简介：摘要：为保证高等级生物安全实验室的严密性和密封性，需要注重密封节点技术的应用。在实验室建造过程中，密封节点技术的选择，针对实验室的具体需求，选择合适的技术措施。因此，本文从高等级生物安全实验室压差与渗漏风量的关系出发，深入分析高等级生物安全实验室密封节点技术，旨在为高等级生物安全实验室的建设提供支持。

简介：摘要：为保证高等级生物安全实验室的严密性和密封性，需要注重密封节点技术的应用。在实验室建造过程中，密封节点技术的选择，针对实验室的具体需求，选择合适的技术措施。因此，本文从高等级生物安全实验室压差与渗漏风量的关系出发，深入分析高等级生物安全实验室密封节点技术，旨在为高等级生物安全实验室的建设提供支持。

简介：摘要患儿 女，12岁，因“发现血压高、血钾低11年，血压控制不佳1个月”就诊于北京儿童医院内分泌遗传代谢科。经过体格检查、血液电解质、血气分析、醛固酮检测、影像学检查、基因检测等手段，确诊为表观盐皮质增多综合征。表观盐皮质增多综合征是一种罕见的单基因原发性高血压，诊断相对困难。及早基因检测有助于早期诊断和规范治疗方可避免靶器官损伤。

简介：摘要：经济生活的质量提升对土木工程施工技术的创新化要求越来越高，人们愈发关注信息化技术在土木工程建设的应用。我国土木工程发展中，须充分重视创新型、先进型施工技术和工艺、理念的优势，积极推动土木工程设计施工过程向环保化、科学化、信息化方向发展。通过应用工程成本管控、绿色节能技术，可为土木工程设计施工和建筑行业持续发展提供稳定的技术支持。文章论述了土木工程的新型施工技术的发展现状， 提出了创新发展土木工程施工技术的策略，以不断优化土木工程效益。

简介：摘要：BIM 技术作为一种新型技术，在土木工程中能够有效管理每个阶段，还能够借助新型技术管理理念合理配置每个阶段施工人员与材料。本文总结了 BIM 技术在土木工程中的具体应用措施。

简介：摘要目的了解X连锁显性遗传性低磷血症性佝偻病（XLH）患儿的临床特征、PHEX基因变异特点及治疗情况。方法回顾性收集2010年1月至2020年1月首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科诊治的25例XLH患儿的临床资料，总结临床特点、PHEX基因变异特点及临床转归。根据PHEX基因变异位置将患儿分为N端变异组和C端变异组，根据变异是否位于重要的锌离子结合域17或19号外显子分为17或19号外显子变异组和非17或19号外显子变异组，分别分析各组发病年龄、治疗前的身高标准差积分（HtSDS）、膝间距或踝间距、血磷及治疗后的HtSDS、膝间距或踝间距。组间比较使用秩和检验或t检验。结果25例XLH患儿中男8例、女17例，发病年龄为1.2（1.0，1.8）岁，确诊年龄2.5（1.5，4.3）岁。初诊时主要临床表现为双下肢弯曲［24例（96%）］、步态异常［17例（68%）］。HtSDS为-2.0（-3.2，-0.8），膝间距或踝间距为4.5（3.0，6.0）cm。空腹血磷0.8（0.7，0.9）mmol/L，血钙（2.5±0.1）mmol/L，碱性磷酸酶（721±42）U/L，有3例（12%）甲状旁腺激素水平高于正常值。25例（100%）患儿骨骼X线片均提示有活动性佝偻病改变。2例（9%）双肾髓质内少量钙质沉着。25例患儿检测出24种PHEX基因变异，11例（44%）为未报道过的变异，未发现热点变异。N端变异组21例、C端变异组4例；17或19号外显子组4例、非17或19号外显子变异组21例。N端变异、C端变异组和17或19号外显子变异、非17或19号外显子变异组患儿的发病年龄、HtSDS、膝间距或踝间距、血磷及治疗后的HtSDS、膝间距或踝间距差异均无统计学意义（均P>0.05）。25例患儿随访2.7（1.6，5.0）年，24例（96%）患儿规律口服磷酸盐制剂及活性维生素D，96%（24/25）症状得到缓解。HtSDS治疗前后差异无统计学意义［-2.0（-3.2，-0.8）比-2.0（-2.8，-1.1），Z=-0.156，P>0.05］。治疗后膝间距或踝间距较治疗前明显减小，差异有统计学意义［4.5（3.0，6.0）比1.5（0，3.3）cm，Z=-3.043，P<0.05］。经治疗17例患儿复查骨骼X线片佝偻病改变均有所修复。18例患儿合并了继发性甲状旁腺功能亢进症，7例出现了肾脏钙质沉着症。结论XLH患儿以步态异常、双下肢弯曲及身材矮小为主要临床表现。发现PHEX基因未报道的变异高发，未发现热点变异，也未发现基因型与表型的相关性。经规律磷酸盐制剂和活性维生素D治疗后除身高外症状均可明显改善，但继发性甲状旁腺功能亢进症和肾脏钙质沉着症的不良反应发生率高。

