简介:摘要本文报道1例发生于儿童的Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)。患儿女,7岁,因“出生后睡眠打鼾,加重伴吸气性喉鸣和活动后呼吸困难2年”就诊。体格检查患儿颈、胸、腹部和腋窝均有牛奶咖啡斑,术前喉镜及喉部CT和MRI均考虑喉神经纤维瘤。患儿既往有法洛四联症心脏手术史和视神经胶质瘤切除史。患儿NF1基因存在1个杂合突变c.246_247delTC(p.Q83Vfs*23)。患儿入院后行全身麻醉支撑喉镜下喉神经纤维瘤部分切除以缓解气道梗阻。切除的大体标本8 cm×3 cm,实性,血供不丰富,术后病例诊断为神经纤维瘤。术后喉喘鸣缓解,无喉水肿及呼吸困难发生,预后良好。术后随访半年,患儿睡眠打鼾及喉梗阻症状未再复发。
简介:摘要目的探讨闭合性喉外伤伴杓区损伤的临床特征、内镜下手术治疗及疗效。方法回顾性研究2007年4月至2018年12月因明显声音嘶哑就诊于首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科的闭合性喉外伤伴杓区损伤患者12例,其中男10例,女2例,年龄7~48岁,中位年龄21岁,患者均在全身麻醉和支撑喉镜下行喉显微修复手术。评估其临床特点、喉镜表现、喉部CT特征、内镜手术方法及疗效。对比手术前后患者的发音质量主、客观参数,采用SPSS 22.0软件进行配对t检验。结果12例患者在外伤后均立即出现明显的声音嘶哑伴咽喉部疼痛及发音痛、咯血性分泌物,无呼吸及吞咽困难。3例患者有轻微的颈部皮下气肿。喉镜发现14侧声带运动不良,损伤时间<48 h的4例患者的杓区和/或室带、声门后部黏膜撕脱,杓状软骨暴露4侧;损伤时间≥48 h的8例患者发现杓区、室带覆有较厚伪膜或肉芽,结构异常。术中探查发现,共17侧杓区(双侧5例,单侧7例)存在不同程度损伤,3侧仅声带突黏膜局限撕裂;14侧室带、声带黏膜自杓区垂直方向撕脱、杓状软骨暴露,其中杓状软骨形态异常6侧,骨折移位8侧。喉部CT显示,声带运动不良侧的声门和/或声门上结构呈不规则增厚,双侧杓状软骨结构不对称3例,伴移位2例。采用显微手术修复缝合撕脱的喉黏膜、软骨膜及杓状软骨,术后患者声音嘶哑即刻明显改善,术后3个月患者的发音质量参数[总嘶哑度(G)、粗糙声(R)、气息声(B)、弱音(A),频率微扰(jitter)、振幅微扰(shimmer)、噪谐比(NHR)和最长发声时间(MPT)]与术前相比有明显改善(t值分别为12.792、12.792、10.340、3.276、2.865、3.781、3.173、3.090,P值均<0.05)。除1例患者出现声带瘢痕外,其余患者喉形态正常,声带运动恢复正常。随访期间均未发现喉狭窄。结论对于闭合性喉外伤伴有明显声音嘶哑者,喉镜下发现声带运动障碍、室带/声带黏膜撕脱或杓区结构异常时,应评估杓区及杓状软骨的损伤情况。对于高度怀疑病例,需尽早行支撑喉镜下显微修复手术,可有效减少声带运动障碍和喉瘢痕/狭窄的发生,重建喉部正常结构,恢复发音功能。
简介:摘要目的检测特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者不同时段外周血淋巴细胞亚群与调节性T细胞水平的变化,探讨其在ITP免疫发病机制中的作用及临床意义.方法选取2013年1月-2015年6月在我院住院治疗的100例ITP患者作为研究对象,另选同期健康体检者100例作为对照组.采用流式细胞仪直接免疫荧光法检测外周血淋巴细胞亚群和调节性T细胞水平的变化.结果治疗前ITP组的CD3+、CD4+T淋巴细胞及CD16+/56+NK细胞水平、CD4+/CD8+比值及CD4+CD25+Foxp3+T细胞占CD4+Foxp3+T的百分比明显低于对照组(P<0.05),治疗后均明显恢复(P<0.05),且与治疗时间呈正相关.治疗前ITP组的CD8+T、CD19+B淋巴细胞百分比、CD4+CD25+T细胞占CD4+T细胞的百分比明显高于对照组,治疗后明显降低,且与治疗时间呈负相关.结论ITP患者血淋巴细胞亚群及调节性T细胞水平发生异常,可能与ITP的发生发展有关.检测外周血淋巴细胞亚群及调节性T细胞水平检测对评估ITP的发病、疗效及预后方面具有较高的临床价值.关键词外周血淋巴细胞亚群;调节性T细胞;特发性血小板减少性紫癜中图分类号R541.4文献标识码B文章编号1008-6315(2015)10-0114-01