简介：摘要目的回顾分析度普利尤单抗治疗大疱性类天疱疮的疗效及安全性。方法回顾收集2020年10月至2021年10月于北京大学第一医院皮肤科就诊使用度普利尤单抗治疗（首次600 mg，后每2周300 mg，必要时提高注射频率）的大疱性类天疱疮患者临床资料，分析其临床表现及实验室指标变化情况。结果共纳入21例使用度普利尤单抗治疗的大疱性类天疱疮患者，19例（90.5%）在使用度普利尤单抗治疗2周内达到疾病完全或大部分控制；12例患者随访时间达到16周，均在治疗16周时仍可保持疾病完全控制。所有患者基线BPDAI评分为（122.5 ± 51.1）分，度普利尤单抗治疗2周后下降至（30.6 ± 27.4）分（t = 8.53，P < 0.001），并在治疗4周时继续下降至（12.7 ± 9.1）分（t = 9.73，P < 0.001）。21例患者均在使用度普利尤单抗治疗后4周内瘙痒明显缓解。在基线嗜酸性粒细胞计数升高的10例患者中，9例治疗后明显下降。在基线血清IgE浓度升高的7例患者中，6例治疗后明显下降。1例（4.8%）出现病毒性结膜炎，其他患者未见不良反应发生。结论度普利尤单抗可有效控制大疱性类天疱疮的病情，明显缓解瘙痒症状，安全性好。

简介：摘要目的分析副肿瘤性天疱疮患者原发肿瘤切除后皮肤黏膜发生感染的情况及危险因素，总结相关护理经验。方法回顾性分析1999年1月至2021年1月于北京大学第一医院皮肤科确诊并接受原发肿瘤切除的副肿瘤性天疱疮患者的临床特征和术后皮肤黏膜感染情况，分析常见的感染病原体，并通过逻辑回归分析确定感染相关危险因素。结果共44例副肿瘤性天疱疮患者纳入本研究，男25例（56.8%），女19例（43.2%），年龄（33.8 ± 15.4）岁。术后21例（47.73%）发生皮肤黏膜感染；感染患者术后住院时间M（Q1，Q3）为38（25，60） d，显著长于无皮肤黏膜感染的患者[21（12，23） d，Z = -4.08，P < 0.001]。最常见的病原体是耐甲氧西林金黄色葡萄球菌[15例（34.09%）]。患者单位体重糖皮质激素剂量（OR = 1.21，95% CI：1.00 ~ 1.46，P = 0.047）、接受辅助通气治疗（OR = 9.20，95% CI：2.01 ~ 42.13，P = 0.004）是术后感染的独立危险因素。经积极的治疗和护理，出院时37例（84.1%）恢复良好。结论皮肤黏膜感染是副肿瘤性天疱疮患者术后常见的并发症，其病原体多为耐药菌，且可导致患者住院时间延长，需关注术后皮肤护理；术后糖皮质激素单位体重剂量高及接受呼吸机支持可能与患者术后的皮肤黏膜感染相关。

简介：摘要目的探讨利妥昔单抗（RTX）治疗天疱疮患者的长期疗效和安全性及对免疫指标的影响。方法回顾性纳入2008年2月至2017年7月于北京大学第一医院皮肤科使用RTX（375 mg/m2体表面积，每周1次，连续使用4周）治疗的天疱疮患者。收集基线及不同随访时间点患者的自身抗体、B细胞水平，分析其变化趋势及与疗效的关系。采用Kaplan-Meier方法分析疾病控制、完全缓解和复发情况，对重复测量的免疫指标（自身抗体、B细胞）计算中位数M和P25、P75，绘制随访时间-免疫指标中位水平曲线。结果共纳入53例汉族天疱疮患者，包括40例寻常型天疱疮和13例落叶型天疱疮，男女比例为0.96∶1，中位年龄37.4岁，基线时中位病程为13.4个月，中位随访时间（P25，P75）为37.5（25.0，54.7）个月。疾病控制48例（90.6%），疾病控制时间为1.7（1.1，3.2）个月。完全缓解38例（71.7%），完全缓解时间13.1（9.6，27.5）个月。随访期间完全缓解的38例中复发12例（31.6%），复发时间为12.4（4.8，19.8）个月。随访时间-免疫指标中位水平曲线显示，皮疹缓解时抗Dsg1和Dsg3自身抗体水平下降；皮疹复发时，自身抗体水平上升。最常见的重度不良反应为肺部感染，死亡率为3.8%（2/53）。结论使用RTX治疗天疱疮患者的长期疗效显著，最需关注的不良反应为肺部感染，自身抗体水平可作为RTX治疗天疱疮的疗效观察指标。

简介：皮肤位于体表,重量占人体体重的5%～15%,总面积为1.5m2～2m2,其厚度因人或部位而异,范围在0.5mm～4mm.皮肤覆盖着全身,使体内各种组织和器官免受物理性、机械性、化学性和病原微生物性的侵袭.皮肤具有两个方面的屏障作用:一方面防止体内水分、电解质和其他物质的丢失;另一方面阻止外界有害物质的侵入.保持着人体内环境的稳定,在生理上起着重要的保护功能,同时皮肤也参与人体的代谢过程.