简介：摘要目的探讨2015至2019年单中心儿童1型糖尿病（T1DM）血糖控制的总体情况和分析影响血糖控制的相关因素。方法横断面调查2015年1月1日至2019年12月31日在首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科糖尿病门诊复诊的病程>3个月的18岁以下确诊T1DM患者。患者每3个月接受1次随访，同一患者每年留取1次随访数据，选择原则为每年的糖化血红蛋白（HbA1c）中位数的访视数据，并收集同期资料，包括年龄、诊断日期、病程、身高、体重、体重指数（BMI）、胰岛素注射次数、方式、血糖自我监测的频率（SMBG）、是否使用CGM和（或）FGM等信息。按照就诊年份进行分组，并按照HbA1c控制目标（7.0%）将患者二分为达标组（HbA1c<7.0%）和未达标组（HbA1c≥7.0%），根据患者年龄分为三组（<5岁组，5~10岁组和>10岁组）。比较2015至2019年的血糖控制的总体情况，并采用线性回归及二水平logistic回归进行相关因素分析。结果1 976例T1DM患者纳入研究，其中2015年组、2016年组、2017年组、2018年组和2019年组分别为362、410、415、384和405例；年龄10.09（7.18，12.85）岁，糖尿病病程1.94（0.88，3.86）年，49.5%（978/1 976）是男性。不同年度分组患者的年龄、性别分布和病程差异均无统计学意义（P>0.05），具有可比性。HbA1c从2015年时的7.4%（6.7%，8.3%）下降到2019年组的6.8%（6.1%，7.6%），差异有统计学意义（P<0.01）。HbA1c达标率逐年升高，2015年组至2019年组达标率分别为34.5%（125/362）、42.0%（172/410）、47.0%（195/415）、55.2%（212/384）和56.3%（228/405），差异有统计学意义（Z=7.02，P<0.01）。HbA1c与年龄、病程呈线性正相关（r值分别为0.095及0.170，P<0.01）。年龄大、病程长、血糖监测次数少是导致HbA1c不达标的危险因素。结论2015至2019年儿童T1DM患者HbA1c逐年下降，达标率逐年增加，CGM和（或）FGM使用率增加是改善血糖控制的主要因素。

简介：摘要目的分析低碱性磷酸酶血症（HPP）患儿的临床特点、基因变异类型及随访资料。方法回顾性总结分析2010年10月至2019年1月北京儿童医院内分泌遗传代谢中心收治的6例HPP患儿的临床资料，并对其中5例患儿及家系进行致病基因测序分析，总结其临床特点和基因变异类型及转归。结果6例HPP患儿中男5例、女1例，年龄2月龄至6岁4月龄，血碱性磷酸酶均明显降低（2~49 U/L），婴儿型4例、儿童型与牙型各1例。婴儿型患儿均有纳差、体重增长缓慢及高钙血症，儿童型与牙型患儿均有牙齿脱落，儿童型患儿伴有跛行等运动功能改变。5例患儿及其中4个家系发现10个组织非特异性碱性磷酸酶基因变异，7个错义变异，1个插入变异，1个移码变异，1个缺失变异，其中3个为新发变异（p.Y28C、p.268，F>L、p.A176V）。4例婴儿型HPP患儿中3例死亡，1例好转后失访，儿童型和牙型HPP患儿经治疗后好转。结论HPP各型之间的临床表现变异性大又相互重叠，儿童型及牙型预后较好，婴儿型预后较差，基因检测是明确诊断的主要方法。

简介：摘要目的了解儿童糖尿病酮症酸中毒（DKA）合并胰酶升高患者的临床特点、治疗经验及转归，为避免过度诊断急性胰腺炎（AP）和过度的长期禁食治疗提供证据。方法回顾性调查首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心2015年1月至2019年1月收治的年龄小于18岁的DKA合并胰酶升高的患儿，分析其临床症状、血淀粉酶、脂肪酶、血脂、胰腺影像学资料、治疗及临床转归等，总结治疗经验。数据采用中位数（上下四分位数）表示。结果4年共收治330例DKA患儿，38例（11.5%）合并胰酶升高，升高3倍以上的有22例（6.7%）。16例（4.8%）无胰腺影像学改变为疑诊AP，其中14例无腹痛症状，未经AP相关治疗，预后良好；1例有腹痛症状，常规进行DKA治疗，第2天腹痛症状缓解；另外1例合并腹痛症状的患者按照AP治疗12 d，在第14天开始尝试经口喂养，虽有胰酶复升高，但继续按原计划进行营养治疗病情无反复。6例（1.8%）合并胰酶升高患儿有影像学改变为确诊AP，4例有腹痛，6例均按照AP常规治疗，腹痛症状2~19 d缓解，胰酶2~15 d降至3倍以下，禁食时间3~60 d，随访5~32个月均无AP复发。结论DKA患儿胰酶增高并不少见，但AP发生率低，且预后好，是一个相对良性的过程，尚需更多数据证明。

简介：摘要随着经济社会的发展和城市化进程的加快，供电所作为供应居民用电的重要管理机构的地位越来越重要。供电所的综合管理水平对供电企业的发展和盈利有着直接影响。当前供电所的管理水平与经济发展水平和居民日益提高的要求不符。本文主要对供电所综合管理工作存在的问题和提升供电所综合管理水平的具体措施进行了阐述，以供参考。

简介：摘要随着我国经济的快速发展、城镇化进程的加快，生活垃圾的产生量呈不断增长的趋势，本文从城市生活垃圾处理现状入手，分析了我国城市生活垃圾的主要构成成分，探讨了当前垃圾处理方式以及其中存在的诸多问题，并就此提出我国生活垃圾处理的建议。