简介：摘 要:近年，国家“双碳”节能行动计划的不断推进，一大批新能源重点项目开工建设。如何全面保障我国新能源项目建设和建设生产过程中面临的各种安全风险问题，将成为行业内外密切关注的焦点。因此，无论是采用施工管理技术解决方案还是环保施工生产计划，都需要坚守安全生产标准和安全底线。

简介：摘要：将BIM技术融入建筑工程机电安装操作中，可以从智能化、可视化、参数化的角度上全方位提升机电安装工程的质量与效率。BIM技术的三维建模功能，可将机电工程中错综复杂的线路及部件以直观、准确的方式进行呈现，为工程技术人员的施工操作提供便利，同时，保证前期机电安装设计与规划的准确性，避免误差的发生。由此可见，现阶段BIM技术的合理应用可以有效规避工程建设中不必要的工序，有效提升工程进度，提高建筑工程的整体效益。

简介：无

简介：摘要目的探讨X染色体异常女性患儿的核型及其临床表型。方法常规外周血淋巴细胞培养，制备染色体，G显带进行染色体核型分析，必要时用C显带和荧光原位杂交进行验证。结果71例患儿中，共发现X染色体数目异常29例，占异常核型的40.8%；X染色体结构异常10例，占异常核型的14.1%；嵌合体30例，占异常核型的42.3%；X-常染色体易位2例，占异常核型的2.8%。结论X染色体异常是导致女性身材矮小、性发育异常及智力低下的重要原因。对此类患儿应进行染色体核型分析以明确病因，及早进行相应的临床干预。同时应开展相关的遗传咨询及产前诊断，以减少缺陷患儿的出生率。

简介：摘要目的探讨腹腔镜经胃腔内切除术（LIGS）在贲门周围胃肠间质瘤治疗中的应用价值。方法采用回顾性描述性研究方法。回顾性分析2019年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的5例贲门周围胃肠间质瘤行LIGS治疗患者的临床病理资料；男3例，女2例；年龄为52（35~69）岁；患者均行LIGS。观察指标：（1）术中及术后情况。（2）随访情况。采用电话或门诊方式进行随访，随访间隔为每3个月1次。了解患者远期并发症和肿瘤复发情况。随访时间截至2022年4月1日。偏态分布的计量资料以M（范围）表示。计数资料以绝对数表示。结果（1）术中及术后情况。5例患者均顺利完成LIGS，无中转开腹或手术方式变更。5例患者术中探查示：3例肿瘤位于贲门小弯侧，2例位于胃底后壁，肿瘤距离贲门齿状线1.5（1.0~3.0）cm。5例患者中，3例具有病理学可评估切缘，分别为0.3、0.8、1.5 cm，2例无可评估切缘但包膜完整。5例患者手术时间为75（65~112）min，术中出血量为25（15~70）mL，术后首次肛门排气时间为2（1~3）d，术后首次进食流质食物时间为3（2~4）d，引流管留置时间为4（3~5）d，术后住院时间为6（5~8）d。5例患者均无出血、吻合口漏、胃瘫等术后近期并发症；术后病理学检查结果为胃间质瘤；肿瘤长径为3.0（1.8~5.5）cm，其中2例肿瘤长径≤2.0 cm，3例肿瘤长径≥3.0 cm。5例患者危险度分级为2例极低危，2例低危，1例中危。（2）随访情况。患者均获得术后随访，随访时间为9（3~15）个月。随访期间患者均未出现吞咽障碍、胃食管反流等远期并发症，CT复查均无肿瘤复发转移。结论LIGS可用于治疗贲门周围胃肠间质瘤。

简介：摘要：汽轮机在电力系统应用的时间较长，技术成熟。汽轮机的运行过程涉及多个能量转换的过程。汽轮机需要将热能转化为机械能，带动发电机旋转，转化为电能并入大电网，为电力用户提高可靠的电能。汽轮机内部结构复杂，涉及到多套管道系统，根据汽轮机管道系统的特点，解析管道施工及安装工艺。

简介：摘要：在城市化建设背景下，建筑行业也更加趋于规范化以及标准化发展，工程监理的重要性和价值性更加凸显，通过开展各项监理工作，能够规范施工现场秩序，确保工程质量和施工安全，为施工人员创设优质而安全的生产环境，将质量优异的建筑产品交付给用户。本文主要针对建筑工程监理中存在的问题进行分析和探究，并提出相关优化对策，希望给予我国建筑行业以些许参考和借鉴。

简介：摘要：随着城市化进程的不断推进，城市基础设施建设取得了重大突破，尤其是在城市给排水工程建设方面取得了显著成绩，城市给排水工程质量和基本性能日益受到人们的重视。因此，相关单位需要重点加大对给排水工程的建设力度，通过采取有效的管理措施，保证给排水工程建设的顺利进行，尽量减少施工中出现的质量问题，确保污水排放问题得到有效的管控，从而真正实现市政给排水工程的良性发展。因此，主要对于市政给排水工程存在的不足进行认真的分析和研究，并且提出了处理的方法与策略。

简介：摘要：各行各业的迅速发展，促进了社会经济的快速增长，而城市化建设的开展，极大推动了建筑工程行业的进步，为了确保建设质量，必须对其中的相关施工技术和工艺加强质量管控，加强员工操作的规范化。然而当前人们生活水平的提高，对建筑工程的实施标准和要求也相继提高，所以在实际的工作进行中，要不断改变、创新施工技术，提高运用的效益和质量，这是推动企业长期发展的必要条件，并且还要保证结构建造的稳定和安全，保障人们的正常生活需求。基于此，本篇文章对混凝土与钢结构工程中的建筑工程施工技术进行研究，以供参考。

简介：

简介：无

简介：无

简介：无

简介：摘要目的对1例临床疑诊3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症(3-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase deficiency，MCCD )患儿及其父母进行基因变异分析，寻找该家系的致病变异，为临床诊断提供分子遗传学依据。方法抽提先证者及其父母的外周血基因组DNA，应用全外显子组基因测序技术对疑似为MCCD疾病的先证者进行致病基因筛查。根据高通量测序结果，对先证者及其父母进行变异位点的Sanger测序验证分析。应用计算机软件预测变异位点氨基酸进化保守性和变异可能导致的蛋白质结构和功能变化，分析变异位点的性质。结果Sanger测序结果显示先证者为MCCC2基因c.1342G>A(p.Gly448Ala)纯合错义变异，为未报道过的新变异。先证者母亲为c.1342G>A(p.Gly448Ala)杂合变异携带者，父亲未检测到该变异。用PolyPhen-2和Mutation Taster软件预测该变异为致病性，变异区域序列在不同物种间高度保守。根据美国医学遗传学与基因组学学会遗传变异分类标准与指南，MCCC2基因c.1342G>A(p.Gly448Ala)变异判定为可能致病性变异(PM2＋PP2～PP5)。结论先证者MCCC2基因c.1342G>A(p.Gly448Ala)纯合错义变异是其分子发病机制，基因变异分析有助于明确临床诊断。

简介：无

简介：无

简介：无

简介：无

简介：摘要：在建筑项目投入使用的过程中，建筑电气供配电系统发挥着至关重要的作用。为此，相关技术人员应当明确供配电系统结构组成特征与安装技术要点，并结合实际情况，采取行之有效的质量控制策略，保证安装质量。

简介：无