率分别为43.09%（209/485）、90.63%（261/288）。本组HIV感染者发生PJP时合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭的比例最高，但接受机械通气和入住重症监护室（ICU）的比率、病死率却最低；IIP患者发生PJP时入住ICU和接受机械通气的比率虽很低（仅次于HIV感染者），但病死率却最高。结论CTD是本组PJP患者最常见的基础病，HIV感染者发生PJP时易合并巨细胞病毒血症、呼吸衰竭，但预后好；而IIP患者发生PJP时病情重、进展迅速、预后很差。

简介：摘要目的总结以特发性肺纤维化（IPF）起病的自身免疫性疾病相关性间质性肺疾病（AID-ILD）患者的临床特征，提高临床医生对此类疾病的认识。方法回顾性纳入2016年1月至2021年12月北京协和医院就诊的、以IPF起病的14例AID-ILD患者，分析其临床资料，其中男13例，女1例，年龄55~87（69.7±9.1）岁。总结诊疗过程以及疗效。结果所有患者均在确诊IPF后规律随访，因出现以下临床表现进一步筛查发现AID：气短加重7例、发热6例，镜下血尿5例，关节肿痛4例，关节痛、晨僵、肾功能不全2例。最终诊断髓过氧化物酶抗体（MPO）-中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性6例，抗蛋白酶3抗体（PR-3）-ANCA阳性1例，抗环瓜氨酸肽阳性7例。在最初诊断为IPF阶段，7例接受抗纤维化药物治疗，5例使用N-乙酰半胱氨酸，1例使用N-乙酰半胱氨酸后加用抗纤维化药物，1例患者未接受药物治疗。诊断AID-ILD后，1例继续吡非尼酮治疗，其余均加用了激素和（或）免疫抑制剂；调整治疗方案后，13例患者病情均好转或稳定。结论IPF患者出现发热、镜下血尿以及关节炎的相关表现时，需要警惕AID-ILD可能，尤其是ANCA相关性寻常型间质性肺炎（UIP）、ANCA相关性血管炎-UIP和类风湿关节炎相关性-UIP；加用激素和（或）免疫抑制剂治疗可能使其获益。