简介：

简介：摘要目的探讨非炎症小体病患儿的临床特点，为早期识别及诊断提供线索以改善预后。方法回顾性分析2006年1月至2022年2月由北京协和医院儿科诊断的49例非炎症小体病患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果49例非炎症小体病患儿中男29例、女20例。起病年龄为0.8（0.3，1.6）岁，诊断年龄为5.7（2.8，8.8）岁，起病至诊断时间3.6（1.9，6.3）年。结合基因检测Blau综合征34例（69%）、肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征及A20单倍剂量不足各4例（8%）、伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病综合征3例（6%）、Majeed综合征及化脓性无菌性关节炎和坏疽性脓皮病和痤疮综合征各2例（4%）。22例（45%）患儿有相关疾病家族史。临床表现为皮疹37例（76%）、关节受累38例（78%）、眼部受累33例（67%）、反复发热17例（35%）。11例（22%）患儿合并消化系统受累。外周血炎症指标［红细胞沉降率和（或）C反应蛋白］明显升高者30例（61%）；自身抗体阳性者3例（6%）。治疗过程中应用糖皮质激素者23例（47%）、免疫抑制剂43例（88%），生物制剂37例（76%）。随访5.8（2.9，8.9）年，死亡3例（6%）。结论非炎症小体病可有反复发热、皮疹、关节及眼部受累等症状，多数患儿合并阳性家族史，炎症指标可升高，自身抗体多为阴性。非炎症小体病的治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。

简介：摘要：在社会经济快速发展的现代社会，食品的种类正在不断增加，同时人们也更加关注食品的安全性。本文主要分析食品生产经营人员健康管理工作中存在的问题，并以此为基础探寻行之有效的优化措施，从而为食品安全提供强有力的保障。

简介：摘要目的总结国内外神经外科患者术后谵妄非药物管理的相关证据，为医护人员制订干预措施提供参考。方法本研究为最佳证据总结。针对神经外科患者术后谵妄非药物管理的问题，依据"6S"证据资源金字塔模型，计算机检索国内外数据库、指南网及专业协会网站，纳入神外科患者术后谵妄非药物管理相关证据，包括临床实践指南、专家共识、临床决策、系统评价、证据总结等，检索时限为2016年1月1日—2021年12月31日。由2名研究员独立对文献质量进行评价及证据提取，并采用澳大利亚乔安娜布里格斯研究所（Joanna Briggs Institute，JBI）证据预分级及证据推荐级别系统（2014版）对纳入的证据进行分级及推荐级别判定。结果共纳入17篇文献，其中指南6篇、专家共识3篇、系统评价3篇、证据总结3篇、临床决策2篇。最终从危险因素评估、筛查、非药物预防、非药物治疗、信息支持与健康教育、随访与评价、医务工作者培训7个方面汇总出39条最佳证据。结论神经外科患者术后谵妄非药物管理的最佳证据较为全面，医务人员可根据临床情境及患者的实际情况选择证据，审慎、合理地进行证据转化与应用。

简介：摘要目的探讨外科护理人员生育二胎返岗后的心理感受，帮助缓解其心理压力，为保障医院外科护理人力资源提供依据。方法2019年3—9月，采用目的抽样方法，选取在某三甲医院外科工作的14名二胎产后返岗护理人员为研究对象，运用质性研究中的现象学研究法，对其进行半结构式深入访谈，采用Colaizzi 7步分析法对资料进行分析整理。结果外科护理人员二胎产后返岗存在三大压力源：岗位胜任力下降、工作与家庭之间的冲突、个人身心状况不佳。结论护理管理者应关注压力源对二胎产后返岗外科护理人员造成的影响，采取针对性的干预措施，使其尽快适应工作节奏，减少压力源带来的负性影响。