简介：

简介：摘要目的探讨非炎症小体病患儿的临床特点，为早期识别及诊断提供线索以改善预后。方法回顾性分析2006年1月至2022年2月由北京协和医院儿科诊断的49例非炎症小体病患儿的临床表现、实验室检查、基因检测结果及随访情况。结果49例非炎症小体病患儿中男29例、女20例。起病年龄为0.8（0.3，1.6）岁，诊断年龄为5.7（2.8，8.8）岁，起病至诊断时间3.6（1.9，6.3）年。结合基因检测Blau综合征34例（69%）、肿瘤坏死因子受体相关的周期性综合征及A20单倍剂量不足各4例（8%）、伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病综合征3例（6%）、Majeed综合征及化脓性无菌性关节炎和坏疽性脓皮病和痤疮综合征各2例（4%）。22例（45%）患儿有相关疾病家族史。临床表现为皮疹37例（76%）、关节受累38例（78%）、眼部受累33例（67%）、反复发热17例（35%）。11例（22%）患儿合并消化系统受累。外周血炎症指标［红细胞沉降率和（或）C反应蛋白］明显升高者30例（61%）；自身抗体阳性者3例（6%）。治疗过程中应用糖皮质激素者23例（47%）、免疫抑制剂43例（88%），生物制剂37例（76%）。随访5.8（2.9，8.9）年，死亡3例（6%）。结论非炎症小体病可有反复发热、皮疹、关节及眼部受累等症状，多数患儿合并阳性家族史，炎症指标可升高，自身抗体多为阴性。非炎症小体病的治疗药物多为糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂。

简介：摘要成都动车段建段之初，各项制度从“零”开始、人员结构参差不齐、基础建设与运营管理同步推进、高级修经验极度匮乏，种种难题给我段迅速成长、成熟带来巨大挑战和前所未有的压力。成都动车段立足机制创新，建设“三支队伍”，形成“以点代面”的培养思路，带动并提升职工整体素质，有效解决人员“会干好”和“愿干好”的双重问题，构建人才成长的良性机制，为动车事业的加速发展打造一支现代化的人才队伍，保证动车工作长治久安。

简介：摘要在当前的社会经济发展形势下，企业的发展归功于人的发展。企业员工是推动企业发展的重要力量，一个企业如何发挥好员工的力量，为企业的发展做出贡献，关键还在于企业思想政治工作的开展。在当前时期，企业政工工作面临的问题较多，而通过提升政工人员素质来加强企业政工队伍的建设则成为必然选择。本文介绍了企业政工人员素质与政工队伍现状，探讨了提升政工人员素质及政工建设的措施，以供参考。

简介：摘要：鄂伦春族的物质文化遗产和非物质文化遗产十分丰富，其中有六项非物质文化遗产被纳入国家级非物质文化遗产名录中。但由于鄂伦春族只有语言没有文字，很大一部分非物质文化遗产都需要通过口传心授的方式进行传承，而受到现代社会文化的冲击影响，人们丧失了学习非物质文化遗产的兴趣，致使一些珍贵的非物质文化遗产濒临消失。为有效延缓鄂伦春族非物质文化遗产逐渐走向消亡的趋势，本文基于鄂伦春族非物质文化遗产保护与传承的困境探究有效的保护与传承对策。

简介：摘要：随着我国经济的快速发展进入“新常态”阶段，国民经济已经发展成为国有企业的重要支撑，需要提高企业的整体效益，从而更好的适应市场的多样化，而部门国有企业行政管理人员执行力出现了短板，导致对经济市场的不稳定性和多样化难以适应，因此国有企业应认识到行政管理人员执行力的重要性，有针对性的做出优化、监督和考核，为企业长期高效稳定发展提供强有力的保证。本文以作者所在国企企业为例探索如何提高行政管理人员的执行力，通过评价考核体系、建立薪酬激励机制、引导和培养实现价值等方式，使其能能够有效快速的挖掘出“自驱型”重要人才。

简介：摘要目的总结非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征(CS)合并心功能不全患者的临床特点，为在非ACTH依赖性CS患者中更好地识别出心功能不全的高危人群提供理论依据。方法收集以"非ACTH依赖性CS"为检索词，在北京大学第一医院住院电子病例系统中检索2014年1月至2019年3月出院诊断为非ACTH依赖性CS的病例资料。根据患者心功能情况分为两组：心功能不全组及对照组。比较两组患者的临床特点。结果心功能不全组与对照组相比，左室射血分数显著降低[(61.50±11.07)%比(70.61±5.67)%，P＝0.005]，室间隔厚度及左室后壁厚度均显著升高，血清皮质醇节律和24 h尿皮质醇均显著升高，服用降压药种类更多，糖化血红蛋白水平更高。室间隔厚度与血清皮质醇的曲线下面积呈显著正相关(r＝0.370，P<0.001)，左室后壁厚度与血清皮质醇的曲线下面积呈显著正相关(r＝0.257，P＝0.003)。Logistic回归分析显示，发生心功能不全的独立危险因素包括低钾血症病史、血清皮质醇曲线下面积大于335.36 (μg/dl)·h、左室射血分数小于60%、左室后壁厚度大于1.1 cm (P均<0.05)。结论非ACTH依赖性CS合并心功能不全患者的主要表现为室间隔和左室后壁增厚、左室射血分数轻度下降、更难控制的高血糖和高血压。发生心功能不全的危险因素包括低钾血症病史、严重升高的皮质醇水平、左室射血分数降低及左室后壁增厚。